小兒隱睪癥
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隱睪(cryptorchidism),也稱睪丸未降或睪丸下降不全,是指睪丸未能按照正常發育程序從腰部腹膜后下降至陰囊。隱睪的發病率在生長發育中逐漸降低,早產兒的發病率約30%,新生兒為4%,1歲時為0.66%,成年人為0.3%,表明睪丸的下降是一個漸進的過程,在出生后睪丸仍可繼續下降。但一般至6個月后,繼續下降的機會明顯減少。
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小兒隱睪癥的病因
(一)發病原因睪丸下降的機制尚未闡明,對隱睪的病因也不太清楚。目前認為與下列因素有關:
1.內分泌失調 臨床研究表明,下丘腦-垂體-睪丸軸失衡導致隱睪患者睪酮水平低于正常。睪丸下降過程與睪酮水平密切相關,睪酮-雙氫睪酮與精索和陰囊表面的受體蛋白結合,促使睪丸下降,但如何解釋單側隱睪?
2.副中腎管抑制物質(MIS)不足 胚胎初期,胎兒同時具有副中腎管和中腎管。隨著男性胎兒原始性腺發育為睪丸,睪丸內間質細胞分泌睪酮,支持細胞分泌副中腎管抑制物(MIS),抑制副中腎管發育。如果MIS不足,副中腎管可殘留或完全沒有退化,對睪丸的下降造成障礙。
3.解剖障礙 隱睪者鞘狀突多終止于恥骨結節或陰囊上方,而異常的引帶殘余、筋膜覆蓋陰囊入口,這些都可阻止睪丸下降。
(二)發病機制隱睪睪丸常有不同程度的發育不全,體積明顯小于健側,質地松軟,有時還有附睪和輸精管發育畸形,發生率為36%~79%。隱睪的病理組織學主要表現為生殖細胞發育的障礙,其次是間質細胞數量亦有減少。隱睪的曲細精管平均直徑較正常者小,曲細精管周圍膠原組織增生。隱睪的病理組織學改變隨年齡增大而愈加明顯,很多研究認為,2歲以后睪丸的組織病理學改變將難以恢復,故手術應在2歲以前完成。成人的隱睪,其曲細精管退行性變,幾乎看不到正常精子。病理學改變的程度也和隱睪位置有關,位置越高,病理損害越嚴重;越接近陰囊部位,病理損害就越輕微。
小兒隱睪癥的癥狀
隱睪可發生于單側或雙側,以單側較為多見。單側隱睪者,右側的發生率略高于左側。但即使是雙側隱睪,仍有適量的雄激素產生,可維持男性第二性征的發育,也很少影響成年后的性行為。沒有并發癥的隱睪患者一般無自覺癥狀。主要表現為患側陰囊扁平,單側者左、右側陰囊不對稱,雙側隱睪陰囊空虛、癟陷。若并發腹股溝斜疝時,活動后患側出現包塊,伴脹痛不適,嚴重時可出現陣發性腹痛、嘔吐、發熱。若隱睪發生扭轉,如隱睪位于腹股溝管或外環處,則主要表現為局部疼痛性腫塊,患側陰囊內無正常睪丸,胃腸道癥狀較輕。如隱睪位于腹內,扭轉后疼痛部位在下腹部靠近內環處,右側腹內型隱睪扭轉與急性闌尾炎的癥狀和體征頗為相似,主要區別是腹內隱睪扭轉壓痛點偏低,靠近內環處。此外,患側陰囊內無睪丸時應高度懷疑腹內睪丸扭轉。按睪丸所處位置,臨床上將隱睪分為:①高位隱睪,指睪丸位于腹腔內或靠近腹股溝內環處,占隱睪的14%~15%;②低位隱睪,指睪丸位于腹股溝管或外環處(圖1)。

也有將隱睪分為4類:①腹腔內睪丸,睪丸位于內環上方;②腹股溝管內睪丸,睪丸位于內環和外環之間;③異位睪丸,睪丸偏離;④回縮睪丸,睪丸可推擠或拉入陰囊內,松開后又縮上至腹股溝處。
診斷并不困難,體檢可見患側陰囊扁平,雙側者陰囊發育較差。觸診時,患兒陰囊空虛,無睪丸。大約80%的隱睪可在腹股溝管區捫及,壓之有脹痛感,活動度大,不能被推人陰囊。
小兒隱睪癥的診斷
小兒隱睪癥的檢查化驗
常規檢查一般正常,必要時作染色體檢查以助鑒別。腹腔內睪丸惡變的危險較其他部位者大6倍,睪丸固定時的患兒年齡越大,發生惡變的危險也越大,故應早期做睪丸固定,也便于檢查。 可常規做超聲、CT及磁共振檢查,用于不能觸及的睪丸的診斷,單側可用腹腔鏡檢查。
小兒隱睪癥的鑒別診斷
應與睪丸缺如、異位睪丸、回縮性睪丸等相鑒別。小兒因提睪肌反射比較活躍,受到某些刺激,如寒冷或驚嚇后,提睪肌收縮,可將本來位于陰囊內的睪丸提至陰囊近端,甚至進入腹股溝管內,臨床表現頗似隱睪。但這些睪丸易被推回陰囊,并在陰囊內停留,不是隱睪。另有些睪丸在觸診時難以觸及,但這并不意味著這些隱睪都位于腹內。觸不到的隱睪在手術中,約80%可在腹股溝管內或內環附近被發現,而其余的20%經手術探查,仍未能發現。如為一側找不到睪丸,稱為單睪或單側睪丸缺如,發生率占隱睪手術探查的3%~5%,約5000個男性中有1例單側睪丸缺如;如雙側隱睪經探查,均未能發現睪丸,稱為無睪畸形,約2萬個男性中僅有1例。對于不能觸及的隱睪,至今尚無滿意的方法可于術前來判斷睪丸的存在與否及隱睪所處的位置。超聲、CT及磁共振檢查,由于腸道氣體的影響往往難以獲得滿意的結果。雙側觸不到睪丸者,視外生殖器情況要做染色體檢查,并可通過HCG激發試驗來初步判斷睪丸的存在與否,但手術探查是惟一可靠的辦法。
小兒隱睪癥的并發癥
1.生育能力下降或不育 隱睪的病理主要是生殖細胞發育障礙,因此影響生育能力。一般而言,雙側隱睪者生育能力明顯下降,但如隱睪位置較低,可望留有部分生育能力。單側隱睪的生育能力,如對側降入陰囊的睪丸與附睪發育正常,則影響不大。
2.鞘狀突未閉 隱睪的鞘狀突基本都未閉,有腸管疝入則形成斜疝,可發生嵌頓,手術要同時結扎鞘狀突。
3.睪丸損傷 由于睪丸處在腹股溝管內或恥骨結節附近,比較表淺,容易受到外力的直接損傷。
4.隱睪扭轉 未降睪丸發生扭轉的幾率較陰囊內睪丸高20~50倍。隱睪扭轉一般表現為腹股溝部疼痛性腫塊,頗似腹股溝疝嵌頓,但無明顯胃腸道癥狀。右側腹內隱睪扭轉,其癥狀與體征頗似急性闌尾炎。故在小兒急腹癥應注意檢查陰囊內睪丸情況。
5.隱睪惡變 隱睪惡變的幾率比正常睪丸高18~40倍。高位隱睪,特別是腹內隱睪,其惡變發生率比低位隱睪高6倍。6歲以前行睪丸固定術而后發生惡變的,比7歲以后手術者低得多。隱睪惡變的發病年齡多在30歲后。
小兒隱睪癥的預防和治療方法
(一)治療隱睪常在新生兒體檢時發現,一經診斷,即應隨訪。生后6個月,如睪丸仍未下降,則自行下降的機會已經極少。
1.激素治療 隱睪的發生可能與內分泌失調有關,激素用于治療隱睪受到普遍重視。用于治療隱睪的激素,主要有絨毛膜促性腺激素(HCG)、黃體生成激素釋放激素(LHRH)和促性腺激素釋放激素(GnRH)。絨毛膜促性腺激素主要成分是黃體生成激素(LH),LH刺激間質細胞,產生睪酮。應用時可出現陰莖增大、睪丸脹痛,如果劑量掌握不當,或較長期使用,可導致骨骺早期愈合。目前已有報道提出,在1~3歲的小兒中使用HCG反而引起睪丸發育不良。我們一般使用1個療程,總計量5000~1萬U,分10次,間隔1~3天注射完成。從效果來看,并不如文獻報道的那樣好,尤其是睪丸完全降入陰囊的病例很少。在小嬰兒中我們已不做常規應用。 LHRH作用于腺垂體,促使垂體釋放LH和FSH,被釋放的LH發揮與HCG相同的作用。LHRH的優點是已可采用鼻黏膜噴霧給藥,每側鼻孔200μg,3次/d,每天總量1.2mg,連續28天,鼻黏膜噴霧給藥無任何痛苦,即使感冒流涕仍可繼續治療。對經術前應用LHRH治療,睪丸未能下降的隱睪進行活檢,結果顯示其組織學表現較之未接受激素治療者有明顯改善。但臨床效果并不突出。總之,激素治療隱睪,由于目前對隱睪尚無統一的分類,療效也缺乏統一客觀的評價標準,各報告者之間有很大差異。激素治療的效果與隱睪所處的位置密切相關,位置越低,療效越好。腹內隱睪的激素治療幾乎無效。碰到HCG注射時睪丸下降,注射一結束,睪丸又回縮的情況。綜上所述,對隱睪患者的治療方案如下:
(1)凡男性新生兒都須檢查有無隱睪。
(2)小兒屈腿坐位檢查最準確。
(4)小兒10月齡時開始用HCG 1500U/周,共3周。
(5)如內分泌治療失敗,須于1周歲后手術。
(6)如并發“疝”或睪丸異位,均須手術。
2.手術治療 隱睪經確診后均可接受手術治療,手術應在2歲前進行,為睪丸下降固定術。一般可在腹股溝管及其附近找到睪丸,在結扎鞘狀突后充分游離精索,使其能無力地降入陰囊,固定于陰囊肉膜外。如在腹股溝管附近未能發現睪丸,可切開鞘狀突,于腹膜腔內探查。或于內環部切開腹內斜肌和腹橫肌2~3cm,于腹膜后去探查輸精管和睪丸。如經上述步驟仍未發現睪丸,在做出無睪的診斷前一定要明確看到精索,并其末端為盲端。廣泛游離精索時,要保護好睪丸動、靜脈,以避免睪丸缺血萎縮。如果對輸精管周圍組織做過多剝離,則可能引起輸精管蠕動障礙而失去輸送精子的能力。精索經廣泛游離后,幾乎都能將睪丸無張力地置入陰囊。少數病例雖經廣泛游離,精索長度仍不足以將睪丸無張力放入陰囊,可先將睪丸固定于當前所能達到的最低位置,0.5~1年后再次手術,期間可應用HCG,絕大多數病例可將睪丸放入陰囊。另一可考慮的手術是Fowler-Step Hens術,盡可能高位切斷精索血管,使高位隱睪能一次性降入陰囊,但保留輸精管與精索血管間系膜樣結構,通過側支血供來供應睪丸。未觸及隱睪的腹腔鏡治療近來有了廣泛地開展。估計不能一期睪丸下降固定者,可于腹腔鏡下鉗夾精索血管,再擇期進行睪丸固定術,效果比較滿意。不能觸及的隱睪,在腹股溝管內未能找到睪丸,但如發現有精索盲端,則提示已無睪丸,不必再作廣泛探查。如果只發現盲端輸精管或附睪,應考慮輸精管、附睪可能與睪丸完全分離,必須繼續在腹膜后探查,直至睪丸原始發育的部位。睪丸原始發育雖為腹膜后器官,但不少高位隱睪在腹膜腔內,精索周圍常有腹膜包裹,形成系膜,在探查時應加以注意。
(二)預后隱睪癥所帶來的問題如下:①腹股溝后壁比陰囊堅硬而無彈性,故位于腹股溝內的睪丸,因接近表面,易受創傷。②66%~93%合并腹股溝斜疝,可有腹痛或嵌頓。③合并其他泌尿生殖系畸形,如尿道下裂,膀胱外翻。④易發生精索扭轉。⑤雙側隱睪由于溫度較陰囊內高,睪丸上皮萎縮,阻礙精子形成,可導致不育。⑥隱睪發生腫瘤的機會較正常下降者高,既往雖在5~6歲后做睪丸固定術,并不能防止惡變。⑦患者因有睪丸位置反常,常有自卑感。⑧由于睪丸間質細胞功能不受影響,故不影響第二性征。⑨單側隱睪也可影響對側睪丸。
小兒隱睪癥的護理
腹腔內睪丸惡變的危險較其他部位者大6倍,,睪丸固定時的患兒年齡越大,發生惡變的危險也越大,故應早期作睪丸固定,也便于檢查。
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