尿路軟斑癥
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軟斑癥(malacoplakia)是一種少見的炎癥性疾病，1902年由Michaelis和Gutmann首先報道，1903年von Hansemann用希臘文malaco(柔軟)和plakia(斑塊)命名此病為軟斑癥。Stanton和Maxted(1981)復習153例患者。軟斑癥發生在膀胱占40%，輸尿管占11%，腎實質占16%，后腹膜腔占16%。身體其他部位如生殖器、胃腸道、皮膚、骨骼、腸系膜淋巴結等亦可發生軟斑癥。泌尿系軟斑癥患者常伴有慢性大腸埃希桿菌菌尿癥。
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尿路軟斑癥的病因
(一)發病原因
本癥病因復雜，常伴有營養不良和其他疾病。尿路軟斑癥與大腸埃希桿菌感染密切相關，為何在眾多的大腸埃希桿菌感染病人中，只有少數并發軟斑癥，目前一致認為尿路軟斑與宿主免疫缺陷有關。然而體液免疫異常對軟斑癥的發病沒有明顯影響，主要是細胞免疫功能低下，使吞噬細胞吞噬細菌功能降低。實驗證明受環核苷酸(cyclic nucleoside phosphate)控制的微管功能(Microtubular function)有缺陷，導致細胞內殺菌能力喪失。有的學者指出有些單核細胞所含的環-磷酸鳥苷(Cyclic-guanosine monophosphate，cGMP)水平低，因此減少了β-葡萄糖苷酸酶(β-glucuronidase)的釋放，導致細胞內消化過程的改變。Wener和Curran研究發現單核細胞中的cGMP/cAMP比值降低比單純cGMP水平降低對發病更有意義。這種缺陷造成溶酶體內環境的改變致使未被消化的細菌碎片鈣化。細菌本身也能產生內胞質膜或毒素來抵抗吞噬作用，或者使體內吞噬消化能力喪失。
(二)發病機制
機制不明，Stanto和Maxted(1981)報道，93例本癥患者，尿、病變組織和血培養證實有大腸埃希桿菌感染者84例(89%)，>40例的患者伴有免疫缺陷綜合征、自身免疫性疾病、癌癥或其他全身性疾病。
推測細菌或細菌碎片形成磷酸鈣結晶體即Michaelis-Gutmann小體，絕大多數觀察支持吞噬體內對細菌的消化缺陷引發異常免疫反應是軟斑癥的病因。
組織學特征為PAS陽性大嗜伊紅組織細胞稱von Hansemann細胞，小的嗜堿性細胞質外和細胞質內結石小體稱Michaelis-Gutmann小體，電鏡可見泡沫樣的軟化斑組織細胞吞噬體內完整的大腸埃希桿菌或細菌碎片。盡管典型的Michaelis-Gutmann小體可確定診斷，但病變早期可無該小體存在。Callea等(1982)報道，在本癥整個病程中，腎臟和膀胱軟化斑病灶中巨噬細胞內均含有大量的α-抗胰蛋白酶，用免疫組化對其染色有助于本癥的早期診斷和鑒別診斷。
尿路軟斑癥的癥狀
患者多體質虛弱，免疫功能下降或患有其他慢性疾病。常發生尿路感染，尿培養最常見的是大腸埃希桿菌，其次為變形桿菌、克雷白桿菌和混合感染。腎臟軟斑癥常表現發熱、腰痛和腰部腫塊，膀胱軟斑癥可有膀胱刺激癥狀和血尿，膀胱鏡可見病變多分布在兩側壁，為散在或群集的淺黃色或灰黃色至褐色柔軟天鵝絨樣或輕度隆起的斑塊，大小為0.1～0.3 cm，表面一般被未損害黏膜所覆蓋，也可有淺表潰瘍，病變進一步發展，成霉變、僵硬，形成廣基腫塊。輸尿管受累可致狹窄，引起腎功能損害甚至無功能。腎實質軟斑癥少有擴散到腎周圍間隙，但可并發腎靜脈和下腔靜腔血栓。睪丸受累時可出現睪丸附睪炎，前列腺軟斑癥罕見，一旦發生，易與前列腺癌混淆。
除病史中有尿路感染外，主要根據尿液顯微鏡檢查發現典型的Michaelis-Gutmann小體組織細胞。
尿路軟斑癥的診斷
尿路軟斑癥的檢查化驗
尿液檢查：尿常規檢查有少量到多量的紅細胞和白細胞;尿細胞學檢查，尿沉渣涂片或中段尿細菌培養可查到致病菌，常見為大腸埃希桿菌;尿脫落細胞檢查可見典型的軟斑組織細胞。
腎軟斑癥影像學表現缺乏特異性。不易與腎惡性腫瘤鑒別，在腹部X線攝片中可顯示增大的腎輪廓，靜脈尿路造影顯示腎盂腎盞受壓，根據病情發展程度，腎排泄功能可減弱，甚至無功能，患腎不顯影。B型超聲檢查顯示腎臟增大，皮髓質界限不清，腎區多灶性強回聲區，偶有彌漫性低回聲區，不易與膿腫鑒別。腎CT檢查通常顯示為密度不均勻腫塊，因常伴有壞死，CT增強掃描顯示腎病變部位有低密度區。腎臟血管造影顯示腎內動脈分支受壓外展，有時可見新生血管。腎盂、輸尿管、膀胱軟斑癥尿路造影顯示有充盈缺損影，膀胱軟斑癥膀胱鏡檢查表現為膀胱腫物和炎癥改變。
尿路軟斑癥的鑒別診斷
鑒別尿路軟斑癥與泌尿系感染和腫瘤，主要根據尿液中或活體組織中找到典型的尿路軟斑組織細胞。
尿路軟斑癥的并發癥
雙側腎軟斑癥易合并腎功能衰竭。
尿路軟斑癥的西醫治療
(一)治療
尿路軟斑癥屬于炎癥性病變，需要長期應用抗生素治療，能改善癥狀，但易于復發。有的學者曾提出應用多種抗菌藥物治療，可以使尿液中細菌消失，但不能阻止病程的進展，因為一般抗生素對軟斑癥患者只能消滅細胞外間隙的細菌，卻不能殺滅進入細胞內的細菌。實踐證明，有的抗菌藥物如利福平和磺胺異噁唑能進入吞噬細胞，幫助殺死細胞內細菌。近年來喹諾酮類藥以其獨有的組織滲透性越來越受到重視，喹諾酮類藥物在巨噬細胞內的高濃度對清除細胞內病原菌非常有利。多項研究表明以環丙沙星500mg，2次/d口服單純治療腎軟斑癥，效果良好，有效率達90%。Sawamura研究發現膀胱軟斑癥采用依諾沙星600mg，1次/d口服治療8周后病理性損害完全消失。對于膀胱軟斑癥除了長期應用抗菌藥物治療外，還可以經尿道將膀胱內病變進行電灼治療，對病變愈合有利。由于本癥容易復發，需定期隨診作膀胱鏡檢查。對腎軟斑癥患者，雖然有的學者建議長期應用抗菌藥治療，但大多數學者認為單側腎病變，一旦臨床確診為軟斑癥，需作患側腎切除術。
近年來有些學者研究證明膽堿能藥物和維生素C能糾正體內吞噬細胞的功能缺陷,臨床應用氯貝膽堿(氨甲酰甲膽堿，Bethanechol)10～25mg，4次/d，與維生素C治療軟斑癥有不同程度的療效，但尚需密切觀察病情，若臨床無緩解而有發展趨勢，還需作腎切除術。
(二)預后
預后與病變的范圍有關，Stanton和Maxted(1981)報道，本病病死率>50%，雙側腎臟軟斑病或移植腎軟斑癥患者多在6個月內死亡，單側腎臟軟斑癥行患腎切除后可長期存活。
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