巨細胞動脈炎性鞏膜炎
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巨細胞動脈炎(GCA)又稱為顳動脈炎、顱動脈炎或肉芽腫動脈炎，是一種不明原因的全身性血管炎。主要累及脈管系的頸動脈和中度大小的顱外動脈(顳淺動脈、脊柱動脈和眼動脈等)。
目錄 |
巨細胞動脈炎性鞏膜炎的病因
(一)發病原因
HLA-B8和HLA-DR4與GCA有一定的相關性，但并非十分確定。
(二)發病機制
具有自身免疫性疾病的特征，具體機制尚不清楚。
巨細胞動脈炎性鞏膜炎的癥狀
1.眼部表現 眼部臨床表現常在全身病變發作幾周后出現。失明是最常見的眼部癥狀。早期報道失明的發生率高達35%～50%，隨著診斷和治療水平的提高，目前其發生率降至7%～8%。失明的出現是由于動脈性前部缺血性視神經病變(anterior ischemic optic neuropathy，AION)或視網膜中央動脈或其分支阻塞。當供應視神經和脈絡膜的2條主要睫狀后動脈阻塞時，可導致GCA患者出現動脈性的AION，其特征是單眼失明或一過性黑矇，有時雙眼交替出現，持續2～3min，極少持續5～30min。一過性黑矇是將要發生失明的最重要的先兆癥狀。如未及時就診，40%～50%的患者可出現驟發性視力極度下降。常是雙側性，可同時發病或先后相繼發病。其他的眼部表現有色覺障礙、傳入性瞳孔障礙(Marcus Gunn瞳孔)和重度視盤水腫。眼底檢查動脈性AION表現為蒼白性視盤水腫、睫狀動脈阻塞和棉絮樣滲出，有助于與非動脈性AION的鑒別。
復視也是GCA持續存在的常見臨床表現。復視可由第Ⅵ對腦神經麻痹引起，也可由第Ⅲ對腦神經病變所致。某些病例的眼球運動障礙是由于眼肌缺血產生，而不是神經病變引起。
由于GCA累及大、中動脈及少量的眼組織，無典型的結膜、角膜、鞏膜、表層鞏膜、葡萄膜或視網膜的血管炎。有時睫狀前動脈和睫狀后長動脈的小血管可受累，也可產生鞏膜炎。
GCA患者罕見鞏膜炎。但是，當年齡較大的鞏膜炎患者出現明顯的血沉(ESR)增快、復視、視力下降、AION、視網膜中央動脈及其分支阻塞時，應考慮有可能是GCA。據報道鞏膜炎患者卒中濕性多肌痛(polymyalgia rheumatica，PMR)的發生率為0.68%。鞏膜炎與全身疾病的活動有相關性。在Foster等統計的172例鞏膜炎中，1例有伴發PMR的GCA。
2.非眼部表現 GCA最常見的臨床表現是約2/3的患者出現一側或雙側頭痛，也是疾病的初期或首發癥狀。頭痛特征為跳動性或刺痛感，通常位于顳側或枕部，嚴重時可引起失眠。大多數患者還可以出現其他的顱部癥狀如頭皮觸痛或咀嚼時間歇痛。約半數患者可伴有全身癥狀如乏力、發熱、食欲不振和體重下降等。這些癥狀可以是GCA的首發表現，由于具有非特異性，不能引起患者重視，直到出現特異性的頭皮觸痛或咀嚼時間歇痛或嚴重的視力喪失時，才去醫院就診。
雖然頸動脈和顱外動脈是GCA最常受累的動脈，但主動脈及其在上肢和頸部的分支也可累及，從而產生心腦血管性疾病。出現上肢疼痛，頸動脈、鎖骨下動脈或腋動脈雜音，有時出現頸動脈和上肢動脈的搏動減弱或消失。偶爾出現冠狀動脈炎導致心絞痛、充血性心力衰竭和心肌梗死。也可引起神經系統疾病，如周圍神經病變、偏癱、突發性聽力喪失、反應遲鈍、抑郁、精神癥狀和腦干卒中等。
凡患者年齡超過60歲，有頭痛、一過性視力障礙甚至失明、PMR、不能解釋的持續性發熱、貧血或ESR增快時應考慮GCA的診斷。當患者出現眼部或GCA的全身癥狀及ESR增快時，即使未做活檢，也應立即進行大劑量口服糖皮質激素治療。
巨細胞動脈炎性鞏膜炎的診斷
巨細胞動脈炎性鞏膜炎的檢查化驗
大多數患者ESR增快，但尚有10%～15%的GCA患者ESR可以正常。同時可以出現其他急性反應物如C反應蛋白(CRP)、纖維蛋白原、觸球蛋白的升高。GCA患者也可出現白細胞增高、貧血及血清堿性磷酸酶(alkaline phosphatase，AKP)、谷草轉氨酶(glutamic-oxaloacetic transaminase，GOT)和γ-谷胱甘肽轉移酶(γ-glutamyltransferase，γGT)的增高。還可以出現凝血酶原時間延長和外周血CD8+ 淋巴細胞減少。
1.超聲波檢查 可以證實隱匿的鞏膜炎存在，尤其出現在后部鞏膜時。
2.顳淺動脈活檢 本方法可以確診本病。少數情況下行面動脈和枕動脈活檢。由于動脈受累可以是局部性的，因此，當懷疑某節段動脈有炎癥時，應取此段動脈數厘米長范圍(通常1～5cm)的多點切片，進行認真的組織學檢查。病理診斷的依據是動脈壁出現伴有單核細胞的非肉芽腫性炎癥或伴有上皮樣細胞的肉芽腫性炎癥，有多核巨細胞浸潤，部分病例有郎格罕細胞。其中以多核巨細胞最具有特征性，但病理學并不一定要發現巨細胞才能診斷本病。因為受累動脈多呈節段性、跳躍式分布，GCA及ESR增高的患者也會出現顳動脈活檢陰性的結果。如果臨床高度懷疑GCA而首次顳動脈活檢陰性，可以進行對側動脈活檢，以進一步明確診斷。活檢應在糖皮質激素治療的1周內進行。因為未接受糖皮質激素治療的患者陽性率82%，而糖皮質激素治療1周時降至60%。
巨細胞動脈炎性鞏膜炎的并發癥
40%～60%的GCA患者有PMR，表現為頸、肩、臀部疼痛或僵硬。在大多數病例中，肩痛是首發癥狀，其余的是臀和頸部疼痛的發作。晨起時或靜止一段時間后出現的肌肉僵硬較多見。20%～40%的GCA患者，PMR為首發癥狀，而PMR中15%的患者有GCA。當PMR出現血管炎的征兆時，應立即進行ESR檢查，若ESR增快，需盡快給予大劑量口服糖皮質激素進行治療。
巨細胞動脈炎性鞏膜炎的西醫治療
(一)治療
對GCA性鞏膜炎，首選糖皮質激素治療。建議用潑尼松40～60mg/d，晨起1次或分～3次服用。如對首劑反應不理想，可按20～30mg/d增加劑量。通常如用某劑量后癥狀消退及實驗室指標恢復正常，說明病情得到良好控制。應用糖皮質激素很少發生血管并發癥。各個患者所需控制病情的劑量不一，需憑經驗判斷。治療效果不佳或為減少激素用量，有時需并用環磷酰胺(CTX)。無證據表明糖皮質激素能改變病程。
(二)預后
GCA性鞏膜炎預后隨受侵血管不同而異。影響大血管者，特別有腦部癥狀者，預后不良，失明者難以恢復。
參看
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