嗜酸性粒細胞增多癥是一種疾病過程其特點是血液中的嗜酸性粒細胞計數(shù)持續(xù)性地升高（多于1500嗜酸性粒細胞/立方毫米），沒有明顯的病因[1]。
嗜酸性粒細胞增多癥有兩種形式:心內(nèi)膜纖維化和Loeffler氏心內(nèi)膜炎. 心內(nèi)膜纖維化(又稱戴維斯病， Davies disease)見于在非洲和南美洲，Loeffler氏心內(nèi)膜炎沒有明顯的地域性。
這兩種形式的嗜酸性粒細胞增多癥，都有嗜酸性粒細胞浸潤心肌，導(dǎo)致部分心臟纖維化增厚。受害區(qū)域包括左、右心室的頂部， 纖維化亦可涉及二尖瓣或三尖瓣。 由于其浸潤性，心室腔縮小，造成閉塞性心肌病，限制血液流入心臟。
慢性嗜酸性粒細胞白血病(CEL)是一種骨髓增生性疾病，它的許多特征與嗜酸性粒細胞增多癥類似。許多案例有特征性的FIP1LI-PDGFRA 基因重排。 FIP1LI-PDGFRA陽性患者對酪氨酸激酶抑制劑敏感。
治療
IHES應(yīng)以重要器官受累和功能障礙作為主要治療指征。
- 腎上腺皮質(zhì)激素?？梢种剖人崃＜毎漠a(chǎn)生，對原發(fā)性和繼發(fā)性嗜酸粒細胞增多癥均有效，因此常作為首選治療。潑尼松1mg/(kg·d)，口服，發(fā)病急者可予相當(dāng)劑量的地塞米松靜脈點滴。病情好轉(zhuǎn)后，改為口服藥，原量維持2周，然后在2～3個月內(nèi)減至半量，再逐漸減量維持1年左右。若減量過程中病情反復(fù)，至少應(yīng)恢復(fù)至減量前用藥。一般認為以下患者對潑尼松的治療反應(yīng)較好：①皮膚表現(xiàn)血管神經(jīng)性水腫;②血清IgE增高;③口服潑尼松后嗜酸粒細胞下降明顯，持續(xù)時間長。
- 細胞毒藥物。對于白細胞增多明顯，外周血中出現(xiàn)原始粒細胞，臟器浸潤明顯，病情進展快的重癥患者以及皮質(zhì)激素治療療效差者可加用羥基脲治療，1～2g/d，治療7～14天后白細胞開始下降，至白細胞降至<10×109/L后，用小劑量維持(每天或隔天0.5g)。亦可加用長春新堿：1～2 mg/次，每周1次。長春新堿可快速降白細胞，用藥1～3天白細胞數(shù)即可下降，一般多用于白細胞過高的患者。長春新堿治療，還可用VP16(VM26)、烷化劑如苯丁酸氮芥(瘤可寧)等。
- 生物因子和免疫抑制藥。干擾素(1.0～6.25)×106U/d，皮下注射，連續(xù)應(yīng)用。環(huán)孢素A常用劑量4mg/kg，可以同小劑量皮質(zhì)激素聯(lián)合使用。
- 白細胞單采術(shù)。對嗜酸粒細胞計數(shù)絕對值>100×109/L的患者，可用白細胞分離機單采嗜酸粒細胞，再用藥物治療。
- 脾臟切除。HES患者約43%有脾臟腫大，巨脾可出現(xiàn)脾功能亢進和脾梗死，導(dǎo)致貧血和血小板減少。出現(xiàn)嚴重脾功能亢進和脾梗死時，可考慮脾切除治療。
- 骨髓移植。病情進展迅速，常規(guī)治療無效，有染色體異常，年齡小于50歲，有HLA相合供者，應(yīng)考慮異基因造血干細胞移植。
- 心臟外科。合并心臟病變，50%的患者有二尖瓣或三尖瓣膜受損，可行瓣膜修補或瓣膜置換術(shù)。對呂弗琉纖維增生性心內(nèi)膜炎可行心肌內(nèi)膜切除術(shù)或血栓切除術(shù)。心臟外科治療可改善心臟受累者的心功能，可延長其生存期。 在上述治療的同時還應(yīng)注意對癥治療，保護受累的臟器。
參考
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