急性多發(fā)性神經(jīng)炎
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急性多發(fā)性神經(jīng)炎又稱(chēng)急性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎或Guillain-Barre綜合征。主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng)，也常累及顱神經(jīng)，是多發(fā)性神經(jīng)炎中一種特殊類(lèi)型。【病因及病理】
急性多發(fā)性神經(jīng)炎的病因未明，多數(shù)病人發(fā)病前幾天至幾周有上呼吸道腸道感染癥狀，或繼發(fā)于某些病毒性疾病如流行性感冒等之后，故本病疑為與病毒感染有關(guān)，但至今未分離出病毒。另外認(rèn)為本病為自身免疫性疾病，可能因感染后引起免疫障礙而發(fā)病。也有報(bào)導(dǎo)注射疫苗后發(fā)病。也有認(rèn)為本病非單一病因所致，而是多種病因，甚至包括中毒所引起的一種綜合征。
急性多發(fā)性神經(jīng)炎的主要病理改變的部位在脊神經(jīng)根(尤以前根為多見(jiàn)且明顯)、神經(jīng)節(jié)和周?chē)窠?jīng)，偶可累及脊髓。病理變化為水腫、充血、局部血管周?chē)馨?a href="/w/%E7%BB%86%E8%83%9E" title="細(xì)胞">細(xì)胞浸潤(rùn)、神經(jīng)纖維出現(xiàn)節(jié)段性脫髓鞘和軸突變性。
可見(jiàn)于任何年齡，但以青壯年男性多見(jiàn)。四季均有發(fā)病，夏，秋季節(jié)多見(jiàn)，起病呈急性或亞急性，少數(shù)起病較緩慢。主要表現(xiàn)如下：
(一)肢體癱瘓：四肢呈對(duì)稱(chēng)性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，且常自下肢開(kāi)始，逐漸波及雙上肢，也可從一側(cè)到另一側(cè)。通常在1至2周內(nèi)病情發(fā)展至最高峰，以后趨于穩(wěn)定，四肢無(wú)力常從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，或自近端開(kāi)始向遠(yuǎn)端發(fā)展。四肢肌張力低下，腱反射減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數(shù)可因錐體束受累而出現(xiàn)病理反射征。起病2-3周后逐漸出現(xiàn)肌萎縮。
(二)軀干肌癱瘓：頸肌、軀干肌、肋間肌、隔肌也可出現(xiàn)癱瘓。當(dāng)呼吸肌癱瘓時(shí)，可出現(xiàn)胸悶、氣短、語(yǔ)音低沉、咳嗽無(wú)力、胸式或腹式呼吸動(dòng)度減低、呼吸音減弱，嚴(yán)重者可因缺氧、呼吸衰竭或呼吸道并發(fā)癥而導(dǎo)致昏迷、死亡。
(三)顱神經(jīng)麻痹：約半數(shù)病人可有顱神經(jīng)損害，以舌咽、迷走和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的周?chē)园c瘓為多見(jiàn)，其次為動(dòng)眼、涌車(chē)、外展神經(jīng)。偶見(jiàn)視神經(jīng)乳頭水腫，可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛、影響腦脊液的吸收有關(guān)。除三叉神經(jīng)感覺(jué)支外，其他感覺(jué)神經(jīng)極少受累。
可為首發(fā)癥狀，以主觀感覺(jué)障礙為主，多從四肢末端的麻木、針刺感開(kāi)始。檢查時(shí)牽拉神經(jīng)根常可使疼痛加劇(如Kernig征陽(yáng)性)，肌肉可有明顯壓痛，雙側(cè)腓腸肌尤著。客觀檢查感覺(jué)多正常，僅部分病人可有手套、襪套式感覺(jué)障礙。偶見(jiàn)節(jié)段性或傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙。感覺(jué)障礙遠(yuǎn)較運(yùn)動(dòng)障礙為輕、是本病特點(diǎn)之一。
三、植物神經(jīng)功能障礙
初期或恢復(fù)期常有多汗、汗臭味較濃，可能系交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)病人初期可有短期尿潴留，可能由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時(shí)失調(diào)或支配外括約肌的脊神經(jīng)受侵所致。大便常秘結(jié)。部分病人可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)，心動(dòng)過(guò)速和心電圖異常等心血管功能障礙。
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