成人肥大性幽門狹窄
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疾病名稱
成人肥大性幽門狹窄
疾病別名
成人肥厚性幽門狹窄,成人肥厚性幽門狹窄癥
疾病概述
成人肥大性幽門狹窄癥是因幽門環形肌肥厚所致的幽門管狹窄。表現為自嬰兒期即有周期性嘔吐，成年期才開始有上腹不適及消化不良癥狀，常見癥狀為進食后疼痛加重伴嘔吐，中、老年可伴出血。
疾病分類
疾病描述
成人肥大性幽門狹窄癥(adult hypertrophic pyloric stenosis)是因幽門環形肌肥厚所致的幽門管狹窄。病變較隱蔽，當胃遠端有狹窄性改變時應考慮本病，本病在臨床少見。多與先天性肥厚幽門狹窄癥相關，后者并不罕見，占新生兒出生比例的0.25%～0.5%，常在出生后 3～12 周出現癥狀。
癥狀體征
可有3 種類型：
1.有上腹不適感，自嬰兒期即有周期性嘔吐，即從嬰兒及兒童期有間歇性幽門功能障礙表現，直到進入成人
期。但有些原發病例在嬰兒期并無反復嘔吐病史。
2.成年期才開始有上腹不適及消化不良癥狀，常見癥狀為進食后疼痛加重伴嘔吐.
3.中、老年才出現幽門梗阻癥狀，潰瘍病史較短，但呈進行性，可伴出血。經過詳細檢查，最后手術只發現有幽門肌肥大。
臨床癥狀和幽門管狹窄的程度及病程長短有關，也可毫無癥狀。癥狀一般在成年期出現，表現為餐后上腹部飽脹不適或有餐后嘔吐，嘔吐后上腹不適緩解，呈間歇發作。幽門前區潰瘍常并發上述癥狀，體征少見，很少觸及肥厚的幽門管，嚴重者可有幽門梗阻的體征。
疾病病因
成人肥大性幽門狹窄病因不十分清楚，一般分為兩類，即原發性與繼發性。20 世紀上半葉大多數報道的病例是繼發性的，主要伴有胃潰瘍、十二指腸壺腹潰瘍、癌癥史或術后粘連以及胃結石，與局部炎癥、潰瘍等使幽門括約肌長期處于痙攣狀態有關，有人認為本病是嬰兒肥厚性狹窄的延續，有出生后嘔吐及手術史的占20%。原發者極少見，多為先天性肥厚性幽門狹窄癥的延續，出生后無明顯消化道癥狀，往往成年后有所表現。但曾有病例報道在一個家族中可以表現出既有兒童期發病，也有成人期發病。80%的病例為男性病人，發病年齡變化很大。部分病例常規胃鋇餐造影發現率僅為0.04%～1%。
病理生理
病理改變可見幽門肌層明顯肥厚達2～4cm，肥厚呈環形或梭形，環肌肌纖維肥大增厚不規則排列，黏膜及黏膜下組織水腫可伴炎性改變。有的病例局部增生系纖維結締組織替代性增生所致
診斷檢查
診斷：本病的診斷較為困難，如臨床表現似本病時應進一步檢查以明確。胃液潴留常增多，胃酸分泌多正常。胃鏡及X 線鋇餐可幫助診斷。確診依靠病理組織學檢查。
實驗室檢查：組織學檢查可以明確診斷。
其他輔助檢查：胃鏡與X 線鋇餐是常用的檢查手段。胃鏡可見胃炎改變，幽門前區潰瘍，當有梗阻時幽門明顯狹窄，邊緣光滑。X 線鋇餐造影顯示幽門管狹長，中段的一側或兩側有小三角形袋狀凸起，局部加壓后可消失。管腔黏膜皺襞一般呈縱行排列，有時也較彎曲呈不規則形態。十二指腸壺腹基底出現新月形凹痕，為部分肥厚幽門套入所致。
治療方案
癥狀不明顯者可先行內科保守治療如給抗分泌藥等，大部分病例須手術探查確定診斷并予相應治療。幽門肌切開效果不確定，且技術難度大，局限性胃切除后再行胃空腸或胃十二指腸吻合術較適宜。
疾病預防
預后：由于病例較少，目前尚無統一定論。
預防：如為繼發性病因而引起，如胃的局部炎癥，潰瘍等，則預防原發病，尤為
重要。
鑒別診斷
本病需與幽門痙攣、十二指腸梗阻、賁門失弛緩癥、胃扭轉及其他非梗阻性嘔吐相鑒別。
并發癥狀
流行病學
男性比女性發病率高，約為3∶1，30～60 歲時發病者多。
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