指骨節(jié)肥大
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厚皮性骨膜病(pachyermoperiostosis)又稱為皮膚肥厚骨膜骨質(zhì)增生癥和Touraine-Solente-Gole綜合征。原發(fā)性可能為常染色體顯性遺傳。繼發(fā)性又稱過(guò)度增生性骨關(guān)節(jié)病。常繼發(fā)于各種慢性及惡性腫瘤性疾病。發(fā)病機(jī)制還不清楚。原發(fā)性：男性多見(jiàn)，常在青春期后不久發(fā)病。繼發(fā)性：中年以后發(fā)病，以女性多見(jiàn)，皮膚改變不著。根據(jù)皮膚及骨骼的典型改變可診斷。
目錄 |
指骨節(jié)肥大的原因
(一)發(fā)病原因
原發(fā)性可能為常染色體顯性遺傳。繼發(fā)性又稱過(guò)度增生性骨關(guān)節(jié)病。常繼發(fā)于各種慢性及惡性腫瘤性疾病。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不清楚。
指骨節(jié)肥大的診斷
1.原發(fā)性 男性多見(jiàn)，常在青春期后不久發(fā)病。顏面、前額、頭部皮膚肥厚，呈皺褶狀，前額改變特別突出，額橫紋增深。頭部呈回狀顱皮，眼瞼特別是上眼瞼增厚松弛，耳及口唇亦肥厚，尤變大，手足皮膚亦肥厚。四肢骨骼及指骨節(jié)肥大，手指及足趾呈杵狀，踝、膝關(guān)節(jié)積液。患者四肢疼痛，行動(dòng)笨拙。
2.繼發(fā)性 中年以后發(fā)病，以女性多見(jiàn)，皮膚改變不顯著，骨病變明顯而且快，自覺(jué)疼痛，原發(fā)病減輕后，骨及皮膚病變減輕。
根據(jù)皮膚及骨骼的典型改變可診斷，X線檢查見(jiàn)脛骨、腓骨、橈骨、尺骨等有增生性骨膜炎，有彌漫性骨膜增厚。
指骨節(jié)肥大的鑒別診斷
1.原發(fā)性 男性多見(jiàn)，常在青春期后不久發(fā)病。顏面、前額、頭部皮膚肥厚，呈皺褶狀，前額改變特別突出，額橫紋增深。頭部呈回狀顱皮，眼瞼特別是上眼瞼增厚松弛，耳及口唇亦肥厚，尤變大，手足皮膚亦肥厚。四肢骨骼及指骨節(jié)肥大，手指及足趾呈杵狀，踝、膝關(guān)節(jié)積液。患者四肢疼痛，行動(dòng)笨拙。
2.繼發(fā)性 中年以后發(fā)病，以女性多見(jiàn)，皮膚改變不顯著，骨病變明顯而且快，自覺(jué)疼痛，原發(fā)病減輕后，骨及皮膚病變減輕。
根據(jù)皮膚及骨骼的典型改變可診斷，X線檢查見(jiàn)脛骨、腓骨、橈骨、尺骨等有增生性骨膜炎，有彌漫性骨膜增厚。
指骨節(jié)肥大的治療和預(yù)防方法
(一)治療
對(duì)癥處理，無(wú)特殊治療方法。
(二)預(yù)后
目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。
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