支氣管中心性肉芽腫病
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支氣管中心性肉芽腫病(bronchcentric granulomatosis，BG)是一種免疫性疾病，其患者可分為伴有哮喘者和不伴有哮喘者。BG的病因在伴有哮喘的患者中可能與寄生在支氣管的某些曲霉菌產(chǎn)生免疫反應(yīng)有關(guān)，無哮喘患者可能與吸入未知抗原引起的高敏反應(yīng)有關(guān)。病理表現(xiàn)的突出特征為富含嗜酸性粒細(xì)胞的非干酪性肉芽腫。早期細(xì)支氣管黏膜被組織細(xì)胞代替，隨后非干酪性、壞死性肉芽腫分布于細(xì)支氣管內(nèi)，并將其破壞。在哮喘組，病灶中可見較多的嗜酸性粒細(xì)胞;非哮喘組病灶中多為漿細(xì)胞。特殊染色發(fā)現(xiàn)肉芽腫內(nèi)有真菌菌絲。鄰近肉芽腫的肺動(dòng)脈和靜脈有血管炎的表現(xiàn)，但與WG不同，無血管中心破壞。支氣管可見擴(kuò)張，腔內(nèi)有堅(jiān)韌的灰褐色分層物質(zhì)，鏡下可見黏液、壞死上皮、炎性細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和Charcot-Ley-den結(jié)晶，并可發(fā)現(xiàn)真菌菌絲。支氣管周圍可有嗜酸性粒細(xì)胞和慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，并伴有纖維化。少數(shù)患者有支氣管黏膜下壞死性肉芽腫結(jié)節(jié)，并可破壞氣管軟骨。
目錄 |
支氣管中心性肉芽腫病的病因
(一)發(fā)病原因
BG的病因在伴有哮喘的患者中可能與寄生在支氣管的某些曲霉菌產(chǎn)生免疫反應(yīng)有關(guān)，無哮喘患者可能與吸入未知抗原引起的高敏反應(yīng)有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
病理表現(xiàn)的突出特征為富含嗜酸性粒細(xì)胞的非干酪性肉芽腫。早期細(xì)支氣管黏膜被組織細(xì)胞代替，隨后非干酪性、壞死性肉芽腫分布于細(xì)支氣管內(nèi)，并將其破壞。在哮喘組，病灶中可見較多的嗜酸性粒細(xì)胞;非哮喘組病灶中多為漿細(xì)胞。特殊染色發(fā)現(xiàn)肉芽腫內(nèi)有真菌菌絲。鄰近肉芽腫的肺動(dòng)脈和靜脈有血管炎的表現(xiàn)，但與WG不同，無血管中心破壞。支氣管可見擴(kuò)張，腔內(nèi)有堅(jiān)韌的灰褐色分層物質(zhì)，鏡下可見黏液、壞死上皮、炎性細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和Charcot-Ley-den結(jié)晶，并可發(fā)現(xiàn)真菌菌絲。支氣管周圍可有嗜酸性粒細(xì)胞和慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，并伴有纖維化。少數(shù)患者有支氣管黏膜下壞死性肉芽腫結(jié)節(jié)，并可破壞氣管軟骨。
支氣管中心性肉芽腫病的癥狀
大多數(shù)患者有哮喘。哮喘組患者一般年輕時(shí)發(fā)病，大部分屬特異性體質(zhì)，常有哮喘家族史。起病較急，常有發(fā)熱，咳嗽，痰多為黏液膿性，有時(shí)可見棕黃色黏液栓痰，部分患者有氣短及胸痛。無哮喘組患者，起病年齡較大，平均50歲，癥狀較輕，有輕咳、乏力、上呼吸道感染等，沒有肺外血管炎的表現(xiàn)，少數(shù)甚至無癥狀。
病理表現(xiàn)為富含嗜酸性粒細(xì)胞的非干酪性肉芽腫位于細(xì)支氣管，患者有哮喘和特異性體質(zhì)，支氣管內(nèi)有黏液栓，周圍血和組織內(nèi)有嗜酸性粒細(xì)胞增高，對(duì)曲菌抗原有高度的敏感性，中心性支氣管擴(kuò)張，肺浸潤(rùn)，IgE水平增高等，這些都有助于BG的診斷，但必須除外真菌、結(jié)核感染、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)及其他血管炎和肉芽腫病。
支氣管中心性肉芽腫病的診斷
支氣管中心性肉芽腫病的檢查化驗(yàn)
1.血液學(xué)檢查周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增高，常超過5×109/L。
3.痰培養(yǎng)50%可發(fā)現(xiàn)曲霉菌生長(zhǎng)。
4.皮膚免疫學(xué)試驗(yàn)曲菌屬混合提取液皮試，90%的活動(dòng)性患者在數(shù)min內(nèi)出現(xiàn)陽(yáng)性的風(fēng)團(tuán)和潮紅反應(yīng)。血清學(xué)檢查IgE水平常是正常人的2倍以上。
X線胸片常顯示為浸潤(rùn)性陰影、單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)和肺不張。
支氣管中心性肉芽腫病的鑒別診斷
必須除外真菌、結(jié)核感染、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)及其他血管炎和肉芽腫病。
支氣管中心性肉芽腫病的并發(fā)癥
并發(fā)肺不張多見。
支氣管中心性肉芽腫病的預(yù)防和治療方法
1.病因未明，因此尚須探討有效預(yù)防措施，但治療上目前腎上腺皮質(zhì)激素仍為首選藥物，在不影響治療的同時(shí)減少劑量可以大大減少機(jī)會(huì)性感染的發(fā)生。
支氣管中心性肉芽腫病的西醫(yī)治療
(一)治療
主要采用糖皮質(zhì)激素治療。激素可緩解哮喘發(fā)作和曲菌對(duì)肺實(shí)質(zhì)的浸潤(rùn)破壞。潑尼松0.5～1mg/(kg.d)，每天一次口服，連服2周后改為隔天服用，并根據(jù)病情逐漸減量，持續(xù)3個(gè)月。隨診2年，每半年攝胸片復(fù)查一次。激素?zé)o效者，可采用硫唑嘌呤治療。支氣管擴(kuò)張劑和化痰劑可促使痰栓或膿痰盡快排出。休息、增加營(yíng)養(yǎng)和有規(guī)律的鍛煉可增強(qiáng)對(duì)曲菌的抵抗力。抗真菌藥物的使用也可以取得較好的療效。兩性霉素B靜脈給藥，起始劑量為0.1mg/kg，可逐漸增加至0.5～1mg/kg，溶于5%葡萄糖250～500ml中，于4～6h內(nèi)緩慢避光滴注，每天或隔天給藥，本藥副作用較多，需監(jiān)測(cè)肝腎功能。氟康唑400mg/d治療也可取得較好的療效。最近國(guó)外報(bào)道，對(duì)診斷不明的肺內(nèi)結(jié)節(jié)患者，可進(jìn)行開胸肺活檢，病理診斷明確后可手術(shù)切除病灶。
(二)預(yù)后
預(yù)后較好。
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