易變性痙攣
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易變性痙攣又稱手足徐動癥或指劃運動，特點為肢體遠端游走性肌張力增高與減低動作，出現緩慢的如蚯蚓爬行的扭轉樣蠕動。與肌張力障礙類似，并非一個獨立的疾病單元，是手指、足趾、舌或身體其他部位相對緩慢的、無目的、連續不自主運動臨床綜合征。
手足徐動癥(athetosis)可見于多種腦病，特點為手足緩慢不規則扭動。手足徐動癥是肢體遠端游走性肌張力增高與減低動作，出現緩慢的如蚯蚓爬行的扭轉樣蠕動，伴肢體遠端過度伸展，如腕過屈、手指過伸等，且手指緩慢地逐個相繼屈曲;由于過多的自發動作使受累部位不能維持在某一姿勢或位。手足徐動癥見于Huntington舞蹈病、Wilson病肝性腦病、Hallervodern-Spatz病、酚噻嗪類及氟哌啶醇慢性協和中毒等偏側手足徐動癥多見于腦中風患者，各種鎮靜劑均可使不自主運動暫時緩解如苯巴比妥地西泮等。
目錄 |
易變性痙攣的原因
(一)發病原因
手足徐動癥(athetosis)的常見病因有：①遺傳性或家族性：多為常染色體隱性遺傳，較罕見;②腦血管意外;③顱內感染;④藥物;⑤腦癱：各種原因引起腦癱可出現手足徐動癥;⑥高位頸髓病變。
不同類型病因不同，如發作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動癥(paroxysmal dystonic choreoathetosis，PDC)，是罕見的遺傳性運動障礙性疾病。而發作性運動源性舞蹈手足徐動癥(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis，PKC)，是罕見的運動障礙性疾病，常由運動誘發，有時與彌散性或局灶性腦損傷有關，亦有認為是癲癇的一種形式，因發作有相似誘因，抗癲癇治療有效。
(二)發病機制
1.遺傳性或家族性 多為常染色體隱性遺傳，較罕見，日本的一個發作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動癥，家族基因定位于2q31～36，并可進一步定位于D2S164與D2S377間，該區域編碼PDC基因，目前新發現一種X-連鎖遺傳性疾病可引起舞蹈手足徐動癥，定位于Xp11，尚伴智能發育遲滯、行為異常等;其他少數遺傳性神經疾病，如腦白質營養不良、脊髓小腦性共濟失調、肝豆狀核變性及家族性低蛋白血癥等，也可伴發手足徐動癥。
2.腦血管意外 先天性嬰兒Heubner回返動脈閉塞可導致對側肢體手足徐動樣動作，成人急性丘腦、蒼白球梗死可引起手足徐動樣動作，尸檢可見內囊后肢腔隙樣狀態。
3.顱內感染 慢病毒所致Creutzfeldt-Jakob病可出現癡呆、肌陣攣和雙側手部指劃運動，MRI顯示雙側尾狀核、殼核萎縮及T2WI高信號;單純皰疹性病毒、肺炎支原體、弓形蟲和艾滋病顱內感染也可引起手足徐動癥。
4.藥物 可卡因、安非他明等成癮者可出現舞蹈手足徐動癥，長期使用抗精神病藥如吩噻嗪、氟哌啶醇等引起急性肌張力障礙或遲發性運動障礙，亦可表現手足徐動癥。
5.腦癱 各種原因引起腦癱可出現手足徐動癥，如圍生期缺氧性腦病、早產、產傷、膽紅素腦病、大腦皮質發育不良、腦穿通畸形、膽紅素腦病等，以及成人心跳驟停、中毒導致缺氧性腦病等。
6.高位頸髓病變 如頸髓脫髓鞘病變，除引起深感覺喪失外，亦可出現假性手足徐動癥或指劃動作。
病理改變：主要累及雙側尾狀核、殼核及下丘腦，神經細胞變性、消失，神經膠質增生，有髓纖維束顯著增加，分布不規則，呈束狀或網狀排列，髓鞘染色呈斑狀，猶如大理石，稱”大理石樣病變(status marmoratus)”，可見尼氏體減少消失，紋狀體縮小。丘腦、蒼白球、黑質、內囊及大腦皮質亦可變性。雙側手足徐動癥患者雙側蒼白球外側部神經元，可見PAS染色陽性Bielschowsky小體沉積，呈圓形，位于胞內核周。
易變性痙攣的診斷
手足徐動癥有手足特殊姿勢的不自主運動，故診斷并不困難。舞蹈病的舞蹈樣動作出現于肢體軀干及頭面部，范圍廣泛，且比不自主動作更迅速，呈跳動樣，不同于本征的不自主動作主要局限于手足。但本征有時與舞蹈病并存，則稱為舞蹈-手足徐動癥(chorea-athetosis)。
1.以單側或雙側手和手指的緩慢而不規則的蠕動樣扭轉動作為其主征。手指常過伸或分開，下肢受累者少見。
2.患肢肌張力時高時低，變化無常。肌痙攣時肌張力增高，肌松弛時肌張力正常。
3.情緒緊張、精神受刺激或作隨意動作時癥狀加重，安靜時減輕，入睡后消失。
4.多見于早產兒和產后窒息的小兒(常在出生后短期內發病)，各種急性及慢性腦炎、肝豆狀核變性、腦殼核部腔隙性梗死，一氧化碳、二硫化碳或錳中毒等患者(常在疾病過程中發病)，并有相應的病史、體征和實驗室檢查所見。
易變性痙攣的鑒別診斷
易變性痙攣的鑒別診斷：
1、應與假性手足徐動癥區別。后者因肢體喪失位置覺造成一伴有額葉、后柱和側柱合并損害或周圍神經損害。
2、應與扭轉痙攣相似，后者主要侵犯肢體近端、頸肌和軀干肌，典型表現以軀干為軸扭轉。
3、應注意與舞蹈-手足徐動癥等不同臨床類型間的鑒別，舞蹈-手足徐動癥患者肢體、軀干及面部出現范圍廣泛不自主運動，呈粗大、多變和迅速跳動樣。
手足徐動癥有手足特殊姿勢的不自主運動，故診斷并不困難。舞蹈病的舞蹈樣動作出現于肢體軀干及頭面部，范圍廣泛，且比不自主動作更迅速，呈跳動樣，不同于本征的不自主動作主要局限于手足。但本征有時與舞蹈病并存，則稱為舞蹈-手足徐動癥(chorea-athetosis)。
1.以單側或雙側手和手指的緩慢而不規則的蠕動樣扭轉動作為其主征。手指常過伸或分開，下肢受累者少見。
2.患肢肌張力時高時低，變化無常。肌痙攣時肌張力增高，肌松弛時肌張力正常。
3.情緒緊張、精神受刺激或作隨意動作時癥狀加重，安靜時減輕，入睡后消失。
4.多見于早產兒和產后窒息的小兒(常在出生后短期內發病)，各種急性及慢性腦炎、肝豆狀核變性、腦殼核部腔隙性梗死，一氧化碳、二硫化碳或錳中毒等患者(常在疾病過程中發病)，并有相應的病史、體征和實驗室檢查所見。
易變性痙攣的治療和預防方法
有遺傳背景的手足徐動癥預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結婚推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等防止患兒出生。
早期診斷、早期治療加強臨床護理對改善手足徐動癥患者的生活質量有重要意義。
參看
- 脊髓灰質炎后遺癥
- 扭轉痙攣
- 書寫痙攣
- 遺傳性痙攣性截癱
- 熱帶痙攣性輕截癱
- 肛管內括約肌痙攣性收縮
- 痙攣性腦癱
- 嬰兒痙攣癥
- 小兒遺傳性痙攣性截癱
- 彌漫性食管痙攣
- 中暑痙攣
- 痙攣性斜頸
- 面肌痙攣
- 攣痹
- 全身癥狀
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