永存原始玻璃體增生癥
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永存原始玻璃體增生癥(persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV) 是一種在出生時即出現的先天眼部異常，系原始玻璃體未退化，并在晶狀體后方增殖的結果。
目錄 |
永存原始玻璃體增生癥的病因
(一)發病原因
(二)發病機制
原始玻璃體是表面外胚葉、神經外胚葉和中胚葉的共同產物，隨著玻璃體動脈長入視杯，在原始玻璃體內又增加了毛細血管成分。在胚胎第6周之后，晶狀體囊膜形成，玻璃體與晶狀體之間的關系中斷，原始玻璃體的發育終止。永存原始玻璃體增生癥主要是原始玻璃體異常的持續存在并過度增長，并且玻璃體內固有血管和來自睫狀血管的分支血管也發生持續增生。睫狀突與膜狀組織的周邊部聯結在一起，并在眼球發育時向中央牽拉，其結果在次級玻璃體內形成一個致密的晶狀體后纖維血管膜團塊。該纖維血管膜團塊可造成自發性眼內出血、晶狀體膨脹混濁或異位、淺前房和房角發育延緩。當晶狀體和眼球其他部分生長速度超過此纖維血管膜團塊時，晶狀體的后囊常會發生破裂，因而很快形成白內障，并導致晶狀體膨脹。晶狀體后纖維血管膜團塊的自發性出血可進入膜組織、玻璃體及晶狀體內，纖維組織和血管可伸展到后囊膜的缺損處。視網膜的周邊部可與纖維血管膜團塊相連續。閉角型青光眼發病機制包括主要是由于晶狀體后囊破裂，引起晶狀體膨脹或晶狀體后纖維膜收縮，導致晶狀體-虹膜隔前移、瞳孔閉鎖等從而引起瞳孔阻滯、房角關閉而房水引流障礙，眼壓升高。開角型青光眼發病機制包括慢性葡萄膜炎及纖維血管膜的血管持續性眼內出血所致。經廣泛的組織學研究后發現，56%的永存初級玻璃體增生癥房角發育未成熟，與青光眼的發生也有關。
永存原始玻璃體增生癥的癥狀
眼球多小于正常，90%為單眼發病，見于嬰幼兒。表現為部分或全部白瞳癥，淺前房，晶狀體后可見白色膜狀組織，有時膜組織內含有血管。瞳孔擴大后可看見晶狀體周圍有被拉長了的睫狀突，是為該癥的特征性表現。部分患眼的晶狀體后囊破裂混濁并膨脹，而導致繼發性閉角型青光眼的發生。尚可見晶狀體前囊破裂，不常見的虹膜血管形成。此癥的并發癥還有眼內出血，繼發性青光眼和角膜混濁等。高眼壓可使嬰幼兒眼球的角鞏膜緣膨脹擴大，最終可形成“牛眼”。
本病癥最突出的表現是晶狀體后纖維血管膜團塊，常常以白瞳癥就診。
永存原始玻璃體增生癥的診斷
永存原始玻璃體增生癥的檢查化驗
行B超、CT、MRI等影像學檢查有助于明確診斷;眼壓測量：在出現青光眼癥狀時進行。
永存原始玻璃體增生癥的鑒別診斷
在兒童應與其他原因所致的白瞳癥相鑒別，如先天性白內障、視網膜母細胞瘤、未成熟兒視網膜病變等。B超、CT及MRI等影像檢查有助于明確診斷。
永存原始玻璃體增生癥的并發癥
自發性出血可發生在視網膜內、玻璃體及晶狀體內，當纖維塊與視網膜粘連、牽拉還可產生視網膜脫離。其他不常見的并發癥包括晶狀體前囊破裂、虹膜血管增生、晶狀體異位以及虹膜、脈絡膜和視神經缺損等。
永存原始玻璃體增生癥的西醫治療
(一)治療
對本癥的治療包括晶狀體摘除、晶狀體后纖維膜切除術、玻璃體切割術。早期手術有望獲得較好的視力和美容的效果。對并發閉角型青光眼的患者早期行晶狀體摘除及周邊虹膜切除術，并常做玻璃體切割術。由于這種眼球很小，在做切口時應十分小心，避免眼內的合并癥。
(二)預后
預后良好。
參看
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