海綿腎
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(髓質)海綿腎(medullary sponge kidney)為先天性髓質囊性病變的一個類型,此病較為少見,其特點是髓質集合管呈囊性擴張。(髓質)海綿腎是發生與腎髓質的囊腫性疾病,一般是由先天性發育異常引起,多在40~50歲發病,預后良好,很少發生腎功能不全。臨床上此病并不罕見,患者的腎髓質集合管呈囊狀擴張,外觀像海綿,。病理上70%病例系雙腎病變,每個腎臟有1個至數個乳頭受累,只有一側腎臟而且只限1個椎體有病變者極少見。
本病在出生時即有,但無感染,尿常規檢查亦正常,通常到40~50歲因發生結石和感染合并癥才被發現。集合管擴張造成長期的尿液儲溜,加上經常合并的高鈣尿癥,是發生結石和感染的原因。
海綿腎的聲像圖特征:腎錐體內呈分布一致的高回聲區,呈放射狀排列,這是集合管囊腔較小,形成大量的反射界面,內部可有成簇的小結石形成(在乳頭區呈放射狀排列),所以呈高回聲,而沒有無回聲區的囊腔顯示。腎皮質回聲均勻,腎臟大小接近正常。
海綿腎的診斷與鑒別診斷:在腎臟內可見腎錐體呈一致的高回聲區,放射狀排列,無囊腔回聲顯示,此為診斷本病的依據。本病需與腎乳頭壞死和多囊腎相鑒別,腎乳頭壞死極為少見,且聲像圖上無高回聲區呈放射狀排列的腎錐體,容易鑒別
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表現
大多無癥狀。往往至成人時偶而發現。臨床上主要表現為反復血尿、尿路感染及腎結石,可引起腎絞痛。腎濃縮功能及酸化功能有輕度損害,可有不完全性腎小管酸中毒表現。本病常伴甲旁亢表現,有高尿鈣癥,腎結石主要位于髓質內或錐體部,分布廣泛,主要為磷酸鹽結石,少部分為草酸鈣結石。?
治療
對癥處理。無癥狀或無并發癥者一般毋需治療。多飲水增加尿量,以防止或減少結石形成;結石一旦形成,則予排石治療。出現尿路感染,需選擇適當抗生素,積極予以控制。對單側腎臟長期出血或感染不能控制,腎結石嚴重時,可慎重考慮部分或一側腎切除。
癥狀,體征和診斷
除發生尿路結石腎絞痛(這是最常見的主訴),血尿或感染等并發癥外,本病通常無癥狀.50%以上受累腎臟可發生腎鈣質沉著.常有不完全性的遠端腎小管酸中毒(鮮見明顯的代謝性酸中毒)及腎臟濃縮功能下降,但無癥狀性多尿.
本病須與腎囊腫性疾病,乳頭壞死,腎盂腎炎性囊腫,結核及其他引起腎鈣質沉著的疾病相鑒別.根據尿路造影檢查可作出診斷,顯示椎體腔內充盈著造影劑,尤如"一束石竹花".在管腔內可見磷酸鈣結石.因為囊腫小且位于髓質深層,故超聲檢查往往無幫助.
預后和治療
長期預后好.盡管結石引起的梗阻可使GFR下降,但其影響往往是一過性的.腎鈣質沉著可能會發展,但對此無有效的特異性治療.本病的治療僅針對尿路感染 (應用適當抗微生物藥治療)及復發性結石形成.而對于特發性鈣結石,應根據其基礎的代謝異常進行治療.噻嗪類藥物(如雙氫氯噻嗪25mg,每日2次)及水的大量攝入往往可抑制結石形成和減少梗阻性并發癥.
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