病理學(xué)/風(fēng)濕病各器官的病變
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（一）風(fēng)濕性心臟病
風(fēng)濕病時(shí)病變常累及心臟各層，故稱為風(fēng)濕性全心炎（rheumatic pancarditis）。
1．風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎（rheumatic endocarditis）常侵犯心瓣膜，其中二尖瓣最常被累及，其次為二尖瓣和主動(dòng)脈瓣同時(shí)受累。三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣一般不被累及。腱索和左心房壁內(nèi)膜有時(shí)也可被侵犯。
病 變早期表現(xiàn)為漿液性心內(nèi)膜炎，瓣膜腫脹、透亮，但尸檢時(shí)這種早期變化幾乎看不到。鏡下，瓣膜因漿液性滲出物而變得疏松，伴有巨噬細(xì)胞的游入，膠原纖維發(fā)生 纖維素樣壞死。其后，壞死灶周圍出現(xiàn)Anitschkow細(xì)胞，嚴(yán)重病例可有Aschoff小體形成（圖8-20）。幾周后，在瓣膜閉鎖緣上有單行排列 的，直徑為1～2mm的疣狀贅生物（verrucous vegetation）。此種心內(nèi)膜炎又稱為疣狀心內(nèi)膜炎（verrucous endocarditis）。這些疣贅物呈灰白色半透明，附著牢固，一般不易脫落（圖8-21）。鏡下，疣贅物為由血小板和纖維素構(gòu)成的白色血栓。疣贅物 主要發(fā)生于二尖瓣的心房面和主動(dòng)脈瓣心室面，其原因：由于瓣膜炎癥波及內(nèi)皮細(xì)胞使之受損傷，同時(shí)由于心瓣膜不停地關(guān)閉和啟開，閉鎖緣處內(nèi)膜經(jīng)常受到摩擦和 血流沖擊，使受損內(nèi)皮細(xì)胞脫落，內(nèi)皮下膠原裸露，因而導(dǎo)致血栓形成。有時(shí)，左心房壁亦有血栓形成。
圖8-20 風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎
心內(nèi)膜切片上見增生的細(xì)胞呈柵狀排列并有Aschoff小體形成
圖8-21 風(fēng)濕性疣狀心內(nèi)膜炎
二尖瓣和主動(dòng)脈瓣閉鎖緣見呈單行排列整齊的細(xì)小疣贅物
病變后期，心內(nèi)膜下病灶發(fā)生纖維化，疣贅物亦發(fā)生機(jī)化。由于風(fēng)濕病常反復(fù)發(fā)作，瘢痕形成越來越多。心壁內(nèi)膜可增厚、粗糙和皺縮，尤以左心房后壁更為顯著，稱為McCallum斑（McCallum’s patch）。
心瓣膜由于病變反復(fù)發(fā)作和機(jī)化，大量結(jié)締組織增生，致使瓣膜增厚、卷曲、縮短以及鈣化，瓣葉之間可發(fā)生粘連和纖維性愈著，腱索增粗和縮短，終致形成慢性心瓣膜病（圖8-22）。
圖8-22 風(fēng)濕性二尖瓣瓣膜病
瓣膜增厚、變形，瓣葉粘連，腱索增粗、縮短。左心房顯著擴(kuò)張
2． 風(fēng)濕性心肌炎 風(fēng)濕性心肌炎（rheumatic myocarditis）主要累及心肌間質(zhì)結(jié)締組織。心肌小動(dòng)脈近旁的結(jié)締組織發(fā)生纖維素樣壞死，繼而形成Aschoff小體（圖8-23）。小體呈彌漫 性或局限性分布，大小不一，多呈梭形，最常見于左心室后壁、室間隔、左心房及左心耳等處。后期，小體發(fā)生纖維化，形成梭形小瘢痕。
圖8-23 風(fēng)濕性心肌炎
心肌間質(zhì)中血管旁可見群集的Anitschkow細(xì)胞（Aschoff小體），小體已有部分纖維化。右下角為Anitschkow細(xì)胞的高倍放大照片，其核狀似梟眼
有時(shí)在兒童，滲出性病變特別明顯，心肌間質(zhì)發(fā)生明顯水腫及彌漫性炎性細(xì)胞浸潤。嚴(yán)重者常引起心功能不全。
風(fēng)濕性心肌炎常可影響心肌收縮力，臨床上表現(xiàn)為心搏加快，第一心間低鈍，嚴(yán)重者可導(dǎo)致心功能不全。心電圖常見P-R間期延長，可能是由于病變波及房室結(jié)或迷走神經(jīng)興奮所致。
3． 風(fēng)濕性心包炎 風(fēng)濕病時(shí)，心包幾乎總被累及，但臨床上，僅15％的風(fēng)濕性心包炎（rheumatic pericarditis）病例被確診。病變主要累及心包臟層，呈漿液性或漿液纖維素性炎癥，心外膜結(jié)締組織可發(fā)生纖維素樣變性。心包腔內(nèi)可有大量漿液滲 出（心包積液）。叩診心界向左、右擴(kuò)大，聽診時(shí)心音遙遠(yuǎn)，X線檢查，心臟呈梨形。當(dāng)有大量纖維蛋白滲出時(shí)，心外膜表面的纖維素因心臟的不停搏動(dòng)而成絨毛 狀，稱為絨毛心（cor villosum）（圖8-24）?；謴?fù)期，漿液逐漸被吸收，纖維素亦大部被溶解吸收，少部分發(fā)生機(jī)化，致使心包的臟、壁兩層發(fā)生部分粘連，極少數(shù)病例可 完全愈著，形成縮窄性心包炎（consrictive pericarditis）。
圖8-24 風(fēng)濕性心外膜炎
心外膜上覆蓋一層纖維素性假膜，呈絨毛狀（絨毛心）
約 75％風(fēng)濕熱患者早期出現(xiàn)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（rheumatic arthritis）。常累及大關(guān)節(jié)，最常見于膝和踝關(guān)節(jié)，其次是肩、腕、肘等關(guān)節(jié)。各關(guān)節(jié)常先后受累，反復(fù)發(fā)作，局部出現(xiàn)紅、腫、熱、痛和功能障礙。鏡 下，病變主要為漿液性炎，并有少量淋巴細(xì)胞和纖維素滲出，有時(shí)在關(guān)節(jié)周圍結(jié)締組織內(nèi)可有少數(shù)Aschoff小體形成。愈復(fù)時(shí)，漿液性滲出物被完全吸收，一 般不留后遺癥。
（三）風(fēng)濕性動(dòng)脈炎
風(fēng)濕性動(dòng)脈炎（rheumatic arteritis）可發(fā)生于冠狀動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈、腦動(dòng)脈、主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈等。急性期，血管壁發(fā)生粘液樣變性和纖維素樣壞死，伴有炎癥細(xì)胞浸 潤，可有Aschoff小體形成，并可繼發(fā)血栓形成。后期，血管壁因瘢痕形成而呈不規(guī)則增厚，管腔狹窄。
（四）皮膚病變
滲出性病變：軀干和四肢皮膚出現(xiàn)環(huán)形紅斑（erythema annulare），為環(huán)形或半環(huán)形淡紅色斑，1～2日可消退，發(fā)生于風(fēng)濕熱的急性期，對急性風(fēng)濕病有診斷意義。鏡下，紅斑處真皮淺層血管充血，血管周圍水腫及炎性細(xì)胞浸潤。
增 生性病變：皮下結(jié)節(jié)（subcutaneous nodules）多見于肘、腕、膝、踝關(guān)節(jié)附近伸側(cè)面皮下，直徑0.5～2cm，圓形或橢圓形，質(zhì)地較 硬，活動(dòng)，壓之不痛。鏡下，結(jié)節(jié)中心為大片纖維素樣壞死物質(zhì)，其周圍可見增生的纖維母細(xì)胞和Anitschkow細(xì)胞呈柵狀排列，伴有炎性細(xì)胞（主要為淋 巴細(xì)胞）浸潤。數(shù)周后，結(jié)節(jié)逐漸纖維化而變?yōu)?a href="/w/%E7%98%A2%E7%97%95%E7%BB%84%E7%BB%87" title="瘢痕組織">瘢痕組織。風(fēng)濕熱時(shí)，皮下結(jié)節(jié)并不經(jīng)常出現(xiàn)，但有診斷意義。
（五）中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變
多見于5～12歲兒童，女孩多于男孩。主要病變?yōu)轱L(fēng)濕性動(dòng)脈炎，可有神細(xì)胞變性、膠質(zhì)細(xì)胞增生及膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成。病變主要累及大腦皮質(zhì)、基底節(jié)、丘腦及小腦皮層。當(dāng)錐體外系統(tǒng)受累較重時(shí)，患兒出現(xiàn)肢體的不自主運(yùn)動(dòng)，稱為小舞蹈癥（chorea minor）。
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