病理學/Fallot四聯癥

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病理學

Fallot四聯癥（tetralogy of Fallot ）由Fallot(1888)首先描述。此種心臟畸形有4個特點：①肺動脈流出道狹窄；②室間隔膜部巨大缺損；③主動脈右移，騎跨于室間隔缺損上方；④右心室高度肥大及擴張（圖8-47）。

Fallot四聯癥模式圖

圖8-47 Fallot四聯癥模式圖

肺動脈狹窄，室間隔膜樣部巨大缺損，主動脈右移并騎跨在室間隔上方，右心室高度肥大及心腔擴張

這種畸形的發生是由于肺動脈肌性圓錐發育障礙伴有狹窄，室上嵴錯位和圓錐肌與肌性室間隔不能融合，結果導致高位室間隔缺損，伴有膜部缺損。

肺動脈狹窄多見于肺動脈瓣口，較少見于肺動脈干和肺動脈圓錐部。右心室因血液輸入肺受阻而發生代償性肥大。

室間隔有巨大缺損，心收縮期，部分血液由左心室分流入右心室，以致右心室的血液容量增加，發生代償性擴張和肥大。

此外，由于主動脈騎跨在室間隔缺損的上方，同時接受左、右心室的大量血液，結果發生管腔擴張和管壁增厚，肺動脈愈狹窄，右心室注入主動脈的血液量亦愈多，主動脈的擴張和肥厚也愈明顯。增大的主動脈與狹窄的肺動脈形成鮮明的對比。少數患兒可合并其他心臟畸形，如主動脈位于右側等。

臨床上，患兒有明顯紫紺，肺動脈狹窄的程度愈重，紫紺愈明顯。這是因為肺動脈高度狹窄時，一方面促使右心室的靜脈血更多地分流進入主動脈，另一方面是右心室的血液難以注入肺循環進行氣體交換之故。X線檢查，右心室高度肥大，肺由于血液輸入量減少而顯示肺紋理減少，肺野異常透明、清晰。

患兒一般能存活多年，少數可到成年是由于側支循環的代償作用。支氣管動脈常出現代償性擴張，肺動脈與支氣管動脈之間的側支循環使主動脈的血液可通過側支進入肺而得到代償。極少數病例合并動脈導管開放，擴張的動脈導管成為重要的側支循環。本病可行手術治療。

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