短頸

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短頸畸形是指兩個或兩個以上頸椎融合,主要表現為頸椎縮短者。

目錄

短頸的原因

這種頸椎發育畸形可為全部頸椎或幾個頸椎融合,也可為椎體、椎板、椎弓棘突的局部融合。畸形發生的原因并不清楚。通常認為,在胚胎發育過程中,本應形成椎間盤的間葉組織發育障礙,當椎體終板成熟后椎體間葉組織不發生椎間盤或軟骨化直至骨化,形成椎體間融合。少數先天性頸椎融合與遺傳有關。

短頸的診斷

先天性頸椎融合畸形有三大臨床特點:頸部短粗、后發際低平、頸部活動受限。但并非所有患者都具有上述特點,Gray等認為只有32%出現典型的三聯癥。

1.頸部短粗:常不太明顯,但仔細觀察其頸部較正常人變短。面部不對稱,從乳突肩峰的兩側頸部皮膚增寬,呈翼狀頸。

2.后發際低平:主要表現為后發際明顯低于正常人。

3.頸椎活動受限:由于椎體的融合,使頸椎的活動范圍明顯受限,旋轉和側彎受限尤為明顯。多節段和全節段融合活動受限明顯,單節段和下節段融合不太明顯。

4.上頸椎融合引起的短頸畸形,常合并枕頸部畸形,多在早期出現神經癥狀,主要表現為枕部不穩引起的脊髓受壓表現。

5.中低位頸椎融合引起的短頸畸形,早期多不伴有神經癥狀。隨著年齡的增長,在融合椎體上、下非融合頸椎節段的活動度增加,勞損和退變也相繼發生。退行性變包括椎體后緣骨質增生韌帶結構增厚、鈣化,上述病理變化將導致椎管狹窄,頸脊髓硬膜外的緩沖間隙減小,一旦遇到輕微外傷即可引起神經癥狀,故此類患者幾乎都是在遭受輕微外傷后出現明顯的神經癥狀。其臨床特點是創傷輕、癥狀重,可造成四肢癱瘓,而X線檢查又不表現出明顯的骨損傷征象。

短頸的鑒別診斷

本病通過典型癥狀(頸部短粗、后發際低平)和影像學相關檢查,不難與頸椎病等相鑒別。

先天性頸椎融合畸形有三大臨床特點:頸部短粗、后發際低平、頸部活動受限。但并非所有患者都具有上述特點,Gray等認為只有32%出現典型的三聯癥。

1.頸部短粗:常不太明顯,但仔細觀察其頸部較正常人變短。面部不對稱,從乳突肩峰的兩側頸部皮膚增寬,呈翼狀頸。

2.后發際低平:主要表現為后發際明顯低于正常人。

3.頸椎活動受限:由于椎體的融合,使頸椎的活動范圍明顯受限,旋轉和側彎受限尤為明顯。多節段和全節段融合活動受限明顯,單節段和下節段融合不太明顯。

4.上頸椎融合引起的短頸畸形,常合并枕頸部畸形,多在早期出現神經癥狀,主要表現為枕部不穩引起的脊髓受壓表現。

5.中低位頸椎融合引起的短頸畸形,早期多不伴有神經癥狀。隨著年齡的增長,在融合椎體上、下非融合頸椎節段的活動度增加,勞損和退變也相繼發生。退行性變包括椎體后緣骨質增生韌帶結構增厚、鈣化,上述病理變化將導致椎管狹窄,頸脊髓硬膜外的緩沖間隙減小,一旦遇到輕微外傷即可引起神經癥狀,故此類患者幾乎都是在遭受輕微外傷后出現明顯的神經癥狀。其臨床特點是創傷輕、癥狀重,可造成四肢癱瘓,而X線檢查又不表現出明顯的骨損傷征象。

短頸的治療和預防方法

本病為先天性疾病,無有效預防措施。

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