神經精神疾病診斷學/失認癥
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| 神經精神疾病診斷學 |
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失認癥是指在沒有感官功能不全、智力衰退、意識不清、注意力不集中的情況下,不能通過器官認識身體部位和熟悉物體的臨床癥狀。包括視覺、聽覺、觸覺和身體部位的認識能力缺失。
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病因和機理
枕葉是視覺皮質中樞,主要與視力知沉和視覺記憶有關,第18、19區病損引起視覺性失認癥。優勢半球顳葉聽覺區域與言語理解、聽覺分析等功能有關,損害時出現聽覺性失認癥。頂葉是負責認識活動的皮質區域,是行為之觀念基礎的皮質區,損傷時出現觸覺性失認癥和體象病覺缺失。優勢半球頂葉病損時可同時出現失寫、失算、左右分辨障礙及手指失認,臨床稱為Gerstmann綜合征。
臨床表現
1.觸覺性失認癥:主要為實體感覺缺失,患者觸覺、溫度覺、本體感覺等基本感覺存在,但閉目后不能憑觸覺辨別物品。
2.視覺性失認癥:包括物體失認癥、相貌失認癥、同時失認癥、色彩失認癥、視空間失認癥等。
(1)物體失認癥:病人不能認識所清楚看到的普通物品,如帽子、手套、鋼筆等。
(2)相貌失認癥:病人對熟悉的人(可包括妻子兒女等最親近的人)的相貌不認識。
(3)同時失認癥:又名綜合失認癥。病人能認識事物的各個局部,但不能認識事物的全貌。如一幅畫上兩個人進行棒球練習,卻識別不了兩個人誰投給誰球。
(4)色彩失認癥:不能識別顏色的名稱及區別。
(5)視空間失認癥:不能識別物體空間位置和物體間的空間關系。
3.聽覺性失認癥:能聽到各種聲音,但不能識別聲音的種類。如閉目后不能識別熟悉的鐘聲、動物鳴叫聲等。
4.體象病覺缺失癥:包括病覺失認癥、自身感覺失認癥和Gerst-mann綜合征。
(1)病覺失認癥:又稱Anoton—Babinskin綜合征。患者對自身病情存在缺乏自知,否認軀體疾病的事實。例如否認面癱、失明的存在。
(2)自身感覺失認癥:典型表現為否定其病灶對側一半身體的存在。別人將其對側上肢給他看時,他會否認是屬于自己的。
(3)Gerstmann綜合征:又名兩側性身體失認癥。病人有手指失認癥、左右定向失認癥、失算癥、失寫癥等。但以上癥狀不一定全部出現,也可有色彩失認癥、視空間失認癥等。
鑒別診斷
(一)腦血管疾病(cerebravascular disease) 枕葉、顳葉主要由大腦中動脈、大腦后動脈及其分支供應血液。有關動脈血管閉塞可引起相應臨床表現,病變范圍局限時方可出現典型單純失認癥。但病覺失認癥病變范圍常較廣泛,一般為卒中后繼發表現,并有大腦中動脈病變的其它臨床表現。失認癥可于腦梗塞、腦動脈炎、腦支一靜脈畸形等疾病中檢出。
(二)腦腫瘤(intracranial tumour) 枕葉腫瘤以成膠質細胞瘤居多,有時為星形細胞瘤,臨床有中樞性偏盲和幻視。病灶于優勢半球時可有感覺性失語、失讀和色彩失認、同時失認。非優勢半球受累則有相貌失認和視空間失認。顳葉腫瘤早期多無癥狀,隨病情發展可出現顳葉癲癇發作,以精神運動性發作為主。有對側同向1/4視野缺損和聽覺失認癥,主側受累可引起感覺性失語癥。頂葉腫瘤多為轉移瘤,臨床表現多以感覺障礙為主,可并有感覺性共濟失調、肌張力減弱、肌肉萎縮和觸覺不注意癥。非主側半球受累可有病覺失認癥和自身感覺失認癥。主側受累可出現Gerst-mann綜合征。
(三)外傷(trauma) 發生于顳、頂、枕葉的腦挫裂傷和顱內血腫等均可引起失認癥。
(四)顱內感染(intracranial infection) 耳源性腦膿腫占全部腦腫瘤的一半以上,絕大多數位于顳葉中、下部,或小腦半球前,外側部。血源感染則多見于動脈末梢供血區,神經系統局灶癥狀中均可能出現失認癥。患者可有鼻旁竇、中耳、乳突、顱骨感染、肺膿腫、膿胸等原發病灶或先天性紫紺心臟病。病初可有發熱,周圍血中粒細胞和蛋白質增高,CT有確診價值。其它如腦炎、神經梅毒、腦部寄生蟲等也可引起失認癥。
(五)其它 pick病為一種大腦變性疾病,初期以人格、情感意志障礙為主要癥狀,智能減退不明顯。晚期精神衰退、缺乏主動、不語、少動、全身衰竭乃至死亡。病程數至十數年。臨床與阿爾采木病鑒別困難。有資料證實患者腦內鋅濃度增加。尿鋅排出亦增加。發病初期智能衰退不太嚴重可能以視覺性認識不能為突出表現,或可發現體象病覺缺失癥。阿爾采木氏病、一氧化碳中毒等也可檢出失認癥。
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