神經(jīng)系統(tǒng)代謝性疾病
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神經(jīng)系統(tǒng)代謝性疾病(metabolic diseases of nervous system)，全身代謝病在神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)。分為先天性及后天性?xún)深?lèi)。其中后天獲得性的代謝障礙，與營(yíng)養(yǎng)紊亂有關(guān)或起源于全身性疾病而與心血管、肺、肝、腎或內(nèi)分泌等器官疾病有直接或間接的聯(lián)系。先天性代謝缺陷、特別是酶缺陷所導(dǎo)致的疾病，又稱(chēng)為神經(jīng)系統(tǒng)遺傳代謝病。
神經(jīng)系統(tǒng)代謝病的病因千差萬(wàn)別，但都與全身的代謝障礙有關(guān)。臨床上一般表現(xiàn)為程度不等的意識(shí)障礙，精神癥狀（包括易激惹、焦慮、躁動(dòng)、抑郁、妄想、木僵、精神錯(cuò)亂、譫妄等），全身性或局灶性運(yùn)動(dòng)障礙（肌肉抽搐、驚厥、癱瘓），智力障礙等。通常沒(méi)有定位性體征。腦脊液中僅有多種生物化學(xué)成分的改變，而細(xì)胞成分不增多。從全身血液或其他體液中可能獲得正確診斷的線(xiàn)索。
目錄 |
分類(lèi)
神經(jīng)系統(tǒng)代謝性疾病可分先天和后天性?xún)纱箢?lèi)。本文主要介紹后天獲得性代謝病。
先天性代謝病
見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)遺傳代謝病。
后天獲得性代謝病
與營(yíng)養(yǎng)紊亂、內(nèi)分泌病、其他全身性疾病有關(guān)，如：
②肺性腦病(高碳酸性腦病)，表現(xiàn)頭痛、興奮、譫妄、嗜睡、昏迷、驚厥等。
③低血糖腦病，表現(xiàn)為副交感神經(jīng)興奮及至大腦功能減退，可表現(xiàn)精神錯(cuò)亂，昏迷常見(jiàn)。
④水和電解質(zhì)紊亂所致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。高鈉血癥可致意識(shí)障礙，驚厥、肌肉攣縮。低鈉血癥可致嗜睡、昏迷、肌無(wú)力、癱瘓及腦水腫癥狀。低鈣血癥可致手足搐搦、驚厥。
⑥腎性腦病（尿毒性腦病，表現(xiàn)為非特異性腦功能抑制、周?chē)窠?jīng)炎等），透析后腦病（頭痛、嘔吐、肌痙攣、腱反射亢進(jìn)）。
⑦胰性腦病
⑧甲狀腺功能亢進(jìn)，可引起震顫、深腱反射亢進(jìn)或合并重癥肌無(wú)力。甲狀腺功能低下，可引起智力障礙(如克汀病)、小腦性共濟(jì)失調(diào)、神經(jīng)性耳聾。
⑩腎上腺功能異常。腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)可致肌病、精神障礙；腎上腺皮質(zhì)功能減退，可引起高鉀血癥性周期性癱瘓，又可合并眩暈、舞蹈病等。
臨床表現(xiàn)
后天獲得性代謝病的臨床癥狀，急性期一般特征是先出現(xiàn)程度不等的意識(shí)障礙或精神癥狀，如易激惹、焦慮、躁動(dòng)、抑郁、妄想、譫妄、木僵或精神錯(cuò)亂等，以后可出現(xiàn)全身性或局部性驚厥，不自主運(yùn)動(dòng)，肢體強(qiáng)痙或強(qiáng)直，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)瞳孔改變、眼肌癱甚至呼吸循環(huán)的紊亂。如腦缺氧、低血糖腦病以及肝、腎病引起的腦病，大體上都按以上的順序而進(jìn)展或恢復(fù)。慢性代謝障礙表現(xiàn)為精神障礙、驚厥、神經(jīng)肌肉病等，一般沒(méi)有定位性的體征。
診斷
除根據(jù)病史和體格檢查外，有關(guān)的實(shí)驗(yàn)性檢查是診斷各種代謝病的關(guān)鍵。本組疾病往往需要與酒精或藥物中毒、維生素缺乏癥或各種遺傳代謝病相區(qū)別。
治療
后天獲得性代謝病的治療，以改善全身代謝紊亂為主，如糾正缺氧，調(diào)整氣體代謝和酸堿平衡，改善心、肺、肝、腎等內(nèi)臟器官或內(nèi)分泌功能等，其次才是處理局部神經(jīng)癥狀的對(duì)癥治療。
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