種痘樣水皰病

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種痘樣水皰病(hydroa vacciniforme)又稱痘瘡樣水皰病,是一種以水皰為主的反復發作的光敏性皮膚病。發病與先天性機體代謝異常,對日光敏感性增高有關。兒童在2-3歲時就開始發病,但也有發病較遲者。一般女孩發病較輕,男孩往往病情重,皮疹數目也多。

該病的病因目前還不清楚,可能與遺傳有關,為光線引發的變態反應性疾病。發病與暴露于陽光有關,致病光譜紫外線。  

臨床特征

多見于兒童,暴露日光處出現紅斑丘疹或大水皰,中心可見臍凹。可化膿形成潰瘍,中心壞死結痂脫落后留有凹陷性瘢痕色素沉著。好發于頰,鼻背,耳翼和前臂伸側等處。春夏皮疹惡化,入冬減輕或完全消退。嚴重者反復發作可影響容貌,往往到青春期才逐漸減輕消退。

根據暴露處的紅斑,丘疹或大水皰即可做出診斷。本病常在2~3歲時開始發病,到青春期逐漸減輕,以后停止發展,極少在青年期發病。皮疹發生于暴露部位,主要發生于顏面、耳廓,亦可發生于手足、四肢伸側,對稱。損害初起為紅斑,丘皰疹,數日內形成水皰或大皰,中央有臍凹,類似于種痘發生的水皰。數日后干燥結痂,嚴重者可形成潰瘍。皮疹常成批發生,一般春季或初夏季節發病,日光照射可誘發或加劇病情,入冬后減輕或消退。皮疹消退后常留永久性凹陷性瘢痕及色素沉著。該并應與紅細胞生成性原卟啉病鑒別,后者血中卟啉檢查陽性。  

治療與預防

應盡量避免強烈日光照射,外出時注意穿長袖衣服、戴寬沿帽等遮光,或外出前搽15%氧化鋅軟膏,5%二氧化鈦霜,4%二苯甲酮洗劑或霜劑,二羥基丙酮萘醌洗劑,皮質類固醇激素霜等涂搽,每日~3次。

治療可內服抗組胺藥物、氯喹羥氯喹、皮質類固醇激素、硫唑嘌呤等,8-甲氧補骨脂素長波紫外線(PUVA)照射,對活動期病變有效。面部不宜常用外用型皮質類固醇激素霜劑,可引起色素沉積。

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