空鞍綜合征
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空鞍綜合征(empty sella syndrome)是指蛛網(wǎng)膜下腔疝入垂體窩內(nèi)，使垂體受壓變形及蝶鞍擴(kuò)大引起的1組綜合征。空鞍綜合征一詞最早于1949年由Sheehan和Summers曾用于描述產(chǎn)后垂體壞死。以往文獻(xiàn)中也有人稱之為鞍膈缺損、鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫或憩室。至1950年Busch調(diào)查了788例已知垂體疾病的尸檢資料，發(fā)現(xiàn)其中40例鞍膈缺如，鞍內(nèi)被蛛網(wǎng)膜下腔充填，至此，空鞍綜合征遂普遍作為1個(gè)獨(dú)立的病癥。
目錄 |
空鞍綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
1.原發(fā)性空鞍 原發(fā)性空鞍指非鞍內(nèi)手術(shù)、放射治療或垂體梗死引起者，而是由于鞍膈孔(即漏斗孔)變大，不能被垂體柄充填，致使鞍上蛛網(wǎng)膜下腔經(jīng)此孔隙疝入鞍窩。據(jù)尸檢資料，原發(fā)性空鞍的發(fā)生率為5.5%～23.5%。本病的發(fā)生原因尚未充分明確，可能與以下因素有關(guān)：
(1)先天性鞍膈發(fā)育缺陷：在鞍膈發(fā)育缺陷的基礎(chǔ)上，腦脊液向鞍內(nèi)的搏動(dòng)性壓力增加，在此種壓力的持續(xù)作用下，使蛛網(wǎng)膜擠入鞍窩(圖1)。然據(jù)許多資料證實(shí)，正常人有鞍膈缺如或發(fā)育不全者高達(dá)20%以上，然未必均發(fā)生空鞍綜合征，所以鞍膈發(fā)育缺陷并非造成空泡蝶鞍的惟一因素。
(2)腫大的垂體縮小后發(fā)生空鞍：例如，婦女妊娠期垂體常增大2～3倍，可能使鞍膈孔及垂體窩撐大，分娩后(尤其是多次妊娠者)垂體復(fù)原而縮小，遂可造成空鞍。原發(fā)性甲狀腺機(jī)能減退癥因負(fù)反饋抑制解除，可使垂體增大，經(jīng)甲狀腺激素替代治療后，因負(fù)反饋抑制使垂體縮小，也可能引起空鞍。然據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，因此類情況引起者并不多見。應(yīng)當(dāng)指出的是：催乳素瘤是1個(gè)較常見的腫瘤，于應(yīng)用多巴胺促效劑后，偶爾因腺瘤(一般為大腺瘤)縮小而導(dǎo)致空鞍甚至垂體卒中。文獻(xiàn)中還曾報(bào)道，催乳素巨腺瘤自發(fā)變性，可使第三腦室疝入擴(kuò)大的鞍窩，導(dǎo)致空鞍，突發(fā)顱內(nèi)高壓癥狀，腦脊液檢查示無菌性腦膜炎樣異常，值得加以警惕。
(3)顱內(nèi)壓增高：肥胖綜合征、慢性充血性心力衰竭、良性顱內(nèi)高壓癥(又稱假性腦瘤)、高血壓、腦積水以及其他顱內(nèi)疾病，可引起腦脊液壓力增高，并可使第三腦室擴(kuò)大，壓迫蛛網(wǎng)膜下腔，尤其在鞍膈缺損及鞍孔擴(kuò)大的基礎(chǔ)上，更易促使蛛網(wǎng)膜下腔擠入鞍窩。
(4)鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜粘連及鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫：此類蛛網(wǎng)膜病變可使腦脊液局部引流不暢，即使正常的腦脊液壓力也可因持續(xù)沖擊鞍膈使之下陷變薄，進(jìn)而缺損開放，迨至一定程度后，蛛網(wǎng)膜下腔及第三腦室的前下部即可疝入鞍窩。
(5)下丘腦-垂體疾病：以往認(rèn)為，少見有垂體供血不足及自身免疫性垂體機(jī)能不全等引起垂體萎縮的病變可發(fā)生空鞍綜合征。但近年來注意到在青少年中因下丘腦-垂體疾病而發(fā)生空鞍者卻并不少見。Cacciari等觀察了339例患有生長(zhǎng)激素缺乏癥、尿崩癥、繼發(fā)性性腺機(jī)能不全、青春期延遲，性早熟或多種垂體激素缺乏癥的兒童及青少年患者，其中10.9%的患者經(jīng)磁共振檢查證實(shí)有空鞍，亟應(yīng)引起注意，以免空鞍綜合征延誤診治而導(dǎo)致下丘腦-垂體機(jī)能減退及視力受損。晚近，Bianconicini等分析1組71例的空鞍綜合征，發(fā)現(xiàn)有57例(占80.2%)
有精神障礙，如伴有行為障礙的焦慮或抑郁癥，有數(shù)例下丘腦疾病的患者，突出表現(xiàn)為精神障礙和肥胖。為此，作者提出一假設(shè)，認(rèn)為空鞍綜合征可能是一種“新”的下丘腦綜合征。可能由于蛛網(wǎng)膜下腔壓迫或牽拉垂體及(或)垂體柄導(dǎo)致一系列激素和神經(jīng)遞質(zhì)分泌異常所致。如瘦素、神經(jīng)肽Y(NPY)、Orexins、阿片黑素細(xì)胞皮質(zhì)激素原(POMC)衍生肽等。
(6)其他：文獻(xiàn)中尚報(bào)道有黏多糖貯積病、女子男性化、性腺發(fā)育不全、腎小管性酸中毒、某些染色體異常癥、尖頭-多指(趾)畸形(Carpenter綜合征)等偶爾可與空鞍并存，但其因果關(guān)系尚不清楚。卡爾曼綜合征(Kallmann綜合征)偶可并發(fā)空鞍綜合征，可能由于本病常有顱腦中線融合缺陷，鞍膈發(fā)育不良可能是發(fā)生空鞍的病理基礎(chǔ)。
2.繼發(fā)性空鞍 繼發(fā)性空鞍一般指鞍內(nèi)腫瘤經(jīng)手術(shù)或放射治療后引起者，尤其是伴有顱內(nèi)壓增高時(shí)，不論是否伴有腦積水，都可引起繼發(fā)性空鞍綜合征。此外，鞍內(nèi)腫瘤，尤其是垂體巨腺瘤變性壞死。使鞍內(nèi)形成空隙，并因該區(qū)炎癥引起鞍旁局部粘連而牽引蛛網(wǎng)膜下腔。鞍內(nèi)腫瘤囊性變或鞍內(nèi)囊腫向上擴(kuò)展，破壞鞍膈，與蛛網(wǎng)膜下腔相通，也可引起空鞍。繼發(fā)性空鞍較易并發(fā)垂體機(jī)能不全，并易于手術(shù)后視神經(jīng)因瘢痕收縮牽拉至垂體窩內(nèi)而引起視野缺損或視覺障礙，慎勿誤認(rèn)為腫瘤復(fù)發(fā)而錯(cuò)誤地施行放射治療，應(yīng)作影像學(xué)檢查，若證實(shí)為空鞍綜合征可避免不適當(dāng)?shù)闹委煛?/p>
(二)發(fā)病機(jī)制
正常鞍膈孔(漏斗孔)僅容納垂體柄通過。如鞍膈孔較大，垂體柄周圍留有空隙，由于垂體包膜與顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜具有一定的連續(xù)性，在腦脊液的搏動(dòng)壓力下，腦脊液可循此蛛網(wǎng)膜通道進(jìn)入鞍內(nèi)，使鞍內(nèi)充滿腦脊液，形成所謂蛛網(wǎng)膜囊腫。蛛網(wǎng)膜囊腫大多位于垂體的前方，將垂體壓向后方而被壓扁，最后緊貼于鞍背，使蝶鞍在解剖上成為空腔，并促使蝶鞍擴(kuò)大。
在顱內(nèi)壓增高情況下，如腦積水、腦瘤、良性顱高壓、高血壓病、肥胖、慢性心力衰竭時(shí)，則更有利于腦脊液擠入鞍內(nèi)。
鞍內(nèi)空腔的作用：垂體體積縮小時(shí)易促使空蝶鞍的形成，諸如：①經(jīng)產(chǎn)婦多次垂體體積伸縮后;②垂體腺瘤自發(fā)性壞死變性后;③Sheehan綜合征引起血管源性垂體萎縮;④垂體原發(fā)性萎縮如兒童垂體功能不足時(shí);⑤甲狀腺功能減退導(dǎo)致垂體增生經(jīng)甲狀腺素治療后垂體縮小等。
空鞍綜合征的癥狀
女性病人多見，占80%～90%。經(jīng)產(chǎn)婦常見，平均有4個(gè)子女。肥胖者居多。發(fā)病年齡平均為40歲左右，從20多歲至70歲都可發(fā)病，兒童罕見，在有內(nèi)分泌癥狀者中，經(jīng)產(chǎn)婦占43%。
1.頭痛 最常見，見于50%病人。1/3病人因頭痛前來求治，故其發(fā)生率高于垂體腺瘤病人。頭痛大多位于額眶部，無定時(shí)，往往單獨(dú)出現(xiàn)，可能是由于硬腦膜被牽扯所致。不伴有惡心嘔吐。
2.肥胖 常見，尤其是女性，占40%～78%，于男性，僅見于10%病人。通常伴糖耐量下降。肥胖可能與經(jīng)產(chǎn)、飲食因素以及更年期有關(guān)。
3.視力障礙 見于38%病人，其中有視力減退者占30%。視野缺損12%、視盤水腫10%、視神經(jīng)萎縮10%。視野缺損的原因有別于垂體腺瘤鞍上擴(kuò)展壓迫視交叉所致而是由于視交叉被壓迫向下而推入鞍內(nèi)，有時(shí)第三腦室前部疝入鞍內(nèi)，以致引起視神經(jīng)扭曲、視交叉嵌塞在鞍背嵴上導(dǎo)致不規(guī)則視野缺損。主要累及鼻側(cè)或雙鼻側(cè)，或單鼻側(cè)缺角等。亦可出現(xiàn)雙額側(cè)偏盲。總之，不對(duì)稱且多變。
4.其他癥狀 發(fā)生率為高血壓15%～30%、腦脊液鼻漏10%、良性顱高壓11%。其他少見癥狀有癲癇、意識(shí)障礙等。
5.內(nèi)分泌功能 垂體被蛛網(wǎng)膜囊腫擠向后緊貼在鞍背壁上，但臨床上大多數(shù)病人無垂體功能障礙的表現(xiàn)，僅少數(shù)病人有垂體功能亢進(jìn)如閉經(jīng)-泌乳、高催乳素血癥、肢端肥大癥或腺垂體功能減退的癥狀。
繼發(fā)性空蝶鞍綜合征：垂體腺瘤經(jīng)放射治療(外照射或放射性核素金-198或釔-90鞍內(nèi)植入法內(nèi)照射)或垂體手術(shù)后，可發(fā)生繼發(fā)性空鞍征。病人出現(xiàn)蝶鞍擴(kuò)大，視力減退、視野缺損等表現(xiàn)，易被誤認(rèn)為垂體腫瘤復(fù)發(fā)。氣腦造影或CT可證實(shí)空鞍征而避免不必要的手術(shù)。
根據(jù)病史及有限臨床癥狀可擬診為ESS，但確診有賴于影像學(xué)檢查。
空蝶鞍一般對(duì)視力無影響,但疝較大以致擠壓視交叉時(shí)則可發(fā)生不同程度的視力損害，視野缺損，單側(cè)或雙側(cè)視盤蒼白。文獻(xiàn)報(bào)告空蝶鞍患者視力障礙發(fā)生率約34.2%，但兒童病例則僅為6%。
蝶鞍的影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)：①大小形態(tài)正常;②球形對(duì)稱性擴(kuò)大，深蝶鞍：深徑大于前后徑4.0mm以上;③呈杯形或四邊形。用CT檢查可發(fā)現(xiàn)約50%蝶鞍骨質(zhì)侵蝕吸收。84.3%蝶鞍體積擴(kuò)大。有的患者隨訪可見其體積進(jìn)行性增大。垂體高度<4.0mm，其余為水的密度，垂體柄延長(zhǎng)進(jìn)入垂體窩，有的垂體柄偏移或后移(圖2)。全腦造影或造影劑可經(jīng)鞍上池進(jìn)入鞍內(nèi)。
MRI檢查與CT的效果相仿，但可在橫、冠、矢3相檢查，腦脊液為更長(zhǎng)T1及T2。
至于部分性或完全性空泡蝶鞍的CT診斷標(biāo)準(zhǔn), 目前尚有爭(zhēng)議。Krysick依據(jù)106例下丘腦-垂體-卵巢軸功能缺陷的婦女，經(jīng)CT測(cè)定垂體容積及凹入鞍內(nèi)的蝶網(wǎng)膜疝的結(jié)果，提出垂體容積150mm3的影像改變可作為完全性空蝶鞍的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
空鞍綜合征的診斷
空鞍綜合征的檢查化驗(yàn)
內(nèi)分泌功能試驗(yàn)：原發(fā)性空鞍患者垂體激素的血濃度大多正常，即使作垂體激素的興奮試驗(yàn)，多數(shù)患者也基本正常。但新近Bianconcini等對(duì)71例原發(fā)性空鞍綜合征作了全面和詳盡的垂體激素測(cè)定，包括垂體貯備功能的興奮及抑制試驗(yàn)。結(jié)果顯示，50.7%的患者存在1種或多種內(nèi)分泌異常，其中催乳素增高占14%，腺垂體功能減退占10.4%，性腺機(jī)能減退7%，尿崩癥2.8%，ACTH增高1.4%，生長(zhǎng)激素降低15.4%，垂體腺瘤8.4%。筆者曾對(duì)10例重癥原發(fā)性空鞍作垂體-靶腺體動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)，其中腺垂體葉機(jī)能減退、催乳素增高(然CT掃描無微腺瘤跡象)、生長(zhǎng)激素缺乏、促性腺激素降低及ACTH降低各1例。5例顯示垂體貯備功能正常，其中1例絕經(jīng)后婦女的促性腺激素仍然增高;1例胰島素-低血糖興奮試驗(yàn)顯示生長(zhǎng)激素呈弱反應(yīng)，然該例明顯肥胖，而正常人單純性肥胖的生長(zhǎng)激素也可呈弱反應(yīng)。因此，空鞍綜合征仍宜定期隨訪內(nèi)分泌功能。
繼發(fā)于垂體瘤引起的空鞍，不僅部分患者常測(cè)得血催乳素增高，而且可測(cè)得功能性腺瘤相關(guān)激素的血濃度增高。然而腦脊液中的垂體激素卻很低或測(cè)不出。提示蝶鞍中存在垂體-腦脊液屏障，惟于垂體瘤向鞍上擴(kuò)展，破壞血-腦屏障，則垂體激素可直接釋放進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔;此外，孕婦的垂體顯著增大，其催乳素細(xì)胞明顯增生，催乳素分泌量也顯著增多，可能使催乳素直接透過血-腦屏障。催乳素的晝夜分泌節(jié)律的變化也有助于空鞍與垂體腺瘤的鑒別：正常人及空鞍患者血催乳素的水平，午夜1～3時(shí)與上午10時(shí)的比值大于1.5，而垂體瘤患者上述比值常小于1.5。
1.X線檢查 蝶鞍平片和體層攝片：典型形態(tài)改變占75%，如：
(1)變形：側(cè)位片示蝶鞍擴(kuò)大，蝶竇發(fā)育不良時(shí)，鞍深徑增大呈卵圓形。蝶竇發(fā)育良好時(shí)，鞍擴(kuò)大呈矩形。正位片示鞍底呈均勻?qū)ΨQ下陷呈凹形。
(2)鞍底骨質(zhì)變化：側(cè)位片上，空蝶鞍時(shí)鞍底骨質(zhì)均勻性增厚，而垂體腺瘤時(shí)則鞍底骨質(zhì)變薄。
2.氣腦造影(PEG) 顯示鞍內(nèi)有氣體充盈，偶見垂體呈新月形影被推擠在蝶鞍后下部。
3.頸動(dòng)脈造影 未能顯現(xiàn)有鞍內(nèi)腫瘤向鞍上擴(kuò)展的情況，有助于否定垂體腺瘤的存在。
4.同位素腦池造影 惟有發(fā)生腦脊液鼻漏者才有需要進(jìn)行此檢查。
5.CT掃描及磁共振成像 高分辨力的CT冠狀位掃描或磁共振成像能迅速而又無創(chuàng)傷地作出診斷。典型圖像示鞍窩擴(kuò)大，垂體萎縮變形，被充滿與鞍上池同樣低密度的腦脊液取代。若作造影劑強(qiáng)化直接冠狀位CT掃描，則未見增強(qiáng)。重癥患者垂體嚴(yán)重受壓，被推移至后下方呈薄片狀，垂體柄可深達(dá)鞍底，形成特征性的“漏斗征”(infundibulum)。
空鞍綜合征的鑒別診斷
(1)蛛網(wǎng)膜囊腫：因囊腫內(nèi)含腦脊液，并可壓迫腦室使之?dāng)U大，CT顯示低密度影，注射造影劑后也無增強(qiáng)，因而易誤診為空鞍，需借助腦池造影加以鑒別。因蛛網(wǎng)膜囊腫不與蛛網(wǎng)膜下腔相通，故囊腫內(nèi)無造影劑充盈。
(2)上皮樣囊腫：CT掃描多呈分葉狀，鞍上池常有變形，且密度低于腦脊液，注射造影劑后無增強(qiáng)。
(3)垂體瘤囊性變：注射造影劑強(qiáng)化后，顯示腫瘤呈高低混合密度的增強(qiáng)。
2.空鞍的X線診斷必須與鞍內(nèi)腫瘤及慢性顱內(nèi)壓增高癥相鑒別。鞍內(nèi)腫瘤的X線表現(xiàn)按病變程度表現(xiàn)不一，蝶鞍擴(kuò)大變形，呈杯形、球形或扁平形;鞍背抬高且伸長(zhǎng)變細(xì);后床突吸收變薄，但仍殘留索狀或片狀影像;鞍結(jié)節(jié)前移;鞍底下陷。若腫瘤不均勻增長(zhǎng)，可出現(xiàn)雙鞍底或雙鞍背現(xiàn)象。顱壓增高癥的X線表現(xiàn)隨病程及病情而定。輕癥顱內(nèi)壓增高及顱內(nèi)壓迅速增高的患者，X線檢查大多陰性或僅有疑似改變。而慢性顱內(nèi)壓增高癥則常有蝶鞍骨質(zhì)吸收的征象。因?yàn)榈皩?a href="/w/%E6%9D%BE%E8%B4%A8" title="松質(zhì)">松質(zhì)骨，當(dāng)顱內(nèi)壓持久的增高，早期示后床突及鞍骨質(zhì)稀疏模糊，鞍底也逐漸萎縮吸收，而前床突及鞍結(jié)節(jié)因骨質(zhì)致密，其形態(tài)仍保持正常。長(zhǎng)期的顱內(nèi)壓增高，蝶鞍可因骨質(zhì)吸收而擴(kuò)大，重癥患者呈球形均勻的增大，而鞍背多無抬高，可被吸收甚至消失。
3.確診空鞍以及鑒別診斷時(shí)，可進(jìn)行氣腦造影，這是一項(xiàng)經(jīng)典的診斷手段。造影時(shí)應(yīng)使患者頭部盡量后仰。以有助于氣體進(jìn)入鞍區(qū)。鞍內(nèi)有氣體存在是診斷本病的特征性征象。輕癥患者的氣腦攝片僅顯示垂體軟組織影與空氣分界線低于膈線3mm以下(膈線指鞍結(jié)節(jié)與鞍背弧突最前點(diǎn)間的連線)，而正常的垂體位于此線下方3mm處。若氣腦造影結(jié)合分層攝片更助于確定氣體是否進(jìn)入鞍內(nèi)。但鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜粘連可使視交叉的氣體不易進(jìn)入鞍內(nèi)而呈假陰性。氣腦造影屬創(chuàng)傷性檢查，有一定并發(fā)癥，近年來已被CT掃描及磁共振成像所取代。
4.與垂體瘤鑒別，垂體功能性細(xì)胞瘤有相應(yīng)內(nèi)分泌功能亢進(jìn)表現(xiàn)。確定診斷需用CT掃描或MRI，以明確增大的蝶鞍是腫瘤引起抑或空泡蝶鞍所致。蝶鞍X線檢查只能確定蝶鞍是否增大，但蝶鞍形狀有時(shí)可有參考意義，空泡蝶鞍增大可呈球形。但蝶鞍擴(kuò)大者，不都是垂體瘤，尤其對(duì)無內(nèi)分泌功能障礙者，應(yīng)與空泡蝶鞍鑒別。垂體瘤術(shù)后或放療后、視力障礙一度好轉(zhuǎn)后又惡化，不一定都是腫瘤復(fù)發(fā)，應(yīng)首先排除空泡蝶鞍可能，而且如鞍區(qū)病變疑為腫瘤，術(shù)前或放療前亦應(yīng)排除空泡蝶鞍。此外，原發(fā)性空泡蝶鞍伴高泌乳素血癥患者，可能在鞍底的基底部分合并微腺瘤。
5.注意與慢性顱內(nèi)壓增高引起的蝶鞍擴(kuò)大伴骨質(zhì)破壞相鑒別。
空鞍綜合征的并發(fā)癥
1.伴有內(nèi)分泌功能紊亂者可以糾正之(如腺垂體功能低下者用靶腺激素替代，高PRL血癥者可用溴隱停抑制)。注意定期復(fù)查，使補(bǔ)充或替代治療的劑量處于合適水平，防止過量或不足。
2.并發(fā)垂體瘤要特別注意根據(jù)腫瘤的大小及性質(zhì)，選擇合適的治療方案。
3.如有視力、視野改變或腦脊液鼻漏則需手術(shù)探查或蝶竇入路手術(shù)修補(bǔ)，經(jīng)蝶手術(shù)的術(shù)后并發(fā)癥有報(bào)道為7%，也可采取鼻腔鏡手術(shù)治療。注意手術(shù)禁忌證和恰當(dāng)?shù)男g(shù)式選擇。術(shù)后應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的激素檢測(cè)，做好術(shù)后的處理。
空鞍綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
視病因及癥狀而定。輕癥患者無需治療。內(nèi)科治療包括對(duì)癥處理及激素替代治療。以下情況有手術(shù)指征：嚴(yán)重的視力障礙及視野改變;疑有鞍區(qū)腫瘤并引起垂體機(jī)能低下;難以忍受及不能解釋的頭痛;大量蛛網(wǎng)膜充填伴鞍底骨吸收;腦脊液鼻漏;嚴(yán)重顱高壓伴腦回壓跡象及顱縫分離。手術(shù)方法視病因及病情而定，視神經(jīng)明顯下陷，使視神經(jīng)拉長(zhǎng)，可用干凍硬腦膜,脂肪、肌肉或丙烯酸類海綿填塞，作人造鞍膈，以抬高視神經(jīng);視力嚴(yán)重減退可行粘連松解術(shù);嚴(yán)重腦脊液鼻漏可作鞍底再建術(shù);重癥良性顱高壓可行腦脊液引流術(shù);非腫瘤的囊腫可行引流術(shù)及囊腫包膜部分切除。
(二)預(yù)后
一般原發(fā)者多呈良性經(jīng)過,癥狀輕,進(jìn)展緩慢病情較穩(wěn)定,而繼發(fā)性者則癥狀較重,因同時(shí)有原發(fā)病變,故經(jīng)過較復(fù)雜。
空鞍綜合征的護(hù)理
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