纖毛結(jié)構(gòu)缺陷
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多發(fā)生于不動(dòng)纖毛綜合征，不動(dòng)纖毛綜合征時(shí)，纖毛的結(jié)構(gòu)異常，如動(dòng)力臂缺失、輪幅缺陷、微小管排列異常等，可以引起呼吸道纖毛麻痹，纖毛粘液傳輸功能障礙，造成全身纖毛都不能運(yùn)動(dòng)，而形成慢性復(fù)發(fā)性化膿性肺部炎癥，鼻竇炎、中耳炎和男性不育。
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纖毛結(jié)構(gòu)缺陷的原因
纖毛超微結(jié)構(gòu)異常表現(xiàn)有20余種,以動(dòng)力蛋白臂缺陷為主，還有微管缺失，放射輪軸缺陷,微管排列紊亂等。需進(jìn)一步行纖毛活檢以協(xié)助診斷。由于纖毛結(jié)構(gòu)由至少200余種蛋白構(gòu)成，具有大量的潛在基因，因此在短期內(nèi)將基因檢測作為診斷工具的可能性不大。
纖毛異常包括：蛋白動(dòng)力臂部表面都有纖毛細(xì)胞存在，在鼻旁竇、耳咽管、中耳等處也有纖毛分布。此外在輸卵管、精子及腦和脊髓室管膜處也有纖毛結(jié)構(gòu)。纖毛在氣道各級(jí)支氣管中的分布不同，以大氣道最多，小氣道較少，肺泡囊和肺泡上沒有纖毛結(jié)構(gòu)。每個(gè)纖毛細(xì)胞大約有200多根纖毛，纖毛直徑大約0.1～0.2μm，長度約為3～7μm。每根纖毛都包括有體部、基底部和冠部，橫斷面在電鏡下呈圓形，中央有一對中心微管，在外周均勻地環(huán)繞著9對周圍微管，稱之為9 2軸索微管結(jié)構(gòu)。
在正常情況下，呼吸道粘膜上的億萬個(gè)纖毛起著“清道夫”的作用。它們朝一個(gè)向擺動(dòng)，使吸入支氣管中的灰塵、細(xì)菌與呼吸道的細(xì)胞碎片及分泌的粘液一起排到喉頭，形成痰液咳出體外。當(dāng)纖毛結(jié)構(gòu)缺陷造成纖毛不動(dòng)時(shí)，細(xì)菌不能排出體外，積存在支氣管內(nèi)，引起支氣管擴(kuò)張，甚至侵蝕到肺部，引起肺炎。
纖毛結(jié)構(gòu)缺陷的診斷
常見于兒童和青年人，主要表現(xiàn)如下：
1.下呼吸道表現(xiàn)：病人反復(fù)發(fā)生上感、慢性支氣管炎或間質(zhì)性肺炎張及支氣管擴(kuò)張，出現(xiàn)咳嗽、黃膿痰、咯血及呼吸困難等癥狀。從而導(dǎo)致肺不張及支氣管擴(kuò)張，出現(xiàn)咳嗽、黃膿痰、咯血及呼吸困難等癥狀。
2.上呼吸道表現(xiàn)：病人常有慢性鼻炎、鼻竇炎，引起鼻竇內(nèi)粘液或膿性分泌物潴留，故有鼻塞、膿涕，有時(shí)還可發(fā)生鼻息肉。由于中耳和咽鼓管纖毛異常，可以導(dǎo)致慢性復(fù)發(fā)性中耳炎。
3.內(nèi)臟逆位：胚胎時(shí)期，由于纖毛結(jié)構(gòu)異常，某些上皮組織失去正常擺動(dòng)，使內(nèi)臟的定向旋轉(zhuǎn)變?yōu)殡S機(jī)旋轉(zhuǎn)。如在妊娠10～15天時(shí)，內(nèi)臟在正常情況下應(yīng)當(dāng)向右旋轉(zhuǎn)，結(jié)果卻發(fā)生了向左旋轉(zhuǎn)，從而形成內(nèi)臟逆位。
4.不育：精子尾部是一種纖毛的變型，當(dāng)其結(jié)構(gòu)異常時(shí)，精子失去擺動(dòng)能力，可以引起男性不育。
根據(jù)胸部X線平片、支氣管造影、鼻竇X線平片、CT掃描可以診斷支氣管擴(kuò)張、鼻竇炎和內(nèi)臟移位。鼻和支氣管粘膜活檢，在電子顯微鏡下見到纖毛異常可以得到肯定的診斷。
纖毛結(jié)構(gòu)缺陷的鑒別診斷
本病應(yīng)與慢性呼吸道感染，支氣管擴(kuò)張相鑒別。支氣管哮喘也可以發(fā)生粘液及纖毛功能異常，但纖毛結(jié)構(gòu)無特殊缺陷。
常見于兒童和青年人，主要表現(xiàn)如下：
1.下呼吸道表現(xiàn)：病人反復(fù)發(fā)生上感、慢性支氣管炎或間質(zhì)性肺炎張及支氣管擴(kuò)張，出現(xiàn)咳嗽、黃膿痰、咯血及呼吸困難等癥狀。從而導(dǎo)致肺不張及支氣管擴(kuò)張，出現(xiàn)咳嗽、黃膿痰、咯血及呼吸困難等癥狀。
2.上呼吸道表現(xiàn)：病人常有慢性鼻炎、鼻竇炎，引起鼻竇內(nèi)粘液或膿性分泌物潴留，故有鼻塞、膿涕，有時(shí)還可發(fā)生鼻息肉。由于中耳和咽鼓管纖毛異常，可以導(dǎo)致慢性復(fù)發(fā)性中耳炎。
3.內(nèi)臟逆位：胚胎時(shí)期，由于纖毛結(jié)構(gòu)異常，某些上皮組織失去正常擺動(dòng)，使內(nèi)臟的定向旋轉(zhuǎn)變?yōu)殡S機(jī)旋轉(zhuǎn)。如在妊娠10～15天時(shí)，內(nèi)臟在正常情況下應(yīng)當(dāng)向右旋轉(zhuǎn)，結(jié)果卻發(fā)生了向左旋轉(zhuǎn)，從而形成內(nèi)臟逆位。
4.不育：精子尾部是一種纖毛的變型，當(dāng)其結(jié)構(gòu)異常時(shí)，精子失去擺動(dòng)能力，可以引起男性不育。
根據(jù)胸部X線平片、支氣管造影、鼻竇X線平片、CT掃描可以診斷支氣管擴(kuò)張、鼻竇炎和內(nèi)臟移位。鼻和支氣管粘膜活檢，在電子顯微鏡下見到纖毛異常可以得到肯定的診斷。
纖毛結(jié)構(gòu)缺陷的治療和預(yù)防方法
增強(qiáng)體質(zhì)，防止呼吸道感染。呼吸道反復(fù)感染的治療，可用抗感染及促進(jìn)痰液排除的藥物。病變局限，有手術(shù)適應(yīng)證者應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。同時(shí)亦應(yīng)注意治療鼻竇炎。
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