耳鼻喉科/先天性后鼻孔閉鎖

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中西醫結合耳鼻喉科

鼻部疾病
- 先天性前、后鼻孔閉鎖
  - 先天性后鼻孔閉鎖
  - 先天性前鼻孔閉鎖

先天性后鼻孔閉鎖系鼻部最常見先天性畸形。國外資料統計，本病發生率為所有嬰兒的1/60000，約60％為單側，男女比例為1∶2。閉鎖可分為部分性或完全性。閉鎖處的組織可能為膜性、骨性或混合性。發生學上的原因有頰鼻膜遺留或頰咽膜上部未吸收，上皮栓塊堵塞或鼻后孔周圍組織增生堵塞等說法。常伴有其他部位的畸形，或有家族史。

【診斷】

1．雙側完全閉鎖時，由于新生兒本能只會經鼻呼吸，尚未學會經口呼吸，所以出生后常很快出現嚴重呼吸困難甚至窒息。但當張口啼哭時，可吸入空氣而呼吸困難暫時緩解，隨后閉口又經鼻呼吸時，呼吸困難再次出現，如此出現周期性呼吸困難，如不采取救治措施，極少能成活者。因為嬰兒無法吸奶，也可能因嚴重營養不良或吸入性肺炎而夭折。

2．單側閉鎖或不完全閉鎖者，出生后吸呼困難可能不嚴重，也能吮奶，但在哺乳過程中，若一側鼻孔（雙側不完全閉鎖者）或健側鼻孔（單側鼻孔）被母親乳房壓迫，即出現呼吸困難，所以嬰兒經常選擇固定哺乳位。呼吸道感染時也可出現呼吸困難。

3．兒童或成年人可偶然見到雙側完全性閉鎖者，表現為張口呼吸，嗅覺消失，不能擤鼻，鼻前庭及前鼻孔周圍皮膚糜爛，講話呈閉合性鼻音。

4．新生兒窒息復蘇后，疑有后鼻孔閉鎖者，應在口腔放置金屬通氣管或氣管內插管保證呼吸道通暢下，進行前后鼻孔檢查。兒童及成年人進行鼻腔及鼻咽部檢查的同時，可進

行X線或CT檢查，以了解閉鎖部位及程度；后鼻孔閉鎖者，常伴有全身其他部位的畸形，應同時進行認真檢查。

5．應注意與增殖體肥大、后鼻孔息肉、鼻咽部腦膜膨出、先天性皮樣囊腫等疾病鑒別。

【治療】

1．完全閉鎖的新生兒患者，可將小號金屬通氣管置入口腔，以維持上呼吸道通暢。將通氣管固定后，可用胃管或滴管喂奶，也可使用特制的雙孔奶嘴來喂奶及呼吸。多數在喂養過程中因各種并發癥而死亡。有人主張手術治療在兩歲左右較恰當；也有人主張在出生后數小時之內手術并無任何禁忌，因不建立永久性呼吸通道，很難成活到兩歲。氣管造口后，護理也很困難，也容易發生嚴重并發癥。

約10％患者為膜性閉鎖，可采取經鼻腔途徑穿刺擴張的方法。90％為骨性閉鎖，最適當的術式是經腭進路鼻后孔成形。

2．單側閉鎖或雙側不完全閉鎖者可以待至適當年齡再進行手術，手術方法及原則與完全閉鎖相同。