聯(lián)合瓣膜病變
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聯(lián)合瓣膜病變，后天性心臟病，當(dāng)兩個(gè)或兩個(gè)以上的瓣膜合并受累時(shí)，即稱聯(lián)合瓣膜病。其病因絕大部分為風(fēng)濕性心臟病。多以二尖瓣病變?yōu)橹鳎推渌昴ぢ?lián)合發(fā)生。其中二尖瓣與主動(dòng)脈瓣共存者最常見。其瓣膜病變既可狹窄也可關(guān)閉不全。不同的病變類型，均改變心臟正常血液回圈，出現(xiàn)左心室單純?nèi)萘控?fù)荷增加、單純壓力負(fù)荷增加或兩者并存。致左心室肌肥厚、順應(yīng)性降低。臨床表現(xiàn)為：勞力性心悸、氣促、心絞痛、心臟聽診區(qū)可聞雜音。
目錄 |
【病因
1、同一病因累及兩個(gè)或兩個(gè)以上瓣膜，最常見的為風(fēng)濕性引起的二尖瓣和主動(dòng)脈瓣或其他瓣膜病變;其次為感染性心內(nèi)膜炎可同時(shí)侵犯二尖瓣、主動(dòng)脈瓣或三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣。
2、病變源于一個(gè)瓣膜，隨病情發(fā)展可影響或累及另一個(gè)瓣膜，導(dǎo)致相對性狹窄或關(guān)閉不全。如風(fēng)濕性二尖瓣狹窄可引起肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈高壓使右室壓力負(fù)荷過重，引起右室肥大擴(kuò)張而致三尖瓣關(guān)閉不全。3、兩種或兩種以上病因累及不同瓣膜，如風(fēng)濕性二尖瓣病變并發(fā)感染性主動(dòng)脈瓣炎。
在聯(lián)合瓣膜病變中，二尖瓣狹窄合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全最常見，約有10%二尖瓣狹窄患者伴有嚴(yán)重風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。當(dāng)二尖瓣狹窄合并主動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，二尖瓣狹窄常可掩蓋主動(dòng)脈瓣狹窄的臨床表現(xiàn)。但二尖瓣狹窄所造成的臨床表現(xiàn)，如肺淤血、咯血、房顫和全身栓塞等發(fā)生率遠(yuǎn)較單純主動(dòng)脈瓣狹窄多見。二尖瓣關(guān)閉不全合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全是一相對常見組合，此時(shí)往往以主動(dòng)脈瓣反流的臨床表現(xiàn)為主。二尖瓣關(guān)閉不全和主動(dòng)脈瓣狹窄同時(shí)存在是一種危險(xiǎn)情況，一方面可使左房失代償及肺淤血提早發(fā)生，另一方面可產(chǎn)生臟器供血不足的癥狀。
臨床表現(xiàn)
1.勞力性心悸、氣促。 2.心絞痛。 3.呼吸困難。 4.二尖瓣膜聽診區(qū)可聞舒張期隆隆樣雜音或收縮吹風(fēng)樣雜音，主動(dòng)脈聽診區(qū)可聞收縮期或舒張期樣雜音。 5.肝大、肝頸靜脈回流征陽性、腹水等。
診斷依據(jù)
1.勞力性心悸，氣促。 2.二尖瓣膜聽診區(qū)聞舒張期隆隆樣雜音或收縮期吹風(fēng)樣雜音，主動(dòng)脈瓣膜聽診聞收縮期或舒張期雜音。 3.X線表現(xiàn)肺血多，左、右心室均可增大。肺動(dòng)脈段凸出。 4.心電圖示：左、右心室肥厚，ST段及T波異常。 5.彩色多普勒超音心動(dòng)圖示：病變瓣膜的異常變化，呈狹窄關(guān)閉不全，血流狀態(tài)異常。
診斷
一.病史、癥狀：前述兩種瓣膜病損的癥狀均可出現(xiàn)。
二．體檢發(fā)現(xiàn)：前述兩瓣膜病損的體征均可出現(xiàn)，但聽診時(shí)兩個(gè)瓣膜的舒張期雜音的性質(zhì)不同。
三．輔助檢查：兩個(gè)瓣哪一個(gè)病損重則該瓣病損引起的病理改變起主導(dǎo)地位，故最適宜檢查為UCG，可明確看出各瓣膜的病損程度。
鑒別診斷
(一)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并重度肺動(dòng)脈高壓動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是一種左向右分流的先天性心臟病，由降主動(dòng)脈分流至肺動(dòng)脈的血液經(jīng)肺靜脈回流到左心房。主要增加左心前負(fù)荷引起左心房、左心室擴(kuò)大，嚴(yán)重者出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣、二尖瓣關(guān)閉不全、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，發(fā)展至重度肺動(dòng)脈高壓。經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管的血液分流變小，其雜音變輕甚至消失，尤其是以前未曾明確診斷的農(nóng)村病人，未詳細(xì)詢問病史，進(jìn)行全面仔細(xì)的檢查可能誤診為聯(lián)合瓣膜病。
(二)干下室間隔缺損引起主動(dòng)脈瓣二尖瓣反流隨著病情加重，先天性心臟病干下型室間隔缺損可發(fā)展到主動(dòng)脈無冠瓣脫垂及主動(dòng)脈瓣反流。隨著左心室腔的擴(kuò)大,出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全尤其是脫垂的主動(dòng)脈瓣遮蓋室間隔缺損時(shí)，易被誤診為聯(lián)合瓣膜病。
(三)冠心病聯(lián)合瓣膜病可同時(shí)合并冠心病而被漏診，冠心病本身也可引起瓣膜功能障礙而被誤診心臟瓣膜病。合并冠心病的臨床表現(xiàn)：主要是瓣膜病的癥狀和體征，只有部分患者有心絞痛的表現(xiàn)，嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄有心絞痛表現(xiàn)者25%，有明確的冠狀動(dòng)脈病變;而無心絞痛癥狀者也不能完全排除冠心病的存在。瓣膜病合并冠心病患者因瓣膜病引起左心室壓力或容量負(fù)荷過重，且多數(shù)患者口服地高辛治療兩者均可引起心電圖的非特異性改變，故此時(shí)心電圖對于冠心病的診斷意義并不大。冠狀動(dòng)脈造影是目前臨床上確診冠狀動(dòng)脈狹窄唯一準(zhǔn)確的方法，因心臟瓣膜病合并冠心病直接影響瓣膜手術(shù)的死亡率和手術(shù)效果。一旦瓣膜病合并冠心病漏診，冠心病或由冠心病引起的瓣膜病誤診為瓣膜病，其后果都不堪設(shè)想，手術(shù)死亡率極高，故檢查時(shí)應(yīng)詳細(xì)分析。
治療
治療原則：1.強(qiáng)心、利尿、調(diào)整心功能。 2.體外循環(huán)下行雙瓣膜置換術(shù)或瓣膜成形。
用藥原則：1.體外循環(huán)時(shí)，必用肝素并據(jù)病情需要應(yīng)用抑太酶和人體白蛋白。 2.術(shù)前術(shù)后應(yīng)用抗生素防止感染。 3.術(shù)后據(jù)病情使用抗心律失常藥物及強(qiáng)心利尿藥物。 4.術(shù)后華法林或新抗凝片服用終身。
療效評價(jià)
1.治愈：經(jīng)瓣膜置換術(shù)后，癥狀消失，心功能恢復(fù)正常。
2.好轉(zhuǎn)：瓣膜置換術(shù)后，癥狀改善。
3.未愈：癥狀無改善。
并發(fā)癥
(1)心房纖顫(Af)：Af是最常見的心律失常，發(fā)生率50%以上，為相對早期的并發(fā)癥，有時(shí)為首發(fā)病癥，也可為首次呼吸困難發(fā)作的誘因或體力活動(dòng)受限的開始。開始房早→房速→房撲→陣發(fā)房顫(PAf)→慢性持續(xù)Af→永久性Af。房顫影響：舒張晚期，心房收縮輔助排血功能喪失，左室充盈加依賴于舒張期的長短。①心排血量↓20%，心功能降一級(jí)，既Ⅱ級(jí)降為Ⅲ級(jí)。②HR↑→心室充盈期↓(舒張期縮短)→(增大了跨瓣壓差)左房壓↑↑→呼吸困難加劇→急性肺水腫。此時(shí)應(yīng)盡快滿意控制Af的心室率或恢復(fù)竇性心律至關(guān)重要。
(2)急性肺水腫：此為嚴(yán)重并發(fā)癥，特別是在早期，右心功能還好時(shí)，常于劇烈體力活動(dòng)、情緒激動(dòng)、感染、妊娠分娩、并發(fā)AF或其它快速心律失常，而誘發(fā)急性肺水腫。表現(xiàn)為：呼吸困難;紫紺;不能平臥、端坐呼吸;咳粉紅色泡沫樣痰;雙肺布滿干濕性羅音，如不及時(shí)救治，可能致死。
(3)血栓栓塞：巨大左房(>5.5cm);AF：CO↓為體栓塞的危險(xiǎn)因素。來自左房→20%發(fā)生體循環(huán)栓塞;80%體循環(huán)栓塞者有AF;1/4體循環(huán)栓塞者有反復(fù)和多發(fā);2/3體循環(huán)栓塞為：腦栓塞→偏癱失語;四肢動(dòng)脈栓塞→肢體的缺血、壞死;腸系膜上動(dòng)脈栓塞→小腸壞死、出血性腸炎;腎動(dòng)脈栓塞→血尿;脾栓塞→脾區(qū)疼痛。右心衰右房附壁血栓和/或盆腔靜脈、下肢深靜脈血栓→肺動(dòng)脈栓塞;左房大塊血栓或帶蒂血栓→堵塞二尖瓣口→猝死。
(4)心力衰竭：為晚期并發(fā)癥是RHD的主要致死原因，心衰在RHD發(fā)生率占50—70%，劇烈活動(dòng)、妊娠、活動(dòng)風(fēng)濕常常是誘發(fā)因素。右心衰竭→右心排血量↓→肺循環(huán)血量↓→左房壓↓→呼吸困難有所下降，發(fā)生急性肺水腫和大咯血的危險(xiǎn)減少，此為保護(hù)性作用，但其代價(jià)是心排血量降低。
(5)感染性心內(nèi)膜炎：發(fā)生率6-10%，發(fā)生在瓣膜病的早期，晚期瓣膜鈣化或心房顫動(dòng)者更少見;多見于MI、AI，單純MS少見。贅生物的部位位于血流從高壓腔經(jīng)狹窄口到低壓腔產(chǎn)生高速射流和湍流的下游如：MI的瓣葉心房面、AI的瓣葉的心室面、VSD的間隔右室面，以及被血流高速?zèng)_擊的心或大血管內(nèi)膜處。與該處的側(cè)壓下降、內(nèi)膜灌注減少有關(guān)，有利于微生物沉積、生長。感染的細(xì)菌常見草綠色鏈球菌(口腔入)，葡萄球菌(皮膚)，腸球菌和革蘭陰桿(消化道泌尿)。一旦發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎，就可以加重心衰。
(6)呼吸道感染：在肺淤血的基礎(chǔ)上，很容易出現(xiàn)。常見。合并細(xì)菌感染，加重心衰。但肺淤血不利于TB的生長，不易合并肺內(nèi)TB。
預(yù)防常識(shí)
聯(lián)合瓣膜病變主要是由風(fēng)濕病變引起，應(yīng)及時(shí)有效地對風(fēng)濕熱的治療是預(yù)防本病的關(guān)鍵。如風(fēng)濕病變累及心臟瓣膜，出現(xiàn)病理改變，并影響心功能，均應(yīng)手術(shù)行瓣膜置換。手術(shù)成功的關(guān)鍵在于術(shù)前心功能維持情況。術(shù)后病人需長期服用抗凝藥物。
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