肢骨紋狀肥大
| A+醫學百科 >> 肢骨紋狀肥大 |
肢骨紋狀肥大（melorheostosis）
【概述】
肢骨紋狀肥大（melorheostosis）又稱骨熔燭樣病，單肢型燭淚樣骨質增生癥，及Leri骨質硬化癥蠟燭骨（candle bone）等。為一種少見的形狀特殊的局限性骨質增生，從X線片上看，猶似熔蠟沿骨干流下。
【病因學】
是一種先天性發育畸形，較罕見。無遺傳性及家族史。發病從兒童開始，男女相等。大都侵犯單肢，下肢多見于上肢。
【病理改變】
骨外膜及骨內膜增生，呈不規則硬化。鏡下見骨質增生區為緊密的板層骨，排列紊亂，哈佛氏管扭曲變形，未成熟與成熟的骨組織交織，成骨細胞活動增加，破骨細胞活動減少，故有新骨形成。其他結構正常。
【臨床表現】
（一）疼痛最常見，約占1/2，而且年齡越大，疼痛越明顯，一般為隱痛或鈍痛，活動時加重。
（二）患肢關節活動受限。這是由于關節周圍骨質增生，及軟組織內骨沉積所致，很少是因為關節面被破壞所致。
（三）骨畸形。
（四）局部觸診可觸知骨的表面高低不平，堅硬如石。常有足外翻、膝外翻、骨彎曲、膝關節腫大等。
（五）患肢可以發生腫脹、發冷、出汗及硬結出現。亦有合并硬皮病者，為交感神經紊亂及缺血的表現，有時可捫及增生的骨質。
X線表現 好發于四肢長骨，以單肢多見。在骨干的一側有不規則的骨質增生。骨干的外形逐被破壞，猶如在燃燒中的蠟燭的熔蠟從旁邊流下。增生的骨無結構，骨骺及短骨常表現為斑點狀，可以超越過關節侵犯遠端的骨質，但不侵犯關節面。骨盆及肩胛骨亦表現為密度增加及有斑點、顱骨、脊柱及肋骨少見。
【診斷】
對于典型的病例，由于其表現特殊，診斷不難，有些病例需與下列疾病相鑒別。骨硬化病（大理石骨癥），骨斑點癥（脆弱性骨硬化），骨纖維結構不良癥、炎癥性骨硬化等。
【治療措施】
【預后】
病變為進行性。在發育期病情進展迅速，成年后緩慢，不影響生命。
健康問答網關于肢骨紋狀肥大的相關提問
| Error: It's not possible to get http://www.wenda120.com/tags/3354/rss... |
| 關于“肢骨紋狀肥大”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |