肺動靜脈瘺
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 肺動靜脈瘺 |
肺動靜脈瘺為先天性肺血管畸形。血管擴(kuò)大紆曲或形成海綿狀血管瘤，肺動脈血液不經(jīng)過肺泡直接流入肺靜脈，肺動脈與靜脈直接相通形成短路。1897年首先由Churton發(fā)現(xiàn)描述，稱為多發(fā)性肺動脈瘤。1939年Smith應(yīng)用心血管造影證實(shí)本病。文獻(xiàn)命名較多，如肺動靜脈瘤，肺血管擴(kuò)張癥（haemagiectasis of the lung），毛細(xì)血管擴(kuò)張癥伴肺動脈瘤（haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm）。另外，本病有家族性，與遺傳因素有關(guān)，如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（Rendu-Osler-Weber病）。
目錄 |
病因
這種畸形是由各種不同大小和不等數(shù)目的肺動脈和靜脈直接連接。常見者動脈1支、靜脈2支。二者之間不存在毛細(xì)血管床。病變血管壁肌層發(fā)育不良，缺乏彈力纖維，又因肺動脈壓力促使病變血管進(jìn)行性擴(kuò)張。肺動靜脈瘤是一種肺動靜脈分支直接構(gòu)通類型，表現(xiàn)為血管扭曲、擴(kuò)張，動脈壁薄，靜脈壁厚，瘤呈囊樣擴(kuò)大，瘤同分隔，可見血栓。病變可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某區(qū)內(nèi)皮層減少，變性或鈣化，為導(dǎo)致破裂的原因。另有右肺動脈與左房直接交通，為少見特殊類型。
病變分布于一側(cè)或二側(cè)肺，單個或多個，大小可在1mm或累及全肺，常見右側(cè)和二側(cè)下葉的胸膜下區(qū)及右肺中葉。本病約6%伴有Rendu-Osler-Weber綜合征（多發(fā)性動靜脈瘺，支氣管擴(kuò)張或其他畸形，右肺下葉缺如和先天性心臟病）。
主要病理生理是靜脈血從肺動脈分流入肺動脈，其分流量可達(dá)18～89%，以致動脈血氧飽和度下降。一般無通氣障礙，PCO2正常。多數(shù)病例因低氧血癥而致紅細(xì)胞增多癥，又因肺、體循環(huán)直接交通，易致細(xì)菌感染、腦膿腫等并發(fā)癥。
臨床表現(xiàn)
本病多見于青年，分流量小者可無癥狀，僅在肺部X線檢查時發(fā)現(xiàn)。分流量大者可出現(xiàn)活動后呼吸急促、紫紺，但多在兒童期出現(xiàn)，偶見於新生兒。咯血是由于毛細(xì)血管擴(kuò)張性病變位于支氣管粘膜的病損或肺動靜脈瘺的破裂而引起。胸痛可因病變破裂出血位于肺臟層胸膜下或血胸所致。約25%病例出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如抽搐、語言障礙、復(fù)視、暫時性麻木等，這可因紅細(xì)胞增多、低氧血癥、血管栓塞、腦膿腫和大腦毛細(xì)血管擴(kuò)張病變出血而引起。在家族性遺傳有關(guān)的出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥者常有出血癥狀，如鼻衄、咯血、血尿，陰道和消化道出血。因瘺的存在也可并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。在病變區(qū)細(xì)心聽診，約50%病例可聽到收縮期雜音或雙期連續(xù)性雜音，其特征為雜音隨吸氣增強(qiáng)，呼氣減弱。其他還有杵狀指趾、紅細(xì)胞增多、紅細(xì)胞壓積增高、動脈血氧飽和度下降。
分類：
Ⅰ型多發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張：為彌漫、多發(fā)性，由毛細(xì)血管末梢吻合形成，其短路分流量大。
Ⅱ型肺動脈瘤：由較近中樞的較大血管吻合形成，因壓力因素呈瘤樣擴(kuò)張，短路分流量更大。
Ⅲ型肺動脈與左房交通：肺動脈顯著擴(kuò)大，短路分流量極大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺葉、支氣管異常。
輔助檢查
X線表現(xiàn)
心影大小正常，但分流量大的肺動靜脈瘺則有心臟擴(kuò)大。約50%病例在胸片上顯示單個或多個腫塊狀、球狀、結(jié)節(jié)狀、斑點(diǎn)狀陰影，大小不一，位于1個或多個肺野。病變血管呈繩索樣不透光陰影，從瘺處向肺門延伸，鈣化少見。肋骨侵蝕可因肋間動脈擴(kuò)大所致，但不常見。透視時病人做Valsalva動作。引起胸內(nèi)壓增高時，則見動靜脈瘤縮小。定位性診斷依靠心血管造影。
心導(dǎo)管檢查和心血管造影
動脈血氧飽和度下降。心搏出量和心腔壓力正常也無心內(nèi)分流存在。顏料稀釋試驗(yàn)可用于測試分流量和部位，注意避免導(dǎo)管進(jìn)入瘺內(nèi)，警惕破裂危險。在肺動脈注射造影劑可顯示動靜脈瘺的部位和大小，可見擴(kuò)張、伸長、扭曲的血管。
鑒別診斷
(1)肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤
肺動靜脈瘺尤其是多發(fā)性的肺動靜脈瘺，其胸部CT顯示肺部有多處的占位病變，極易誤診為肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤，應(yīng)根據(jù)其病歷還有肺結(jié)核
PAVF與其他類型肺結(jié)核的主要鑒別要點(diǎn)有:
(1)肺結(jié)核多有發(fā)熱、納差、乏力、盜汗等中毒癥狀,而PAVF則少見;
(2)活動性肺結(jié)核病人血紅細(xì)胞沉降率及白細(xì)胞多輕至中度升高,而PAVF一般無明顯變化;
(3)肺結(jié)核病人PPD試驗(yàn)多強(qiáng)陽性,而PAVF一般陰性;
(4)肺結(jié)核病人在X線胸片上的病灶多位于肺上葉尖、后段或下葉背段,而PAVF常位于兩下肺葉及中葉近胸膜臟層;
(5)肺結(jié)核病人痰檢抗酸酐菌多陽性,而PAVF病人均為陰性。另外,給予抗結(jié)核治療后,肺結(jié)核病人的癥狀很快好轉(zhuǎn),復(fù)查X線胸片(或胸部CT)亦可見病灶有吸收,但PAVF病人的癥狀及肺部病灶則無明顯變化。
(3)支氣管擴(kuò)張
支氣管擴(kuò)張及肺動靜脈瘺在臨床癥狀上有許多相同之處，如反復(fù)地咳嗽、咯血，因此臨床診斷時應(yīng)對兩者進(jìn)行鑒別。一般來說，如果有以下幾個特點(diǎn)時，都應(yīng)考慮肺動靜脈瘺：
①胸片上可見一個或多個圓形或卵圓形密度均勻的腫塊,邊界清楚,可有分葉征象,有時在腫塊的近心端可見兩個條索狀陰影與肺門相連,這就是肺動靜脈瘺的流入和流出血管;
②透視下可見肺門血管搏動,作Valsalva操作法(緊閉聲門的持續(xù)而用力的呼氣)由予胸內(nèi)壓升高,流入胸腔的血液減少,可見圓形陰影顯著縮小;
③患者可有紫紺,杵狀指(趾)及紅細(xì)胞增多征,確診可行肺動脈造影,可以看到瘺的大小,部位及血管數(shù)等特征。
治療方法
凡有癥狀且病變局限的病人，均需手術(shù)治療。即使無明顯癥狀，但因進(jìn)行性病變，可發(fā)生破裂、出血、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、腦膿腫、栓塞等致死性并發(fā)癥，因此均應(yīng)手術(shù)治療。除非極小的瘺或彌漫性累及雙側(cè)肺者不宜手術(shù)。嬰幼兒癥狀不重者，可在兒童期手術(shù)。
手術(shù)方式根據(jù)范圍大小，數(shù)量、類型而定。肺切除為最常用方式，有楔形、區(qū)域性、肺葉和全肺切除。原則上盡量少切除肺組織，保持肺功能。操作時先結(jié)扎動脈，處理粘連時警惕出血。當(dāng)發(fā)現(xiàn)異常血管所致瘺時，結(jié)扎異常血管為最簡單和有效的方法。在無法切除或結(jié)扎異常血管時，可作動脈瘤內(nèi)縫閉術(shù)。
并發(fā)癥
(1)肺不張
主要因術(shù)后咳嗽無力,支氣管內(nèi)分泌物及小的凝血塊排出不暢,引起支氣管堵塞,患者感覺氣短或憋氣,聽診肺部局部呼吸音弱或消失,氣管可偏向患側(cè),床旁胸部X線透視可予以證實(shí)。術(shù)后應(yīng)經(jīng)常鼓勵和協(xié)助患者作有效咳嗽,咳出堵塞支氣管的帶血稠痰,痰液不易咳出,可將沐舒坦15mg加蒸餾水30ml霧化吸入,每日2次。如不成功可經(jīng)鼻孔插入橡皮導(dǎo)管,通過聲門到達(dá)氣管,輕輕來回移動,以刺激氣管粘膜,引起患者反射性咳嗽,將痰咳出。如再不成功,則需進(jìn)行床旁纖維支氣管鏡檢查及吸引,一般能使肺復(fù)張。
(2)膿胸
原因:(1)術(shù)中操作不慎使癌瘤、膿腫或結(jié)核空洞破潰,污染了胸腔,如在關(guān)胸前未徹底沖洗胸腔或患者體質(zhì)極弱,抵抗力低,胸膜腔可以感染成膿胸;(2)肺切除后余肺表面細(xì)小支氣管瘺,如肺段切除后的粗糙面及楔形切除術(shù)后的肺縫合邊緣長期不封閉愈合,則易感染胸膜腔形成膿胸。尤其術(shù)后呼吸功能不全,需用呼吸機(jī)作持續(xù)輔助呼吸時,由于肺內(nèi)有一定的壓力,瘺口更不易愈合,久之易形成膿胸。高熱者一旦形成膿胸,應(yīng)及早行閉式引流或胸腔穿刺抽膿以使肺復(fù)張及閉合膿腔。
(3)血胸
原因:(1)胸膜粘連離斷處出血或溢血;(2)胸壁血管損傷后出血,因來自體循環(huán)壓力較高不易止血;(3)肺部大血管損傷,多因結(jié)扎線脫落,出血迅猛,常來不及搶救。再次開胸止血的適應(yīng)證:(1)術(shù)后胸腔閉式引流管的血量>300ml/h,或5h內(nèi)平均>200ml/h;(2)引流出的血液很快凝固,表明胸內(nèi)有較大的活動性出血;(3)床旁X線胸片患側(cè)有大片的密度增高影,余肺受壓,縱隔向健側(cè)移位,患者感到呼吸困難,表明胸內(nèi)有較多的凝血塊,需開胸清除;(4)患者有失血性休克,雖輸全血及采取抗休克措施,但失血癥狀無改善。出現(xiàn)以上任何一項情況,應(yīng)立即配合醫(yī)生進(jìn)行救治,并迅速建立靜脈通道,輸注止血藥物,密切觀察血壓、脈搏、呼吸,做好搶救準(zhǔn)備,同時備好足量全血,爭取及早開胸探查、止血。
(4)支氣管胸膜瘺
一般發(fā)生在術(shù)后7～10d,患者刺激性咳嗽明顯,痰中常帶陳舊血,出現(xiàn)患側(cè)液氣胸。胸膜穿刺所得為感染性內(nèi)容與咳出的痰類似。穿刺后向胸腔內(nèi)注入2ml美藍(lán)液,如果咳出藍(lán)染的痰液,則進(jìn)一步證實(shí)為瘺。一旦發(fā)生支氣管瘺,很快感染胸腔形成膿胸,需及時行胸腔閉式引流術(shù)及全身給以廣譜抗生素治療,以控制感染。
(5)呼吸功能不全
主要發(fā)生在術(shù)前肺功能較差的患者。由于癌癥需作肺切除術(shù)者,術(shù)前應(yīng)有足夠的估計和準(zhǔn)備。開胸手術(shù)完畢,即在手術(shù)臺上作好氣管切開,返回病房即開始用呼吸機(jī)輔助呼吸,一般5～7d后即可脫離呼吸機(jī)。如果術(shù)前肺功能較好,術(shù)后因肺分泌物多,咳痰不暢,或肺部出現(xiàn)炎癥而引起呼吸功能不全,應(yīng)及早在床旁行氣管切開,連接呼吸機(jī)作輔助呼吸。
(6)循環(huán)系統(tǒng)意外
肺切除術(shù)后由于循環(huán)系統(tǒng)意外而死亡者約占切除總例數(shù)的015%,多因急性心肌梗死或肺動脈栓塞死亡。這種意外并不與肺切除范圍成正比,且多發(fā)生在肺葉或段切除術(shù)后,有的患者術(shù)前無心臟病史,患者家屬及醫(yī)生思想上毫無準(zhǔn)備,多在術(shù)后3～5d無任何預(yù)兆的情況下突然發(fā)生,很少有能搶救而復(fù)生者。 2、其它常見的嚴(yán)重并發(fā)癥還有肺動靜脈破裂、胸腔出血、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、腦膿腫、栓塞等。
肺動靜脈瘺有時會發(fā)生咯血、胸痛其它癥狀。咯血是由于毛細(xì)血管擴(kuò)張性病變位于支氣管粘膜的病損或肺動靜脈瘺的破裂而引起。胸痛可因病變破裂出血位于肺臟層胸膜下或血胸所致。約25%病例出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如抽搐、語言障礙、復(fù)視、暫時性麻木等，這可因紅細(xì)胞增多、低氧血癥、血管栓塞、腦膿腫和大腦毛細(xì)血管擴(kuò)張病變出血而引起。在家族性遺傳有關(guān)的出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥者常有出血癥狀，如鼻衄、咯血、血尿，陰道和消化道出血。因瘺的存在也可并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。在病變區(qū)細(xì)心聽診，約50%病例可聽到收縮期雜音或雙期連續(xù)性雜音，其特征為雜音隨吸氣增強(qiáng)，呼氣減弱。其他還有杵狀指趾、紅細(xì)胞增多、紅細(xì)胞壓積增高、動脈血氧飽和度下降。
預(yù)防
本病是一組先天性前疾病，故對本病的預(yù)防主要對其并產(chǎn)癥的預(yù)防。肺動靜脈瘺切除術(shù)后的主要并發(fā)癥在術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后均可發(fā)生,只要采取積極的措施,可以預(yù)防或減少。因此,對患者術(shù)前要用抗生素治療,減少咳嗽和痰量,訓(xùn)練患者作有效的排痰咳嗽,術(shù)后要鼓勵和協(xié)助患者有效咳痰,以冀將并發(fā)癥減少到最低限度。
| 關(guān)于“肺動靜脈瘺”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |