腎性失鎂
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腎性失鎂是一種罕見的腎小管功能障礙疾病。引起腎性失鎂的疾病很多，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，多為繼發(fā)性。
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腎性失鎂的病因
(一)發(fā)病原因
1.原發(fā)性腎性失鎂 因常染色體隱性遺傳引起腎小管功能障礙，一型為單純性腎小管重吸收鎂功能障礙，為伴氨基酸尿型。另一型是腎小管重吸收鎂功能障礙伴鉀轉(zhuǎn)運(yùn)異常，又稱伴鉀轉(zhuǎn)運(yùn)障礙型。
2.繼發(fā)性腎性失鎂 是由于腎臟本身疾病引起，常見原因有腎小管酸中毒、Bartter綜合征、腎功能衰竭、腎移植后。另由于腎外疾病如原發(fā)性醛固酮增多癥、高鈣血癥、甲狀腺功能亢進(jìn)、慢性酒精中毒和某些藥物，如降鈣素、生長激素、利尿藥、強(qiáng)心苷、氨基糖苷類抗生素等，均可使尿鎂增多。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病系多種病因所致，故發(fā)病機(jī)制尚未闡明。一般認(rèn)為與遺傳有關(guān)的腎性失鎂為多基因缺陷所致腎小管功能障礙，而繼發(fā)性原因所引起的腎性失鎂，其發(fā)病機(jī)制可因其根底病不同而各異。如醛固酮增多癥所致腎性失鎂，其發(fā)病可能為醛固酮通過抑制重吸收或通過容量擴(kuò)張，使尿中鈉、鎂濾過量增加，鈉、鎂到達(dá)遠(yuǎn)端小管的量增加，而在遠(yuǎn)端小管由于醛固酮能促進(jìn)鈉的運(yùn)轉(zhuǎn)重吸收，對鎂的運(yùn)轉(zhuǎn)重吸收則無作用，故使尿鎂增多。
腎性失鎂的癥狀
本癥主要臨床表現(xiàn)為低血鎂，尿鎂排量增多，可伴氨基酸尿、糖尿，腎性失鉀與失鈣，由于低鎂血癥而致神經(jīng)肌肉癥狀，患者可表現(xiàn)為肌肉纖顫、顫抖，手足搐搦，腕手痙攣，抽風(fēng)，面神經(jīng)叩擊試驗(yàn)及束臂加壓試驗(yàn)陽性，步態(tài)不穩(wěn)，精神異常。還可有惡心、嘔吐、食欲不振、無力、眩暈等，血磷降低，心電圖示T波低平或倒置。繼發(fā)性者常有其原發(fā)疾病的表現(xiàn)。由于鎂是細(xì)胞內(nèi)第二重要陽離子，涉及酶系激活，對機(jī)體中間代謝及磷酸化起關(guān)鍵作用，它的缺乏可引起系統(tǒng)功能紊亂。血鎂極度降低至10mg/L以下時(shí)，可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，如神志、定向錯(cuò)亂、出現(xiàn)幻覺，神經(jīng)肌肉激惹，四肢麻木，震顫等，胃腸道表現(xiàn)為食欲不振、腹瀉、腹痛;心血管系統(tǒng)可出現(xiàn)室性心律失常，低血壓，甚至心臟停搏死亡。
通過了解病史，原發(fā)者常有家族史，繼發(fā)者常有固有疾病表現(xiàn)。根據(jù)典型臨床表現(xiàn)，即尿鎂增多、伴氨基酸尿或糖尿，低鎂血癥或伴有低鉀血癥、低鈣血癥等有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，可考慮本病診斷。
腎性失鎂的診斷
腎性失鎂的檢查化驗(yàn)
1.尿液檢查 尿鎂明顯增多>4mmol/L(低鎂血癥時(shí)尿中常低于12mg/24h;如低鎂血癥時(shí)尿中12mg/24h大于即可診斷腎性失鎂)伴有低鉀血癥者，可有尿鉀增多。并有氨基酸尿及糖尿。
2.血液檢查 血鎂降低，血鈣降低(PTH分泌和作用障礙所致)，血鉀降低，腎小管濃縮功能障礙，輕度代謝性堿中毒，血漿腎素活性增高，但醛固酮含量正常，腎小球?yàn)V過率正常。
2.腎活檢檢查，可幫助明顯原發(fā)病的診斷。
腎性失鎂的鑒別診斷
鑒別診斷上應(yīng)排除腸吸收功能障礙，甲狀旁腺功能亢進(jìn)，原發(fā)性醛固酮增多癥、甲狀腺功能亢進(jìn)、Bartter綜合征及應(yīng)用氨基糖苷類抗生素或順鉑(cisplatin)所致的低鎂血癥、低鉀血癥等。
腎性失鎂的并發(fā)癥
可并發(fā)多系統(tǒng)癥狀，如神志、定向錯(cuò)亂、幻覺，神經(jīng)肌肉激惹，四肢麻木，震顫，低血壓、心律失常及心臟驟停等。
腎性失鎂的預(yù)防和治療方法
遺傳性因素所致者，目前尚無有效措施預(yù)防;繼發(fā)性腎性失鎂主要是積極治療原發(fā)病并定時(shí)檢測血鎂，發(fā)現(xiàn)病情及時(shí)給予對癥治療。以預(yù)防發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥。
腎性失鎂的西醫(yī)治療
(一)治療
主要是補(bǔ)充鎂鹽。常用藥為門冬氨酸鉀鎂溶液(每10ml中有鉀3mmol，鎂1.5～2.5mmol)，以門冬氨酸的細(xì)胞親和力強(qiáng)，有利于鎂和鉀進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)。既補(bǔ)充了鎂又補(bǔ)充了鉀。另外尚有硫酸鎂、醋酸鎂、氯化鎂等?？?a href="/w/%E8%82%8C%E6%B3%A8" title="肌注" class="mw-redirect">肌注50%硫酸鎂，第1天每2小時(shí)給予2.0g，3次后改為每6小時(shí)1次，至第3天酌情減量;嚴(yán)重者可靜脈使用硫酸鎂，該藥有降低血壓和抑制呼吸的不良反應(yīng)，大劑量應(yīng)用時(shí)應(yīng)細(xì)心監(jiān)護(hù)。如有低鉀血癥及低鈣血癥者應(yīng)同時(shí)糾正。
(二)預(yù)后
本病因病因不同預(yù)后也各不相同。如在病人出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂(低K 、Na 、Ca )等癥狀前能及時(shí)測定血鎂，早期發(fā)現(xiàn)低鎂血癥并及時(shí)給予補(bǔ)充鎂鹽，有望減輕癥狀改善預(yù)后。
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