臍突皮光
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臍突皮光是鼓脹的癥狀之一，表現(xiàn)為鼓脹病甚者肚臍突出，臍部皮膚光滑。臍突是先天性腹壁發(fā)育畸形的常見類型，是因先天性腹壁發(fā)育不全，在臍帶周圍形成腹壁缺損，導(dǎo)致腹腔內(nèi)臟脫出的新生兒畸形。由于本病與染色體異常有關(guān)，病兒在患有臍膨出的同時還可能伴有其他器官的畸形。
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臍突皮光的原因
臍膨出是由于胚胎發(fā)育過程中胚胎體腔關(guān)閉過程停頓所引起。胚胎早期原腸由卵黃囊分化而來，原腸的中段與卵黃囊之間由卵黃管相接。由于胚胎發(fā)育過程中背軸生長較快，當背軸增長時，開放的臍帶腔周圍的腹壁向中央形成類似荷包樣的褶皺，由外周向中央緊縮。其中可以分為4個區(qū)：①頭襞,體層將形成胸壁、上腹壁和膈肌；②尾襞，其體層和尿囊將形成下腹壁和膀胱；③兩個側(cè)襞形成兩側(cè)腹壁。這4個襞向中央?yún)R合，頂尖部形成臍環(huán)。在此過程中，卵黃管逐漸變細小，但仍連接在卵黃囊與中腸之間，對中腸起著牽引作用。由于腸道生長速度較腹壁快,在胚胎第6～10周，腸管及其他內(nèi)臟器官暫時被牽引到臍帶中，成為生理性暫時性臍疝。胚胎10周后，腹腔容積迅速擴大,腹壁皮膚與肌肉從背側(cè)向腹側(cè)迅速生長，中腸和腹腔臟器再回納腹腔。胚胎第12周時，中腸完成正常的旋轉(zhuǎn)，同時腹壁在中央?yún)R合形成臍環(huán)。如果腹壁在上述胚胎發(fā)育過程中受到某些因素的影響，發(fā)育過程中某個環(huán)節(jié)發(fā)生障礙，4個襞中某一體層發(fā)育受到限制，內(nèi)壓增高，臍帶的牽引及前腹壁近臍帶部遺有缺損，且由于4個襞中發(fā)育受抑制程度的不同，就會產(chǎn)生相應(yīng)的內(nèi)臟膨出畸形，如頭襞發(fā)育缺陷：臍膨出、膈疝、胸骨缺損及異位心；側(cè)襞的發(fā)育缺陷：臍膨出、腹裂；尾襞發(fā)育缺陷：臍膨出、膀胱外翻、小腸膀胱裂、肛門直腸閉鎖等。
臍突皮光的診斷
1.巨型臍膨出 腹壁的缺損環(huán)的直徑超過5cm，有時可達10cm以上，膨出部分的直徑往往還要大，可在腹部中央突出如饅頭樣的腫物，臍帶連接于囊膜的頂部。出生后通過透明膜可以見到囊內(nèi)的器官，囊內(nèi)容物除了小腸、結(jié)腸之外，還有肝臟、脾、胰腺甚至膀胱等。6～8h后由于囊壁血液供應(yīng)缺乏和暴露于空氣之中，囊膜變得渾濁，水腫增厚。2～3天后變得干枯，脆弱，破裂、甚至壞死。囊壁的破裂可以導(dǎo)致腹腔的感染和囊內(nèi)臟器的脫出，嚴重者可以招致患兒死亡，故應(yīng)在早期及時處理。約1%患兒囊膜在產(chǎn)前或產(chǎn)程中破裂，導(dǎo)致內(nèi)臟脫出。囊膜一旦在宮內(nèi)破裂，脫出的臟器由于長時間浸泡在羊水中，腸壁水腫、增厚、表面無光澤，并有炎性滲出物覆蓋，表面有許多胎糞色纖維素，腹腔繼發(fā)感染，死亡率極高。如果分娩時囊膜破裂，內(nèi)臟及腸管顏色較鮮紅，沒有黃色纖維素覆蓋，緊急處理，患兒可獲挽救。雖然囊膜破裂的時間不同，但均可找到殘余囊膜。囊膜基底部的皮膚可以沿囊膜的表面爬行，最終于囊膜痂下形成結(jié)締組織覆蓋于囊膜的表面。皮膚與囊膜連接部易發(fā)生感染，并可擴散到腹腔(圖3)。
2.小型臍膨出 腹壁缺損環(huán)的直徑小于5cm，在腹部中央突出如橘子，甚至橄欖樣的腫物，因為膨出部分的直徑往往較腹壁缺損環(huán)大，所以可形成腹部中央帶蒂樣物。囊內(nèi)容物大多只有小腸、有時可有橫結(jié)腸。分娩接生時，如發(fā)現(xiàn)臍部擴大，應(yīng)在臍帶上方結(jié)扎，防止將腸管結(jié)扎在其中，引起腸壞死。
臍突皮光的鑒別診斷
臍突需與腹裂相鑒別，兩者鑒別的要點在于臍膨出無正常臍部結(jié)構(gòu)，在腸曲或內(nèi)臟之間可找到破裂殘存的囊膜。而腹裂，臍、臍帶的位置和形態(tài)均正常，只是在臍旁腹壁有一裂縫，腸管由此突出腹外。術(shù)前應(yīng)做X線胸部透視及其他檢查，了解有無伴發(fā)畸形，以便手術(shù)中一同處理。母孕期定期腹部超聲檢查，可早期發(fā)現(xiàn)臍膨出，以便產(chǎn)后立即采取治療措施。
1.巨型臍膨出 腹壁的缺損環(huán)的直徑超過5cm，有時可達10cm以上，膨出部分的直徑往往還要大，可在腹部中央突出如饅頭樣的腫物，臍帶連接于囊膜的頂部。出生后通過透明膜可以見到囊內(nèi)的器官，囊內(nèi)容物除了小腸、結(jié)腸之外，還有肝臟、脾、胰腺甚至膀胱等。6～8h后由于囊壁血液供應(yīng)缺乏和暴露于空氣之中，囊膜變得渾濁，水腫增厚。2～3天后變得干枯，脆弱，破裂、甚至壞死。囊壁的破裂可以導(dǎo)致腹腔的感染和囊內(nèi)臟器的脫出，嚴重者可以招致患兒死亡，故應(yīng)在早期及時處理。約1%患兒囊膜在產(chǎn)前或產(chǎn)程中破裂，導(dǎo)致內(nèi)臟脫出。囊膜一旦在宮內(nèi)破裂，脫出的臟器由于長時間浸泡在羊水中，腸壁水腫、增厚、表面無光澤，并有炎性滲出物覆蓋，表面有許多胎糞色纖維素，腹腔繼發(fā)感染，死亡率極高。如果分娩時囊膜破裂，內(nèi)臟及腸管顏色較鮮紅，沒有黃色纖維素覆蓋，緊急處理，患兒可獲挽救。雖然囊膜破裂的時間不同，但均可找到殘余囊膜。囊膜基底部的皮膚可以沿囊膜的表面爬行，最終于囊膜痂下形成結(jié)締組織覆蓋于囊膜的表面。皮膚與囊膜連接部易發(fā)生感染，并可擴散到腹腔(圖3)。
2.小型臍膨出 腹壁缺損環(huán)的直徑小于5cm，在腹部中央突出如橘子，甚至橄欖樣的腫物，因為膨出部分的直徑往往較腹壁缺損環(huán)大，所以可形成腹部中央帶蒂樣物。囊內(nèi)容物大多只有小腸、有時可有橫結(jié)腸。分娩接生時，如發(fā)現(xiàn)臍部擴大，應(yīng)在臍帶上方結(jié)扎，防止將腸管結(jié)扎在其中，引起腸壞死。
臍突皮光的治療和預(yù)防方法
母孕期定期腹部超聲檢查，可早期發(fā)現(xiàn)臍膨出，以便產(chǎn)后立即采取治療措施。
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