腹肌嚴重發育不良

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腹肌缺如綜合征(Orbinsky Syndrome)為腹肌發育不良，常合并四肢、泌尿系、胃腸的道和心臟等器官的畸形。

腹肌嚴重發育不良的原因

本病發病機制尚未完全闡明。即往認為FHF的發病主要是原發性免疫損傷，并繼發肝微循環障礙，隨著細胞因子(Cytokine)對血管內皮細胞作用研究的深入和對肝微循環障礙在發病中作用的研究，認為Schwartz反應與FHF發病有關。細胞因子是一組具有生物活性的蛋白質介質，是繼淋巴因子研究而淤生出來的，如腫瘤壞死因子(TNF)、白細胞介素-1(IL-1)及淋巴毒素(LT)等。其中TNF是內毒素刺激單核巨噬細胞的產物，并能作用于血管內皮細胞及肝細胞，可導至Schwartz反應，因而認為TNF是FHF的主要發病機制之一。此外，內毒素血癥可加重肝細胞壞死和導致內臟損傷(如腎功能衰竭)也是一個重要致病因素。

臨床主要表現為，腹壁薄如紙，腹內臟器依稀可見，用手觸摸更為清楚，患者若不借助臂力則不能由臥位轉為坐位。咳嗽時腹壓不足，常有呼吸道感染。肋骨下部皮膚發紅。不完全型者腹壁正常，僅表現雙側隱睪和泌尿系畸形。

泌尿系畸形可表現為：①尿道完全性梗阻，出生后便腎功能衰竭，行泌尿系手術引流仍有少尿，短期內死于尿毒癥。②嚴重的上尿路結構和功能損害，尿毒癥進展快，作急癥腎或輸尿管造口引流尿液，手術所見輸尿管明顯擴張，缺乏蠕動。③泌尿系梗阻輕，兒童期癥狀不嚴重。

對于兒童和青年應與慢性肝炎、暴發性肝炎或肝硬化鑒別。

臨床主要表現為，腹壁薄如紙，腹內臟器依稀可見，用手觸摸更為清楚，患者若不借助臂力則不能由臥位轉為坐位。咳嗽時腹壓不足，常有呼吸道感染。肋骨下部皮膚發紅。不完全型者腹壁正常，僅表現雙側隱睪和泌尿系畸形。

泌尿系畸形可表現為：①尿道完全性梗阻，出生后便腎功能衰竭，行泌尿系手術引流仍有少尿，短期內死于尿毒癥。②嚴重的上尿路結構和功能損害，尿毒癥進展快，作急癥腎或輸尿管造口引流尿液，手術所見輸尿管明顯擴張，缺乏蠕動。③泌尿系梗阻輕，兒童期癥狀不嚴重。

1.重建腹壁，可行腹部整形術，但現多用腹帶固定。

2.經腹部手術同時，行睪丸固定術，個別需睪丸自體移植術。

3.泌尿系畸形者，手術矯治可改善腎功能，腎不發育或嚴重尿毒癥時，可考慮腎移植。

4.輕度上尿路改變，而下尿路有明顯便阻性病變，如尿道瓣膜或尿道狹窄，可單純作解除病變的手術。

5.泌尿系統重建術。

6.巨大腎盂輸尿管擴張，輸尿管和膀胱已完全喪失功能，可采用腸代輸管和腹壁開口術。