膈肌疾病
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膈肌疾病(diseases of diaphragm)，主要有膈疝、膈膨出、膈肌腫瘤、腫塊及其他原因造成的膈肌損害。膈肌疾病較少見，分原發(fā)（即膈肌本身）、繼發(fā)（來自臨近組織和器官的疾病）兩種。
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概述
膈肌位于胸腹腔之間，是胸腔的底和腹腔的頂部，呈圓幕狀，由外周的肌肉部分和中心腱組成。肌纖維起自胸廓下口的周圍，前部起自胸骨劍突，兩側(cè)起自肋骨，后部起自上2～3個腰椎和腰大肌、腰方肌表面的腱性組織。肌纖維向中央移行于中心腱。有主動脈、下腔靜脈、食管、交感和迷走神經(jīng)等穿過膈肌。
膈肌不但分隔胸腹的器官，而且是主要的呼吸肌。它擔負著肺全部通氣量的60％。人在平靜呼吸時，膈肌上下運動的幅度約為1～2cm，深呼吸時升降幅度可達4～6cm 。成人膈肌面積約為270cm2，它下降1cm，肺容積可增加約250～300ml。因此，膈肌發(fā)生病變時可影響肺的通氣功能并引起呼吸困難。此外，膈下有胃腸和肝臟等臟器，膈病變可涉及到這些器官并引起消化道癥狀。膈肌受膈神經(jīng)（頸3～5）的支配。膈中央部的病變可表現(xiàn)為下部胸痛和肩痛。
膈疝
分先天性和創(chuàng)傷性兩大類。膈肌在其發(fā)生過程中出現(xiàn)先天障礙，膈肌上可留下不同程度的缺損或弱點，鄰近組織或器官由此突出（主要是胃腸道）進入胸腔的現(xiàn)象，即為膈疝。如胸腹膜生長不良未與橫中膈結(jié)合構(gòu)成膈肌外側(cè)部，則膈的腰部與肋部之間留有一個三角形小區(qū)域，無肌纖維（博赫達萊克氏孔），此處可發(fā)生胸腹膜裂孔疝（博赫達萊克氏疝），腹腔內(nèi)臟器可由此進入胸腔。若膈肌的肋骨和胸骨部分未融合，則胸骨劍突下的兩側(cè)留有孔隙（莫爾加尼氏孔），此處常發(fā)生胸骨旁裂孔疝（莫爾加尼氏孔疝）。若膈肌有先天性缺損，也可發(fā)生膈疝。
膈肌在胚胎發(fā)育上有幾處正常裂口：主動脈、下腔靜脈和食管通過處。在主動脈及下腔靜脈通過處，因周圍組織比較堅固致密，且血管本身具有彈性，故此空隙能被嚴密填充封住，不易成疝。而食管裂口處因食管、胃賁門和膈肌間須保持一定的活動性，才能完成進食時食管縱行肌肉的收縮以及呼吸時膈肌升降的生理功能。故此，裂口周圍組織較疏松，固定力差，老年時尤甚，胃賁門部易由此處疝入胸腔形成食管裂孔疝。可分為：滑動型食管裂孔疝，在胚胎發(fā)育過程中，胃膈之間有一韌帶，與左膈肌角和內(nèi)側(cè)弓形韌帶融合，對食管下端和胃的固定有一定作用。若此韌帶發(fā)育不全，可造成不同程度的胃賁門活動，引起滑動性食管裂孔疝。在胚胎發(fā)育期食管兩旁各有一個隱窩，發(fā)育過程中該隱窩未消失，加上后天因素影響（如肥胖、妊娠），可形成食管旁疝，胃乃至腸等經(jīng)食管旁進入后縱隔。若滑動型食管裂孔疝與食管旁疝合并出現(xiàn)，即形成混合型食管裂孔疝。
創(chuàng)傷性膈疝由直接暴力傷（如槍彈擊傷、刀刺傷膈肌等）、間接暴力傷（由高處墜下或汽車事故，胸腔和腹腔壓力突變，膈肌因上下方壓力不平衡而破裂致成膈疝）。醫(yī)源性外傷（如食管賁門手術(shù)、術(shù)后引流時膈肌受壓壞死）引起膈下膿腫等，感染可影響膈肌使之破裂穿孔。
膈疝癥狀因其類型而異。患胸腹膜疝的新生兒出生后主要表現(xiàn)呼吸困難、紫紺，多種內(nèi)臟疝入胸腔內(nèi)常危及生命，因腹內(nèi)器官占據(jù)胸腔壓迫心肺而致。胸骨旁疝內(nèi)容物可有大網(wǎng)膜和橫結(jié)腸、胃、肝，多數(shù)患者無癥狀。若疝出的內(nèi)臟有扭轉(zhuǎn)、嵌頓，可引起上腹脹痛、嘔吐、腹瀉等。嬰幼兒除消化道癥狀外常有呼吸困難。3％食管裂孔疝的病人無癥狀。當胃液返流時可引起咽痛、口腔燒灼感，甚至刺激聲帶而發(fā)生音啞，胸骨后不適及燒心感。返流液若吸入呼吸道可引起吸入性肺炎。食管痙攣引起的疼痛有時與心絞痛、心肌梗死、十二指腸潰瘍及膽絞痛相混淆。并發(fā)癥主要是疝出內(nèi)臟絞窄、壞死、出血和穿孔等。
膈肌膨出
與膈疝不同處為膈肌完整，但因肌纖維發(fā)育不良或萎縮，出現(xiàn)膈的位置上移。分先天和后天性兩種。先天性膈膨出指胚胎時膈肌發(fā)育障礙、發(fā)育不全，腹內(nèi)正壓和胸腔內(nèi)負壓增高，膈肌本身逐漸伸長變薄，上升入胸腔內(nèi)。膈肌的全部或一部分發(fā)育不全，致成全膈或單側(cè)膈膨出;局部受累可引起部分膈膨出(如前面、后外側(cè)及正中部位）。先天性膈膨出可合并其他內(nèi)臟畸形，如肺發(fā)育不全、胃逆轉(zhuǎn)、腸旋轉(zhuǎn)不良和異位高腎等。后天性膈膨出的原因多為膈神經(jīng)受損引起的膈麻痹。膈下感染也可并發(fā)膈膨出。局部膈膨出多見于右側(cè)。
膈膨出若為完全性，可使食管進入胃的角度變小，食物通過障礙，發(fā)生返流。胃底亦可扭轉(zhuǎn)或升高，食物不易通過賁門和幽門。完全性膈膨出的兒童患者可出現(xiàn)呼吸困難、食欲不振、間歇腸梗阻。單側(cè)和局限膈膨出多無癥狀。成人左膈膨出常致吞咽困難、上腹疼痛、胃燒灼感或噯氣。
膈肌腫瘤及其他腫物
膈肌腫瘤中惡性者較多，與良性者之比為 3:2。惡性腫瘤原發(fā)者少見，多為轉(zhuǎn)移癌，來自肺、食管、胃、肝、膽及腹膜等。原發(fā)癌發(fā)生于膈的纖維、血管和肌肉等組織。膈良性瘤如脂肪瘤、纖維瘤、間皮瘤、血管瘤、神經(jīng)纖維瘤及錯構(gòu)瘤等。膈肌腫物包括囊腫、結(jié)核、包蟲病及膿腫等。
膈肌良性腫瘤多無癥狀。惡性腫瘤因累及膈神經(jīng)常致胸壁及肩部疼痛。巨大腫瘤及腫物可使膈肌活動受限，肺部受壓，引起不同程度的通氣障礙，發(fā)生呼吸困難。
膈肌疾病的診斷和治療
主要依靠 X射線對胸部、膈肌本身或胃、腸的詳細檢查。膈疝與膈膨出一般不難鑒別，膈膨出病例的膈肌完整，仍在升高的腹腔內(nèi)臟之上。疑診的膈膨出或腫瘤等可作人工氣腹（將消毒空氣直接注入腹腔）后的 X射線檢查，鑒別膈上、下及膈肌本身病變。疑難病例可作CT檢查。
膈肌疾病的治療主要是外科手術(shù)。
近年研究營養(yǎng)不良對呼吸肌的關(guān)系，認為蛋白質(zhì)攝入不足可使膈肌重量減輕，收縮力減弱，導(dǎo)致呼吸流量的減少。某些結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡亦可損及膈肌，引起病理改變影響肺通氣功能。對營養(yǎng)不良患者給以充足的蛋白質(zhì)，積極控制紅斑狼瘡等疾病，均可使膈肌恢復(fù)功能。
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