舞蹈樣手足徐動
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發作性舞蹈手足徐動癥即不自主的運動綜合征、發作性舞蹈指劃樣動作，又稱運動誘發性癲癇、陣發性肌張力不全性舞蹈手足徐動癥、家族性陣發性多動癥、局灶性運動源性陣發性舞蹈手足徐動癥、繼發性陣發性多動癥等。本病征是一種遺傳性、發作性疾病，從兒童期開始發病，極為罕見。
目錄 |
舞蹈樣手足徐動的原因
本病征是常染色體顯性遺傳性疾病，病因未明。發作的誘因常為突然活動、疲勞和注意力高度集中等。
舞蹈樣手足徐動的診斷
1.兒童期起病，有家族史 首發多在兒童期起病，馮氏所報道的家系中，大多在7～9歲、少數于13～15歲起病。有家族史，多為常染色體顯性遺傳。
2.多有誘發因素 如突然活動、疲勞、緊張、興奮、注意力高度集中等。
3.發作前有預兆 發作前常有短暫的感覺性先兆，如飄浮感等。
4.發作時主要表現 發作時的主要表現有四肢、軀體不自主地抽搐、扭動、站立不穩和古怪姿勢等。
5.發作為時短暫 每次發作的持續時間少于10s，但一天可發作多次。
6.無意識喪失 發作時無意識喪失，發作間歇期完全正常。
7.可有不完全的自制能力 多次發作后，有的患者可找到避免或減輕發作的方法。
8.有自行緩解的趨勢 進入老年后有自行緩解的趨勢。
9.不影響智能發育 雖從兒童期起病，但對患兒的智能發育并無影響，馮氏的11個病例中就有一名博士生、3名大學生。
10.抗癲癇藥有效 本病呈非癲癇，但各種抗癲癇藥常有良好療效。
根據上述臨床特點,間歇性出現癥狀,發作時肌張力不全、強直、舞蹈手足徐動樣動作、意識無障礙、有家族史等，可以做出診斷。
舞蹈樣手足徐動的鑒別診斷
1.癔病 在對本病認識不足之前常易誤診為癔病。發作性舞蹈手足徐動綜合征于兒童期起病，發作有特殊的誘因、發作時間短暫、家族遺傳史明顯、暗示治療無效等特點，可與癔病相區別。
2.癲癇 發作性舞蹈手足徐動綜合征發作時無意識障礙可與癲癇大、小發作相鑒別。
3.其他 此外還需與反射性癲癇、猝倒癥、手足搐搦癥、急慢性舞蹈病、先天性肌強直和周期性家族性麻痹等鑒別。
1.兒童期起病，有家族史 首發多在兒童期起病，馮氏所報道的家系中，大多在7～9歲、少數于13～15歲起病。有家族史，多為常染色體顯性遺傳。
2.多有誘發因素 如突然活動、疲勞、緊張、興奮、注意力高度集中等。
3.發作前有預兆 發作前常有短暫的感覺性先兆，如飄浮感等。
4.發作時主要表現 發作時的主要表現有四肢、軀體不自主地抽搐、扭動、站立不穩和古怪姿勢等。
5.發作為時短暫 每次發作的持續時間少于10s，但一天可發作多次。
6.無意識喪失 發作時無意識喪失，發作間歇期完全正常。
7.可有不完全的自制能力 多次發作后，有的患者可找到避免或減輕發作的方法。
8.有自行緩解的趨勢 進入老年后有自行緩解的趨勢。
9.不影響智能發育 雖從兒童期起病，但對患兒的智能發育并無影響，馮氏的11個病例中就有一名博士生、3名大學生。
10.抗癲癇藥有效 本病呈非癲癇，但各種抗癲癇藥常有良好療效。
根據上述臨床特點,間歇性出現癥狀,發作時肌張力不全、強直、舞蹈手足徐動樣動作、意識無障礙、有家族史等，可以做出診斷。
舞蹈樣手足徐動的治療和預防方法
本病征病因不明，常有家族史，應做好遺傳病咨詢工作。
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