獲得性巨結(jié)腸
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 獲得性巨結(jié)腸 |
獲得性巨結(jié)腸
此病罕見，患者有先天性巨結(jié)腸所具有的各種臨床特點，但不存在無神經(jīng)節(jié)直腸段或任何先天性直腸運動障礙，其功能性障礙可以是暫時的。除Chagas病在直腸有神經(jīng)節(jié)變性外，余者神經(jīng)節(jié)均正常。
病因、病理、臨床表現(xiàn)
1．精神性巨結(jié)腸：此病是兒童期嚴重便秘的最常見原因，如胃腸炎引起的脫水、對排糞的恐懼、肛門直腸疾病和不符合實際的過早或懲罰性排糞對幼兒產(chǎn)生一種壓力，致糞便在腸段停留時間過長而變堅硬，待到積聚一定量后產(chǎn)生便意，但又因堅硬糞塊引起肛門疼痛使兒童不敢大便，于是便秘越來越嚴重，結(jié)果引起結(jié)腸擴張。X線平片顯示直腸擴張及充盈至肛管的糞塊影。發(fā)生在1～2歲兒童者應(yīng)與先天性巨結(jié)腸相鑒別。
精神病特別是憂郁癥患者，排糞反射常遲鈍而引起便秘，如同時服用三環(huán)類抗憂郁劑時，則通過中樞神經(jīng)作用而排糞反應(yīng)更弱，結(jié)果形成大量糞便嵌塞產(chǎn)生巨結(jié)腸癥，常致整個結(jié)腸擴張。
2．平滑肌萎縮：系統(tǒng)性硬皮病、肌強直萎縮均可引起平滑肌萎縮使之失去張力，結(jié)果結(jié)腸擴張。
3．代謝性疾病：黏液性水腫、甲狀腺功能低下、血紫質(zhì)病、結(jié)腸淀粉樣變、呆小病、低血鉀，均可引起嚴重便秘、糞塊嵌塞和結(jié)腸擴張。
4．神經(jīng)性疾病：震顫麻痹和中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙者患巨結(jié)腸較正常人高10％，它與長期服用抗膽堿能藥物引起迷走神經(jīng)麻痹、液量攝入不足或自主性失恒有關(guān)。糖尿病性神經(jīng)病變可使結(jié)腸失去張力、擴張和糞塊嵌塞。
5．器質(zhì)性結(jié)腸疾病：直腸癌、直腸狹窄腸粘連、炎癥等，均可引起腸梗阻、便秘和梗阻以上腸段擴張，嚴重者形成巨結(jié)腸。
6．中毒性巨結(jié)腸：潰瘍性結(jié)腸炎和克羅恩病的并發(fā)癥。
7．Chagas病：常見于美洲和南美部分地區(qū)，多由于克魯斯錐蟲感染所致。傳播媒介是一種感染的三代蠅，可叮咬患者引起短暫的急性發(fā)熱疾病，可能是由于毒素引起神經(jīng)節(jié)退化，可在全身以定量的方式緩緩發(fā)生。這種退化在工作負荷大的器官最顯著，分別出現(xiàn)心肌肥厚、食道擴張、巨結(jié)腸和巨直腸。
8．特發(fā)性巨結(jié)腸：病因不明，可發(fā)生在幾歲至七十幾歲。特發(fā)性巨結(jié)腸的主要臨床表現(xiàn)是頑固性便秘。直腸甚至乙狀結(jié)腸遠端呈明顯擴張。一半患者出現(xiàn)大便失禁，此癥狀是特發(fā)性巨結(jié)腸的標志，先天性巨結(jié)腸者無此癥狀。此病須與超短型神經(jīng)節(jié)細胞缺乏的先天性巨結(jié)腸相鑒別，可行直腸肛管測壓、鋇劑灌腸和足夠厚度的直腸活檢。當神經(jīng)節(jié)細胞出現(xiàn)時是組織學(xué)最準確的診斷。
治療
首選瀉藥或灌腸，以減輕腸道壓力，建立有規(guī)律的自覺性排糞，使胃腸道對飲食的生理性刺激有良好的反應(yīng)。對不能服用瀉藥或?qū)a藥治療無效的患者以及腸道肥厚擴張者可施行手術(shù)治療，但手術(shù)不是治療獲得性巨結(jié)腸的常規(guī)手段。
1．原發(fā)病的治療：即病因治療，在獲得性巨結(jié)腸治療中很重要，因為隨著原發(fā)病的治療，巨結(jié)腸可以得到相應(yīng)的緩解或控制和治愈。
(1)發(fā)生在呆小病和甲狀腺功能低下的各個階段的巨結(jié)腸，甲狀腺替代治療是有效的，可以很快得到治愈。
(2)原發(fā)性淀粉樣變所致巨結(jié)腸對苯丙酸芥的治療有效，但對繼發(fā)于慢性炎癥的淀粉樣變治療是困難的。
(3)帕金森病中發(fā)生的巨結(jié)腸，如果是因為長期服用抗膽堿能藥物和便秘所致，停藥后會恢復(fù)。
(4)糖尿病性神經(jīng)病變所致巨結(jié)腸，因糖尿病的正規(guī)治療不能治愈糖尿病性神經(jīng)病變，所以只能是癥狀性治療。
(5)精神性巨結(jié)腸的治療為保守治療，保持減壓。如巨結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細胞退化可行回腸直腸次全切除。但最好的治療是預(yù)防，養(yǎng)成定時排糞的習(xí)慣，以建立良好的排糞條件反射，增加食物纖維的攝入，盡可能避免藥物。
(6)中毒性巨結(jié)腸應(yīng)緊急行外科手術(shù)治療。器質(zhì)性結(jié)腸疾病應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)、治療和手術(shù)。
2．藥物治療：藥物治療的目的是消除便秘。開始治療時用簡單的瀉藥，當大便較硬時，宜用硫代丁二酸二辛鈉類溫制劑。這些藥物不僅影響大便的物理狀態(tài)，也刺激小腸分泌。當出現(xiàn)糞塊嵌塞時，栓塞的糞塊可人工取出。礦物油可使糞塊變軟而減少疼痛，但長期服用則影響脂溶性維生素的吸收，所以應(yīng)短期使用。刺激性瀉藥(如蓖麻油、番瀉葉等)最好避免，長期大劑量使用可引起腸肌層神經(jīng)叢神經(jīng)節(jié)細胞退化。等滲的硫酸鎂使大便保持半液體狀態(tài)，對阻止糞塊栓塞是有效的，然而其味苦，可致惡心、嘔吐。亦可選擇半乳糖苷果糖口服或磷酸鹽灌腸。
(1)在正常情況下腸總蠕動每天發(fā)生3～4次，使糞便迅速進入直腸并刺激直腸黏膜，引起排糞反射。腸的總?cè)鋭映３Ｓ晌浮Y(jié)腸反射引起，故排糞常發(fā)生于進食之后。栓劑起效快，對訓(xùn)練患者重新建立飯后的胃—結(jié)腸反射是有幫助的。如于早飯或晚飯后5min內(nèi)無腸的總?cè)鋭影l(fā)生，可放入肛栓或灌腸幫助患者重新建立此反射。
(2)甲氧氯苯酰胺(滅吐靈)刺激胃排空，但對后位腸道的作用小。氨甲酰甲膽堿為．一種新的膽堿能藥物，效果良好。
(3)慢性獲得性巨結(jié)腸晚期，如果繼發(fā)細菌感染，抗生素治療是有效的。
3.飲食調(diào)節(jié)：結(jié)腸的功能主要依賴于產(chǎn)生足夠量的剩余物(即糞便)刺激而產(chǎn)生便意。現(xiàn)普遍認為食物纖維能增加糞便體積，能使食物通過整個消化道的時間減少。所以應(yīng)指導(dǎo)患者擴大飲食范圍，增加含纖維素較多的食物，如新鮮水果和蔬菜。阻止患者對瀉藥的依賴，并鼓勵患者適當?shù)貐⒓觿趧雍腕w育鍛煉，如腿抬高鍛煉以增加腹肌、膈肌、肛提肌的肌力。
4．結(jié)腸鏡插管減壓：結(jié)腸鏡減壓技術(shù)的應(yīng)用使急性非中毒性巨結(jié)腸的治療得到發(fā)展。在結(jié)腸鏡檢查的同時插管減壓，是阻止結(jié)腸膨脹復(fù)發(fā)的有效措施。急性非中毒性巨結(jié)腸可引起結(jié)腸缺血和繼發(fā)穿孔(3％～48％)，死亡率在75％，所以及時減壓是減少這些危及生命的并發(fā)癥的主要方法。其他的方法也曾嘗試，如沿結(jié)腸鏡放置1個減壓管到盲腸、經(jīng)皮內(nèi)窺鏡盲腸造瘺術(shù)、在計算機X線斷層照相術(shù)指導(dǎo)下行針穿刺抽吸術(shù)或手術(shù)(包括盲腸造瘺切除)，但這些方法較煩瑣且有潛在并發(fā)癥。曾有報道，9例此病患者經(jīng)用簡單的結(jié)腸鏡插管減壓后，4例復(fù)發(fā)；相反，在減壓時放置一內(nèi)在的減壓管時無1例復(fù)發(fā)，成功率為100％。這證明此方法有效，且操作簡單，用單一管道的結(jié)腸鏡(olympus CF lOL型)即可，內(nèi)窺鏡連同減壓管的放置時間小于lOmin，患者易于接受且無并發(fā)癥，是目前最為有效的方法。
放置方法：結(jié)腸鏡在通常的方法下向前推進，盡可能吸入少的氣體，在整個過程中持續(xù)抽吸。一旦結(jié)腸鏡進到盲腸或遠端結(jié)腸，在X線透視下觀察，用硅油潤滑的減壓管通過導(dǎo)線進入結(jié)腸，一旦此管進到導(dǎo)線的頂端，導(dǎo)線被撤回，管留在原地，管的外部固定于骶骨皺褶處，接到吸引器上，此管48～72小時撤回。當結(jié)腸功能恢復(fù)時，此管可隨著結(jié)腸的運動而排出。
5．外科治療：對所有的患者一定要詳查，明確病因，排除精神性、神經(jīng)性、代謝性及其他原因，否則會產(chǎn)生危險。
(1)結(jié)腸切除加回腸直腸吻合術(shù)：適用于結(jié)腸中等度擴張者，對僅左半結(jié)腸擴張或整個結(jié)腸擴張的患者行結(jié)腸次全切除效果良好。回腸直腸吻合優(yōu)于盲腸直腸吻合或乙狀結(jié)腸切除，因后者術(shù)后持續(xù)性便秘的發(fā)生率很高。
(2)修補性直腸結(jié)腸切除回腸肛門吻合術(shù)：適用于整個結(jié)腸擴張者。此手術(shù)較復(fù)雜，與次全術(shù)相比無明顯優(yōu)越性。
(3)Duhamel術(shù)：適用于巨大擴張的直腸。此手術(shù)應(yīng)用效果普遍滿意，但不如先天性巨結(jié)腸的治療效果顯著。 Duhamel改良術(shù)為Chagas病的最佳手術(shù)方案之一，目前關(guān)于Chagas病的最佳手術(shù)方案還有超低前位切除術(shù)、坎塔特—圖思布爾清掃術(shù)(Utait，1977)等幾種。
(4)腸遠端切除加結(jié)腸肛門吻合術(shù)：適用于腸遠端擴張者，此手術(shù)尚在試驗階段。
(5)造瘺：如果僅遠端結(jié)腸擴張者，可用近端正常直徑的結(jié)腸造瘺以減輕便秘。
| 關(guān)于“獲得性巨結(jié)腸”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |