遺傳性果糖耐受不良
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遺傳性果糖耐受不良
hereditary fructose intolerance
果糖-1-磷酸醛縮酶缺乏引起的常染色體隱性遺傳病。由于1-磷酸果糖的堆積，產(chǎn)生低血糖、低血鉀及肝、腎損害。患者進食果糖后20min內(nèi)出現(xiàn)低血糖，日久出現(xiàn)黃疸、肝大、肝硬化、氨基酸尿等。重者新生兒可發(fā)生肝功能衰竭；輕者外表健康，但忌甜食，進食含果糖的食物后即出現(xiàn)嘔吐、腹痛、低血糖癥狀。嚴格限制果糖攝取，可減輕或避免癥狀發(fā)生。
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