骨纖維異常增殖癥
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骨纖維組織異常增殖癥又名纖維性骨炎，是一種以骨纖維變性為特點的骨胳系統疾病，是否為一真性腫瘤尚無定論。該病好友于兒童及青年，女性較多見，主要有三種類型，①多骨型骨纖維組織異常增殖癥;多發于四肢長骨，也伴發于扁平骨(顱骨、骨盆、肋骨等)，常多處骨質受累;②單骨型骨纖維組織異常增殖癥;多發生于顱面骨，以上頜骨多見，在臨床上該型與耳鼻咽喉科關系密切，常被誤診為上頃塞惡性腫瘤。③艾布賴特綜合征(Albright’ssyndrome):由多骨型骨纖維組織異常增殖(稱播散性纖維性骨炎)、皮膚色素沉著及內分泌障礙(以女子性早熟為突出表現)等癥狀構成。 骨纖維組織異常增殖癥為緩慢進行性局部腫塊，因腫塊壓迫鄰近器官組織，產生各種機能障礙與畸形，從而出現臨床癥狀: (1)病變在上頜下頒者，以顏面變形為主要表現。 (2)侵犯鼻竇和鼻腔者，與鼻炎、鼻竇炎癥狀相似，可出現鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等。 (3)侵犯顆骨可發生耳后、外耳道局部隆起變形、中耳炎、聽力障礙及面癱等癥狀。 (4)侵入眶內可出現流眼淚、眼球突出、移位及視力減退、復視等癥狀，這是由于淚道及眼球受壓所致。 (5)侵犯牙槽骨可影響上下牙列正常咬合關系，有時咀嚼時可出現顆領關節疼痛。 (6)侵犯顱內者雖極少見，但因可引起顱內壓增高及腦神經受侵癥狀，對患者危害較大。
骨纖維異常增殖癥（Fibrous dysplasia）是一種病因不明、緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收，而代之以均質梭形細胞的纖維組織和發育不良的網狀骨骨小梁，可能系網狀骨未成熟期骨成熟停滯，開出生后網狀骨支持紊亂，或構成骨的間質分化不良所致。本病臨床并非罕見，約占全部骨新生物的25％，占全部良性骨腫瘤的7％。單骨型約占70％，多骨型不伴內分泌紊亂者約占30％，多骨型伴內分泌素亂者約占3％。
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診斷
本病除單骨型早期不易發現外，一般結合病史、部位、體征及影象學檢查，多勿須組織學證據即可確診?！ ?/p>
治療措施
本病尤其是單骨型，主要以手術切除為主，因放療有誘發惡變可能。鑒于本病臨床進展緩慢，對病變較小或無癥狀者，可暫不手術，但應密切隨訪觀察。病變發展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應視為手術指征。根治性切除雖為最佳治療方法，但有導致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易于復發，其中單骨型為21%，多骨型可高達36%。手術方法和進路選擇，應根據原發部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握，原則上是盡可能徹底清除病變組織，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。
手術中，對兒童及病變廣泛者，宜采用經口插管全麻。病變局限者亦可在局麻下切除。
手術切口有多種，可以根據病變情況選擇應用。①Caldwell-Luc法：適用于病變廣泛累及上頜骨、鼻腔、眶下壁、篩竇和蝶竇者；②Weber-Fergusson法：適用于上頜骨、眶下壁、顴骨、硬腭及蝶篩竇廣泛受侵的病人。③顱—面聯合進路：包括雙額瓣或單額瓣+Weber—Fergusson切口，適用于原發于顱前窩底或鼻竇、眶壁并互為侵犯的廣泛病變。④Fish法：適用于病變原發于顳骨，外耳道、中耳、內耳、巖骨及顱中窩底受累者。
手術以平鑿、圓鑿或大刮匙分次切除為好。創面滲血較多，術中宜使用骨蠟止血和給予必要的輸血，尤其是兒童更應注意。
本病手術切除預后良好，故術中對鄰接顱底及顱內的重要神經、血管部位病變，不要過份切除，以免發生意外。
病因學
不明?？赡芘c外傷、感染、內分泌功能紊亂或某些原因導致局部血液循環障礙有關，但均未證實。目前普遍認為本病不是真性腫瘤?！ ?/p>
病理改變
血管供應變異較大，病變組織大體呈白色、灰白色或蒼黃色，比正常骨組織稍軟，切割時有含砂感或彈性感，巨大骨損害多從骨髓向外侵蝕和擴展，管狀骨和扁平骨的骨皮質僅留兩層薄殼，去除外殼如去包膜。鏡下見：網狀骨骨小梁的大小、形狀和分布不一，無規律地包埋于質地疏松或致密的富含細胞和血管的結締組織中。此組織類似結締組織化生的結果。骨小梁形態變異較大，多呈球形，在橫切面呈曲線形、C形或弓形，邊緣不規則，骨細胞腔隙寬闊。骨小梁緊密排列，形成骨網。骨小梁由粗纖維的原骨構成，在偏振光鏡下呈網狀而非板狀。偶見網狀骨板狀變形，有時見弓狀骨小梁環繞一中心血管。多數骨小梁缺乏成骨細胞構成的輪廓。這可與骨化纖維瘤鑒別。
臨床表現
臨床分類 多數作者同意Beleval和Schneider（1954）提出的分類法，即將本病分為三型：①單骨型：單個或多個損害累及一塊骨，其中上頜骨發病最多，為64%，下頜骨為36%，顱面骨為10%。②多骨型但不伴內分泌紊亂：多個損害累及一塊以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中，顱面骨受累的發生率為5%，在骨骼廣泛受累的多骨型中，顱面骨受累的發生率為100%。Van Tilburg在復習文獻報道的144例病人后發現，單骨型與多骨型在顱面骨中以額骨和蝶骨受累者最多，且常同時受累，其次為篩骨和顳骨。可單側或雙側同時發病。③多骨型伴有內分泌紊亂：此型與單骨型比例為30∶1。損害散布于多個骨骼，常為單側分布，伴有較大皮膚色素斑。多見于女性，表現第二性征早熟。
臨床表現 本病約60%發生于20歲以前，偶見于嬰兒和70歲以上老年人。男女發病為1∶2。80%以上表現為病骨區畸形腫脹，發生于面部者表現兩側不對稱，眼球移位、突出，鼻腔狹窄，牙齒松動，齒槽嵴畸形，流淚，腭部隆起。隨著病變發展可出現頭痛和偶爾發生鼻衄。由于原發部位和累及的范圍不同，可表現出相應的臨床癥狀。如發生于顳骨，常表現顳骨體積膨大變形，外耳道狹窄，傳導性耳聾。有外耳道狹窄者，約16%并發膽脂瘤。有膽脂瘤者，常導致顳頜關節炎、面癱、迷路炎或顱內并發癥，病變累及耳蝸及內聽道可產生感音性耳聾。巖骨受侵，易出現顱中窩或顱后窩受累癥狀。此病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底，臨床呈惡性生長傾向，表現為鼻塞、嗅覺減退、面部不對稱、眼球突出、移位、復視、視力障礙和張口困難等。蝶骨和蝶竇區骨纖維異常增殖，多有較嚴重的額頂或枕區疼痛。由于蝶竇壁菲薄，病損易向周圍結構擴展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產生顱神經受損癥狀與體征。病變較大者可致腦萎縮或產生高顱壓癥。
輔助檢查
檢查 影象學檢查對本病診斷有特殊意義。根據X線表現，本病分為三型：①變形性骨炎型：常為多骨型病變表現，其特點是顱骨增厚，顱骨外板和頂骨呈單側泡狀膨大，骨內板向板障和顱腔膨入，增厚的顱骨中常見局限和彌漫的射線透明區和濃密區并存，這種骨吸收與硬化并存極似Paget變形性骨炎的表現。顱骨擴大和硬化，可從額骨擴大到枕骨。面部受累可導致眶和鼻腔狹窄及鼻竇腔消失，此型約占56%。②硬化型：此型多見上頜肥厚，可致牙齒排列不整，鼻腔、鼻竇受壓變小。上頜骨受累多于下頜骨，且多為單骨型。損害呈硬化或毛玻璃樣外觀。相反，下頜骨損害多見于多骨型，表現為孤立的骨壁光滑且可透過射線。此型約占23%。③囊型：顱骨呈孤立或多發的環形或玫瑰花形缺損，缺損從菲薄的硬化緣開始，其直徑可達數厘米。孤立的損害有似嗜酸性肉芽腫，多發的缺損可誤認為Hand Schüller Christian病，偶有數種X線類型出現于同一個體上。此型約占21%。應用CT或MRI檢查，能明確病變的位置和范圍，且能顯示與軟組織的聯系。定期檢查可動態觀察病變的發展程度，對選擇術式進路、減少并發癥和估計預后甚為重要?！ ?/p>
鑒別診斷
在診斷過程中應注意與下列疾病鑒別：
1.骨化纖維瘤 近年已明確該病與骨纖維異常增殖癥是兩個完全不同的疾病。前者臨床呈緩慢生長，為孤立的損害，侵犯下頜骨多于上頜骨，偶見于額骨和篩骨。女多于男，好發于15～26歲，X線呈輪廓清晰而膨大透明的外觀，其中心部呈斑點狀或不透明。鏡下，以纖維骨的纖維成分為主，不規則的骨小梁雜亂地分布于纖維基質中，并構成網狀骨的中心，但在板狀骨的外圍與咬合緣有成骨細胞。
2.嗜酸性肉芽腫 為一良性孤立的非腫瘤性溶骨損害，起源于網狀內皮系統。常見于額骨、頂骨和下頜骨。多發于30歲以前，男性居多。在組織學上，由濃密的泡沫組織細胞組成，伴有不同數量的嗜伊紅細胞和多核巨細胞。組織細胞核含有小囊，嗜伊紅細胞含有細小的空泡，巨細胞為郎罕型和異物型。這些細胞呈灶性集聚。
3.Gardner綜合征 此綜合征為侵犯上下頜骨、顱骨和偶見于長骨的多發性骨瘤，伴有腸息肉、皮樣囊腫、纖維瘤和長骨局灶性波紋狀骨皮質增厚。
4.巨型牙骨質瘤 通常累及下頜骨全部，可致骨皮質膨大，X線檢查表現為濃密的塊狀堆積體。常起于遺傳，在組織學上未發現感染源。
5.外生性骨瘤 副鼻竇惡性腫瘤及囊腫等，均應注意鑒別，以防誤診。
6.多骨型骨纖維異常增殖癥，還應與甲狀腺功能亢進、paget病、神經纖維瘤病及頜骨肥大癥等相鑒別。
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