髓性多汗癥
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髓性多汗癥(medullary hyperhidrosis)由于傳出刺激常涉及味覺感受器，故髓性多汗癥又稱味覺性出汗(gustatory sweating)，可分為生理性和病理性髓性多汗癥兩種類型。
目錄 |
髓性多汗癥的病因
(一)發病原因
髓性多汗癥(medullary hyperhidrosis)是由于傳出刺激常涉及味覺感受器，而引起局限性出汗。
(二)發病機制
發病機制還不很清楚。正常傳出刺激常涉及味覺感受器。髓核傳入和傳出弧有一定變異，從而產生不同的臨床表現。
髓性多汗癥的癥狀
1.生理性髓性多汗癥(physiologic medullary nyperhidrosis) 許多人在食入辛辣和香味食物及飲料后發生局限性出汗，以面部多見，特別是上唇和頰部單側或雙側，以及頭皮和膝部，一般在數分鐘內出現，出現部位常伴有血管擴張，好發于年輕人，炎熱氣候多發，有家族遺傳傾向。
2.病理性髓性多汗癥(pathologic medullary hyperhidrosis) 常累及一側的耳前或耳下區域，程度不等，有3種臨床類型：①腮腺局部創傷或疾病所致;②中樞神經疾病所致：如脊髓空洞癥或腦炎;③胸交感神經干損傷所致。髓核在3種類型中均起作用，但傳入和傳出弧有一定變異，從而產生不同的臨床表現：
(1)耳顳綜合征(auriculotemporal syndrome)：亦稱Krey綜合征(Krey’s syndrome)在腮腺或耳前區手術、創傷和囊腫等病變損傷耳顳神經之后1個月～5年內出現，飲食、咀嚼刺激唾液分泌時，耳顳神經分布區發生局限性疼痛，血管擴張和出汗。其原因為耳大神經和腮腺同時受累，受損腮腺內再生的副交感纖維移行至神經遠端，支配耳下區域的汗腺。鼓室叢(tympanic plexus)手術破壞，可消除本病患者的味覺性出汗。
(2)鼓索綜合征(chorda tympanic syndrome)：由于下頜下腺附近的周圍自主神經纖維損傷后，臨床表現類似于耳顳綜合征，發生部位在頦和下頜緣。
(3)鱷淚綜合征(crocodile tear syndrome)：是一種類似于味覺性多汗癥的病變，常在面神經損傷后發生，不同之處在于患者出現味覺性流淚;起源于調節流淚和流涎的周圍自主神經通路的誤導或短路。
(4)脊髓空洞癥或腦炎所致的味覺出汗：可能由于迷走和舌咽神經的刺激，使控制出汗和流涎的髓核破壞所致;臨床表現差異較大，有較廣泛的出汗反應。
(5)胸交感神經干損傷后髓核多汗癥：可見于交感神經切除、肺癌、脊椎骨瘤、鎖骨下動脈瘤和甲狀腺切除的患者。由于上縱隔內的交感鏈與迷走神經鄰近，在交感神經干損傷后，迷走神經發出膽堿能性纖維至鄰近的交感神經干節前纖維，患者常在進食或吞咽后出現面、頸、軀干和上肢的出汗反應。
根據臨床表現的特征性即可診斷。
髓性多汗癥的西醫治療
(一)治療
本病只有少數人需要治療。3%～5%東莨菪堿霜和20%氯化鋁無水乙醇溶液外用，耳顳神經周圍乙醇注射可使癥狀消失數月，鼓室神經(舌咽神經分支)切斷和筋膜間置術可獲持久療效。
(二)預后
參看
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