Evans綜合征
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Evans綜合征是自身免疫性溶血性貧血（AIHA）及免疫性血小板減少同時發生或先后發生的一種疾病。有時可伴有免疫性白細胞減少，病因未知。Evans綜合征對多種常規治療耐藥，包括激素、丙種免疫球蛋白、脾切除等，而這些治療對單獨存在的AIHA或特發性血小板減少性紫癜都有較為滿意的療效。這便是為什么要把Evans綜合征區別開來的原因。本病最早于1951年醫學工作者Evans首先提出來，所以也較Evans綜合征。本病常常表現為遷延、反復發作的血小板減少及溶血，預后不良。
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病因
確切的病因及發病機制尚未明確。但可以肯定的是與免疫失調有關。患者血清中可發現不交叉反應的抗紅細胞抗體及抗血小板抗體。極少數的血小板減少患者可出現抗紅細胞抗體，但沒有溶血現象。這種表現可推遲Evans綜合征診斷幾個月甚至幾年。研究表明大部分Evans綜合征患者血清免疫球蛋白水平異常。
臨床表現
與自身免疫性溶血性貧血（AIHA）及特發性血小板減少性紫癜（ITP）不同，Evans綜合征患者的病情較為具有遷延、反復、不易徹底治愈的特征。主要臨床表現是溶血的表現和血小板減少的表現，包括貧血、黃疸、皮膚黏膜出血等。
實驗室檢查
直接Coombs試驗陽性，免疫異常，表現為免疫球蛋白升高；貧血，紅細胞、血紅蛋白均降低；血小板計數減少，骨髓象異常。B超可見部分患者肝脾腫大。
診斷
綜合考慮患者病史、臨床表現、輔助檢查，一般可作出診斷
治療
目前Evans綜合征的治療主要是采用與糖皮質激素或靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）為主的一線治療，經一線治療效果欠佳時可采用二、三線治療。
一線治療：通常使用糖皮質激素和IVIG，其中激素為首選，若效果不佳可加用IVIG。糖皮質激素在本病急性期能夠迅速緩解癥狀。
二線治療：主要包括環孢素A（CsA）、霉酚酸酯（MMF）、利妥昔、長春新堿、達那唑等藥物和脾切除術。脾切除術可取的一定療效。這些藥物均有較為明顯的不良反應，所以二線藥物的選擇取決于患者年齡、臨床診斷、病情發展及疾病的嚴重程度。二線藥物通常與糖皮質激素聯合運用。
三線治療：大部分Evans綜合征患者首選一線、二線治療，但對于一些難治性患者，需考慮三線治療。目前，最主要的三線治療包括環磷酰胺、阿侖單抗、羅米司亭等。
參看
參考文獻
- 《希氏內科學》第22伴
- Evans綜合征治療的研究進展.《國際兒科學雜志》 ISTIC -2012年2期朱立平
- 84例成人Evans綜合征臨床資料分析.《中華血液學雜志》 ISTIC PKU -2010年7期
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