Kartagener綜合征
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Kanagener綜合征(Kartagener’s syndrome)又稱支氣管擴張-鼻旁竇炎-內臟轉位綜合征,1902年Stewat首先報道。
目錄 |
Kartagener綜合征的病因
(一)發病原因
(二)發病機制
內臟轉位可能為本病主導性的病理變化,其他各種變化隨之發展。由于黏液纖毛運輸功能障礙,分泌物和細菌潴留,導致長期的慢性感染,形成了支氣管擴張和副鼻竇炎的病理學基礎。
Kartagener綜合征的癥狀
多在15歲前發病,自幼開始反復咳嗽,咳膿痰帶血絲或咯血,并有發熱、呼吸困難、發紺等,肺部聞及濕啰音。患者有慢性鼻炎、副鼻竇炎或鼻息肉,偶有眼結膜黑變病。全內臟轉位,并可伴其他畸形,如心房間隔缺損、心室間隔缺損、腦積水、唇裂、聾啞等。
根據臨床表現、輔助檢查,即可診斷。
Kartagener綜合征的診斷
Kartagener綜合征的檢查化驗
普通透視檢查支氣管造影胸部X線檢查可見肺紋理增多,心臟轉位。支氣管造影可顯示支氣管擴張,多見于兩肺下葉。
Kartagener綜合征的鑒別診斷
Kartagener綜合征的并發癥
患者有慢性鼻炎、副鼻竇炎或鼻息肉,偶有眼結膜黑變病。全內臟轉位,并可伴其他畸形,如心房間隔缺損、心室間隔缺損、腦積水、唇裂、聾啞等。
Kartagener綜合征的預防和治療方法
預防:主要預防感冒,增強體質,提高抗病能力。
Kartagener綜合征的西醫治療
治療:
無特殊療法。主要針對鼻竇炎或呼吸道感染應用抗生素防治感染。嚴重支氣管擴張,頻繁咯血或感染,且局限于一側肺者,可考慮手術治療。有其他畸形者可考慮行外科手術。
預后:
Kartagener綜合征的護理
綜合征之原因還不清楚,Kartagener本人認為鼻副竇炎與支氣管擴張合并存在,提示兩者有因果關系,但又不能解釋胸腹部內臟反位,近來有主張與遺傳有關。
Kartagener綜合征吃什么好?
患者吃什么好?
應多吃全谷類、豆類和堅果,以攝取維生素B,有助于維持正常的免疫功能;
要多吃新鮮水果和蔬菜,以攝取足夠的維生素C。柑橘類水果、葡萄和黑莓特別有益,因為它們還含有生物類黃酮,這種物質配合維生素C可保持微血管的健康。生物類黃酮還有消炎作用。
維生素E也能促進免疫功能。
吃天然的減充血劑也有幫助。它們包括生的或熟的洋蔥和大蒜,以及草藥和調味品,如姜、麝香草、接骨木花、辣根、丁香和肉桂。
患者不適宜吃什么?
少吃刺激性的食物,避免接觸煙酒。
以上資料僅供參考,具體請詢問醫生
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