Nezelot綜合征
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Nozelof綜合征(Nozelof’s syndrome)又稱胸腺發育不全綜合征,是由法國病理學家Nozelof(1964)首先報道,系T淋巴細胞免疫缺陷伴胸腺發育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一種或多種免疫球蛋白選擇性缺陷,即使免疫球蛋白濃度正常,特異性抗體反應常受累及。
目錄 |
Nezelot綜合征的病因
(一)發病原因
(二)發病機制
Nezelot綜合征的癥狀
嬰幼兒時起反復發生感染性疾病,如肺炎、白色念珠菌病、病毒、綠膿桿菌、卡氏肺孢子蟲、非結核性分枝桿菌感染等。口腔鵝口瘡、發熱、消化不良等可致患兒發育不良,可有扁桃體發育不良,無甲狀腺異常癥狀。
Nezelot綜合征的診斷
Nezelot綜合征的檢查化驗
可見淋巴細胞明顯減少,血清IgG、IgA、IgM總量可正常,但個別成分可增加或減少,且抗體形成有缺陷。對各種抗原的皮膚遲發過敏試驗不反應。植物血凝素、異體細胞抗原等均不易促成患者淋巴細胞轉化。淋巴結活檢見胸腺依賴區缺乏淋巴組織,骨髓中可見漿細胞。
Nezelot綜合征的鑒別診斷
Nezelot綜合征的并發癥
并發細菌感染。
Nezelot綜合征的預防和治療方法
預防:目前尚無資料。
Nezelot綜合征的西醫治療
1.特異性抗感染治療 可延長患者存活期,但多半最終發生頑固性感染而不易控制,于1~2年內死亡,少數可生存數年。
2.對癥治療 補充免疫球蛋白、轉移因子,胸腺移植可暫時有效,如能行骨髓移植可能有持久的療效。
預后:
預后性感染而不易控制,于1~2年內死亡,少數可生存數年。
Nezelot綜合征的護理
Nezelot綜合征的危害:口腔鵝口瘡、發熱、消化不良、患兒發育不良,扁桃體發育不良,無甲狀腺異常癥狀。
Nezelot綜合征吃什么好?
食療方:
一、熱能較多的食物,如畜、禽肉、芝麻、金針菜等高脂食物以及糖類、糕點等,以保證體內有足夠的脂肪。
二、維生素E的食物,如卷心菜、花菜、地瓜、南瓜、杏仁、葵花籽油、棉籽油、菜籽油、大豆、花生等。
三、吃一些富含B族維生素的食物,如動物的肝、腎、蛋黃、瘦肉、鱔魚、魚子、奶類及其制品、谷類、豆類、香菇、酵母等。
四、大豆、花生、杏仁、核桃、芝麻、玉米等種子堅果的衣膜部分就有促性腺發育作用。
上面資料僅供參考,詳細需要咨詢醫生。
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