伊米苷酶

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伊米苷酶(Imiglucerase),商品名依米格西酶。如同阿糖苷酶一樣,本品適用于確診為Ⅱ型高歇氏病患者。高歇氏病主要癥狀貧血,血小板減少,骨痛,肝、脾腫大。 本品改善貧血、血小板減少癥、惡病質和縮小肝和脾腫大的程度與阿糖苷酶相類似。

本藥品被歸類到血小板減少等藥品分類。

目錄

伊米苷酶的副作用(不良反應)

對25例高歇氏病患者臨床觀察,未見嚴重不良反應或由于不良反應而停止治療者。有3例出現頭痛,1例病人出現惡心、腹部不適、眩暈皮膚瘙癢、皮疹、血壓輕度降低和小便次數減少。4例病人(16%)發生本品的免疫球蛋白G(IgG)抗體反應,而15例接受阿糖苷酶治療的病人中有6例(40%)出現阿糖苷酶的IgG抗體。盡管用本品治療的病人不論早期或改變成用阿糖苷酶治療以后,都未出現嚴重的過敏反應癥狀。但是對以前曾用過阿糖苷酶治療,并已產生抗體或對阿糖苷酶顯示高敏癥狀,現在接受本品治療的患者應當注意觀察。

伊米苷酶禁忌癥

本品是否能引起對胎兒的損害或排入乳汁中尚不清楚。
本品被分類為妊娠C類藥物。

伊米苷酶的用法用量

注意:同種藥品可由于不同的包裝規格有不同的用法或用量。本文只供參考。如果不確定,請參看藥品隨帶的說明書或向醫生詢問。

本品為靜脈滴注給藥。劑量應根據每個病人情況個體化,起始劑量應小于2.5U/kg每周3次,可根據情況增加直到60U/kg,每周1次或減少到每4周1次。大多數經驗劑量是60U/kg,每2周1次。病人出現療效后,為維持治療,需減小劑量。應在3~6個月內,于嚴密監護下逐漸減量調整。滴注前,以0.9%生理鹽水稀釋到100~200ml靜滴,每次1~2小時以上。

伊米苷酶成分或處方

妊娠C類藥物

伊米苷酶藥理作用

本品是用于治療高歇氏病,用基因重組技術生產的β-葡萄糖腦苷酯酶的類似物,具有497個氨基酸糖蛋白,含有4個N-環連接的糖基化位點。它與Alglucerase(阿糖苷酶)不同,在495位上1個氨基酸,本品在這里組氨酸被取代成精氨酸,而且,以糖的結構在糖基化位點上。
高歇氏病是先天葡萄糖腦苷酯酶缺乏引起的罕見的代謝遺傳病。缺乏這種酶,會導致葡萄糖腦苷酯在巨噬細胞內堆積而成為高歇氏細胞。本品可以長期作為這種酶缺乏的替代療法。

伊米苷酶貯藏方法

本品必須冷藏,但不可冰凍。本品不含任何防腐劑,稀釋后應立即使用

市場上的伊米苷酶

參看

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