低補體血癥
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蕁麻疹性血管炎(Urticarial vasculitis)1973年MCDuffie首先報告，其特點是皮疹風團，持續時間長，伴低補體血癥。炎性介質損傷血管內皮細胞，因此出現血管炎變化，顯示白細胞破碎性血管炎的表現。其病因不明，有報告由于碘過敏，反復寒冷刺激，以及病毒、細菌、寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎。
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低補體血癥的原因
病因及發病機制：本病為一種新的免疫復合物疾病,病因及發病機理極其復雜。 1、誘因 誘發蕁麻疹性血管炎的因素不明。有報道認為是化學物質、藥物(如碘劑) 等過敏反應,反復寒冷刺激,以及病毒、細菌、寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎。 2、循環免疫復合物的損害、抗內皮細胞抗體以及細胞免疫反應 抗原抗體免疫復合物在低分子量沉淀素的作用下引起C1q結合或活化,進一步導致傳統途徑的補體活化,產生過敏毒素及嗜中性粒細胞趨化因子。這些炎癥介質可損傷血管內皮細胞,導致血管炎的發生。有學者指出,對本病與結締組織病的關系應予以重視。 3、阿蒂斯( Arthus) 反應 由IgG、IgM介導的Ⅲ型變態反應所導致的白細胞碎裂性血管炎(局部皮膚反應) 。
低補體血癥的診斷
1、臨床表現
蕁麻疹性血管炎的主要臨床表現如下:
①本病多見于中年婦女,發病年齡大多在30～40 歲之間。起病時,常伴有不規則發熱,有時可達38～39 ℃。
②皮膚主要特征為風團,極像蕁麻疹。但風團皮損持續時間長,往往24～72 小時,甚至數天不消失;自覺有癢感或燒灼感;風團觸之有浸潤,有時病損之處可見點狀出血;少數病例有水皰,但無壞死;損害消退后遺留色素沉著或脫屑。
③本病常伴有關節痛及關節炎,主要見于四肢關節,有時有關節腫脹。也可有腹部不適、淋巴結腫大等。晚期可出現腎臟損害。少數病例可發生癲癇、腦膜炎及單側視神經炎等。血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎、變應性血管炎、SLE等的早期癥狀，故應密切觀察病程變化。
2、診斷
主要根據臨床表現跟實驗室檢查來診斷：臨床表現主要為皮膚風團持續24 小時以上;伴發熱、關節痛、腹痛等;淋巴結腫大;嚴重者可有腎臟損害。實驗室指標:真皮血管內皮細胞腫脹，血管周圍有較多的中性白細胞，可見核塵及紅細胞外溢，血管壁有纖維蛋白樣變性。血沉快、嚴重而持久的低補體血癥;組織病理學檢查顯示白細胞碎裂性血管炎。直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著。
低補體血癥的鑒別診斷
低磷血癥：循環血液中磷酸鹽濃度低于正常而引起的磷代謝紊亂。又稱低磷血癥。表現有溶血、倦怠、軟弱及驚厥。病因有禁食，久服氫氧化鋁、氫氧化鎂或碳酸鋁等類結合劑，糖酵解及堿中毒，甲狀腺功能亢進，維生素D缺乏，某些腎小管疾病(例如范可尼氏綜合征)，酗酒及抗維生素D佝僂病(家族性低磷血癥)等。
低氧血癥：是指血液中含氧不足, 動脈血氧分壓(pao2)低于同齡人的正常下限,主要表現為血氧分壓與血氧飽和度下降。成人正常動脈血氧分壓(PaO2)：83—108mmHg。各種原因如中樞神經系統疾患，支氣管、肺病變等引起通氣和(或)換氣功能障礙都可導致缺氧的發生。因低氧血癥程度、發生的速度和持續時間不同，對機體影響亦不同。低氧血癥是呼吸科常見危重癥之一,也是呼吸衰竭的重要臨床表現之一。
低蛋白血癥：指血漿總蛋白質，特別是血漿白蛋白的減少。主要表現營養不良。血液中的蛋白質主要是血漿蛋白質及紅細胞所含的血紅蛋白。血漿蛋白質包括血漿白蛋白、各種球蛋白、纖維蛋白原及少量結合蛋白如糖蛋白、脂蛋白等,總量為6.5～7.8g%。若血漿總蛋白質低于6.0g%，則可診斷為低蛋白血癥。
低鎂血癥：正常入血漿鎂含量為0.8. ~ 1.05mmol / L，血漿鎂低于0.75mmol/L為低鎂血癥。血漿鎂以3種形式存在。①游離鎂：約占55%以上;②絡合鎂：為鎂與重碳酸根、磷酸根等形成的復合物，約占15%;③蛋白結合鎂：主要與清蛋白結合，約占30%。在組織中肌肉組織的鎂含量最高，約占有核細胞鎂含量的 80%左右。在急性缺鎂時，血漿鎂低而肌肉鎂含量變化不大，但慢性缺鎂時，血漿鎂可正常而肌肉鎂含量減少。缺鎂時紅細胞鎂濃度比肌肉下降得早，因而紅細胞鎂可作為反映體內缺鎂的重要指標。鎂經腸道吸收，主要由腎臟排泄。甲狀腺素、甲狀旁腺激素生長激素和維生素都可促進腸道和腎臟對鎂的吸收，與醛固酮的作用相反。胰島素有促進鎂進入細胞的作用。鎂有許多重要的生理功能，如鎂是細胞代謝中許多酶系統的激活劑，是維持DNA螺旋結構和核糖體顆粒結構的完整性所必需的，鎂對維持心肌的正常代謝和心肌興奮性有重要作用。
低鈣血癥：正常入血清總鈣量相當恒定，為2.25 ~ 2.75mmol / L，兒童偏高。血漿和體液中的鈣主要以結合鈣和游離鈣兩種方式存在。前者主要與清蛋白結合，少量與有機酸結合，如拘椽酸鈣、乳酸鈣、磷酸鈣等。游離鈣與結合鈣不斷交換處于動態平衡，它主要受pH的影響。酸血癥時游離鈣(Ca2+)增多而堿血癥時相反。此外血鈣與血磷濃度之間維持一定乘積，即［Ca］ ×［P］=350-400 mg / L。只有游離鈣才真正具有鈣的生理功能。血清鈣低于2.2mmol / L者稱低鈣血癥。
1、臨床表現
蕁麻疹性血管炎的主要臨床表現如下:
①本病多見于中年婦女,發病年齡大多在30～40 歲之間。起病時,常伴有不規則發熱,有時可達38～39 ℃。
②皮膚主要特征為風團,極像蕁麻疹。但風團皮損持續時間長,往往24～72 小時,甚至數天不消失;自覺有癢感或燒灼感;風團觸之有浸潤,有時病損之處可見點狀出血;少數病例有水皰,但無壞死;損害消退后遺留色素沉著或脫屑。
③本病常伴有關節痛及關節炎,主要見于四肢關節,有時有關節腫脹。也可有腹部不適、淋巴結腫大等。晚期可出現腎臟損害。少數病例可發生癲癇、腦膜炎及單側視神經炎等。血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎、變應性血管炎、SLE等的早期癥狀，故應密切觀察病程變化。
2、診斷
主要根據臨床表現跟實驗室檢查來診斷：臨床表現主要為皮膚風團持續24 小時以上;伴發熱、關節痛、腹痛等;淋巴結腫大;嚴重者可有腎臟損害。實驗室指標:真皮血管內皮細胞腫脹，血管周圍有較多的中性白細胞，可見核塵及紅細胞外溢，血管壁有纖維蛋白樣變性。血沉快、嚴重而持久的低補體血癥;組織病理學檢查顯示白細胞碎裂性血管炎。直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著。
低補體血癥的治療和預防方法
本病由于病因不明，故無有效的預防措施。有報導稱本病是由于過敏反應引起，故發病時應嚴格排查，一旦確定是由過敏原引起，應立即移除過敏原，并避免與過敏原再接觸。同時應適當地鍛煉，提高機體的免疫力，改善過敏體質。
參看
- 過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎
- 過敏性血管炎
- 顯微型多血管炎
- 膜性腎小球腎炎
- 膜增生性腎小球腎炎
- 結節性血管炎
- 非特異性系統性壞死性小血管炎
- 原發性混合型冷球蛋白血癥性血管炎
- 過敏性血管炎和肉芽腫病
- 妊娠瘙癢性蕁麻疹性丘疹及斑塊病
- 色素性蕁麻疹
- 蕁麻疹性血管炎
- 變應性血管炎
- 蕁麻疹型藥疹
- 其它癥狀
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