變應(yīng)性血管炎
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變應(yīng)性血管炎（Allergicvasculitis）是比較常見的一種疾病，其組織病理有白細(xì)胞核破碎的血管炎表現(xiàn)，有皮膚損傷，也有多個(gè)內(nèi)臟損傷。本病有許多名稱，為了防止混亂，Ruiter認(rèn)為本病稱為變應(yīng)性血管炎比較合適，本名稱體現(xiàn)了由變態(tài)反應(yīng)引起血管的炎性改變。本病輕重不一，輕者僅有皮損數(shù)周可愈，嚴(yán)重者可有多臟器受損，甚至危及生命。
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病因
本病發(fā)病因素較多而復(fù)雜，一般認(rèn)為主要是由于藥物及感染引起，最常見的致病藥物有巴比妥酸鹽類、酚噻嗪類、磺胺類、青霉素、碘化物類、阿斯匹林及異體蛋白等。感染也是一個(gè)重要因素，如病毒、鏈球菌、結(jié)核桿菌、麻風(fēng)桿菌等。真菌及原蟲認(rèn)為也是一種致病因素。殺蟲劑、除草劑及石油產(chǎn)物也與本病有關(guān)。此外有內(nèi)在性的疾病，如冷凍蛋白血癥，高球蛋白血癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等也可引起本病。
大多數(shù)因子均非直接致病者，僅鏈球菌的M蛋白、結(jié)核分枝桿菌、乙型肝炎表現(xiàn)抗原被證明有直接致病意義。這三種抗原總是有一種抗原與其相應(yīng)的抗體在同樣血管中的同一種方式共同出現(xiàn)。當(dāng)蛋白質(zhì)抗原進(jìn)入血液循環(huán)，產(chǎn)生特異性抗體，特別是IgG或IgM，抗原抗體在血流中或在組織間隙中形成免疫復(fù)合物，這種復(fù)合物沉積在血管壁及周圍組織中，激活被體C3產(chǎn)生過敏毒素，引起肥大細(xì)胞釋放組織胺，使血管通透性增加，同時(shí)吸引中性多核白細(xì)胞聚集在免疫復(fù)合物沉積部位，引起炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，粘附在血小板和中性多核白細(xì)胞表面的免疫復(fù)合物，再結(jié)合補(bǔ)體使補(bǔ)體再激活，引起補(bǔ)體順序反應(yīng)，引起血小板及中性多核白細(xì)胞溶解，此時(shí)血小板釋放出凝血因子及血管活性物質(zhì)，引起纖維蛋白沉積及出血，此時(shí)中性多核白細(xì)胞釋放出膠原酶、彈力酶及其他水解酶，其破壞膠原纖維、彈力纖維、基底膜及周圍組織，使血管壁有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，纖維蛋白沉積血管壁破壞壞死，引起血管炎的各種癥狀。
臨床表現(xiàn)
臨床表現(xiàn)多種多樣，常見有發(fā)熱、焦慮、全身不適、肌痛、關(guān)節(jié)痛，但典型關(guān)節(jié)炎少見。突出損害為皮膚血管炎，表現(xiàn)為等麻疹、丘疹、出血性丘疹、淤斑、結(jié)節(jié)、水皰、大皰、皮膚糜爛和潰瘍或復(fù)發(fā)性等麻疹。病人常感皮膚瘙癢，針刺樣或燒灼性疼痛。病變以下垂部位如下肢和骶部突出。某些病人可伴有皮膚外血管炎，以關(guān)節(jié)和腎臟受累多見，患者關(guān)節(jié)痛，可出現(xiàn)血尿和蛋白尿，少數(shù)病人呈腎功能衰竭。胃腸道癥狀有腹痛、出血，以Henoch—Scloonlein紫癜為突出。也可有外周神經(jīng)病變。肺部血管受累在胸部。
X線片上可顯示肺部非特異性滲出病變。血象顯示輕度白細(xì)胞增多、貧血、血沉增速，嗜酸性粒細(xì)胞可有輕度增多。血清補(bǔ)體水平降低為本組疾病中一種特殊類型，可能與先天性補(bǔ)體缺陷有關(guān)。循環(huán)免疫復(fù)合物增高與補(bǔ)體水平下降與疾病嚴(yán)重性相關(guān)。部分病人乙型肝炎表面抗原陽性。其他非器官特異性抗體測(cè)定如抗核抗體(ANA)、類風(fēng)濕因子，可提取性核抗原抗體(ENA)可為陽性，但滴度不高。
變應(yīng)性血管炎急性期病程可持續(xù)數(shù)周，病變消退后常留下色素沉著。部分病人可反復(fù)發(fā)作，少數(shù)患者轉(zhuǎn)變?yōu)槁赃^程，持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。變應(yīng)性血管炎主要為一兒科疾病，多數(shù)發(fā)生于7歲前，但成人甚至老年人亦可發(fā)生。成人幾乎每例皆有皮疹，更有壞死趨勢(shì)。關(guān)節(jié)表現(xiàn)可涉及大或小關(guān)節(jié)(兒童多影響膝踝關(guān)節(jié))。胃腸道表現(xiàn)較兒童少見。腎損傷與兒童相似，但似更易出現(xiàn)腎功能衰竭，病程更緩進(jìn)。成人可出現(xiàn)心肌損傷，而在兒童中極少見。
輔助檢查
1、血生化檢查皮膚型變應(yīng)性血管炎一般無明顯變化。系統(tǒng)型變應(yīng)性血管炎可有貧血，血小板暫時(shí)性降低，白細(xì)胞增多，有1/3的病人嗜酸性白細(xì)胞增多，一般在0.04～0.08，少數(shù)達(dá)0.56。尿中有蛋白及紅細(xì)胞，并偶見顆粒管型。重者BUN可升高。半數(shù)以上患者可有血沉增快。總補(bǔ)體及補(bǔ)體C3、C4可降低。IgG、IgA含量增加，IgM降低，其變化與病情相符。患者肝功能可有不正常。循環(huán)免疫復(fù)合物呈陽性。以下化驗(yàn)對(duì)本病也有意義，如抗核抗體、梅毒血清試驗(yàn)、抗鏈“O”、類風(fēng)濕因子、冷球蛋白及HBsAg等。也應(yīng)注意潛在感染及腫瘤，并同時(shí)注意對(duì)結(jié)締組織病的觀察。
2、組織病理學(xué)檢查其改變主要依據(jù)病變輕重，病程長(zhǎng)短及當(dāng)時(shí)取材情況。一般情況下真皮毛細(xì)血管及小血管周圍有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，有較多的嗜中性白細(xì)胞浸潤(rùn)和中性白細(xì)胞解體形成的很多散在核碎裂，叫核塵，同時(shí)有組織細(xì)胞及嗜伊紅細(xì)胞浸潤(rùn)，血管周圍有強(qiáng)嗜伊紅染色的纖維蛋白束的沉積。在切片中，由于纖維蛋白的沉積與明顯的水腫結(jié)合，使血管周圍的膠原呈模糊不清的外觀，稱為纖維蛋白樣變性。血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，如嚴(yán)重可導(dǎo)致血管腔阻塞。炎性細(xì)胞同時(shí)還侵犯血管壁，血管壁主要被中性白細(xì)胞侵犯，使血管壁不清，同時(shí)還可以有嗜伊紅白細(xì)胞，少量單一核細(xì)胞。管壁纖維蛋白束沉積及血管壞死。較多的紅細(xì)胞外滲是常見的。本病的組織病理主要特點(diǎn)是血管周圍為中性白細(xì)胞浸潤(rùn)，有核塵。伴有紅細(xì)胞滲出，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)在真皮上部，血管壁也有中性白細(xì)胞侵犯，血管有的模糊不清及壞死，血管周圍及血管壁有纖維蛋白束的沉積，潰瘍是由于血管壞死引起，同時(shí)可見含鐵血黃素的沉積。在慢性的病例中紅細(xì)胞外滲很少或無。
3、電鏡檢查可發(fā)現(xiàn)侵犯毛細(xì)血管后靜脈，尤其侵犯8～30μm大小血管。早期為血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，內(nèi)皮細(xì)胞間出現(xiàn)裂隙和吞噬細(xì)胞活躍現(xiàn)象，基底膜增厚。中性白細(xì)胞開始在血管的間質(zhì)內(nèi)。重者血小板凝聚于管腔內(nèi)，并在內(nèi)皮細(xì)胞間穿過。
4、直接免疫熒光法檢查可發(fā)現(xiàn)血管基底膜有IgA抗體，真皮及皮下組織有IgM和IgG抗體及補(bǔ)體C3沉積。在其固定部位可發(fā)現(xiàn)組織成分破壞，主要在纖維蛋白樣壞死區(qū)內(nèi)發(fā)現(xiàn)。
鑒別診斷
(1)過敏性紫癜多發(fā)生在兒童及青少年，多發(fā)生在下肢以淤斑、淤點(diǎn)為最多見的皮損，可伴有關(guān)節(jié)痛。血小板正常，尿常規(guī)可有蛋白尿和血尿，有時(shí)偶見消化道出血癥狀。
(2)丘疹壞死性結(jié)核疹青年女性多見，四肢關(guān)節(jié)附近或臀部有散在中心壞死性堅(jiān)實(shí)丘疹，愈后留有萎縮性疤痕，結(jié)核菌素試驗(yàn)呈強(qiáng)陽性，組織病理有結(jié)核病的組織表現(xiàn)。
(3)皮膚型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎多在下肢，有沿小動(dòng)脈分布的皮下結(jié)節(jié)，自覺疼痛明顯及明顯的壓痛，皮膚組織病理表現(xiàn)小動(dòng)脈炎及小動(dòng)脈壞死。
(4)還應(yīng)與高球蛋白血癥、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹及結(jié)節(jié)性血管炎鑒別。
治療方法
根據(jù)不同原因及癥狀可進(jìn)行積極治療。
1.由于患者下肢疲乏無力、肌痛、關(guān)節(jié)痛及腫脹，休息是很必要的，嚴(yán)重者應(yīng)臥床休息，提高患肢以降低靜脈水壓對(duì)病變影響。
2.除去病因以減少抗原來源，驅(qū)除感染灶，如病毒細(xì)菌的感染。停用過敏藥物及異性蛋白的影響。
3.如有上呼吸道感染，可用抗菌素治療，雙效青霉素80×104U肌肉注射，每天1～2次。或紅霉素0.25g，每日4次，口服；或先鋒霉素。
4.為了防止抗體產(chǎn)生，減少免疫復(fù)合物形成，減少炎癥反應(yīng)，服用強(qiáng)地松20～40mg，分次口服。
5.秋水仙堿0.5mg，每日服2次，可能有抑制白細(xì)胞趨化因子、炎癥及穩(wěn)定溶酶體酶作用。
6.消炎痛25mg，每日服3次，可能有抑制前列腺素合成作用。
7.阿斯匹林0.3g加潘生丁25mg，每日服3次，有抑制血小板聚集作用。
8.降糖靈50mg加乙炔雌醇2mg，每日服2次。
9.氨苯砜50mg，每日服2次。
10.為了改善血管功能，可用維生素E100mg和維生素C200mg，每日服3次。
11.中醫(yī)中藥宜活血活淤，清熱解毒，可用復(fù)方丹參片或復(fù)春片。
并發(fā)癥
本病67%的患者可發(fā)生多形性皮膚損害，但往往以可觸及淤斑為多見。75%的患者有非特異性發(fā)熱，約2/3的患者有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)腫脹。病變可侵犯粘膜，發(fā)生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者腎臟受累，有蛋白尿血尿，嚴(yán)重腎功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道癥狀。可有胰腺炎、糖尿病。胸部x線檢查有肺炎表現(xiàn)及結(jié)節(jié)狀陰影，胸膜炎或胸腔積液。可侵犯神經(jīng)系統(tǒng)，如有頭痛、復(fù)視、妄想、精神錯(cuò)亂，甚至有腦血栓形成和癱瘓，咽下困難，感覺和/或運(yùn)動(dòng)機(jī)能障礙等。心臟損害是心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質(zhì)局部缺血可能產(chǎn)生嚴(yán)重高血壓。系統(tǒng)性血管炎最常見的眼部表現(xiàn)為鞏膜外層炎及視網(wǎng)膜出血。副睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現(xiàn)。
預(yù)防
本病與III型變態(tài)反應(yīng)關(guān)系密切，對(duì)于一些有明顯誘因的患者，應(yīng)避免再與誘發(fā)因素接觸，針對(duì)病因來進(jìn)行預(yù)防。而其它病因不明確的患者，除了積極進(jìn)行治療外，還需要嚴(yán)格地篩查，查找出病因，進(jìn)而采取預(yù)防措施。
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