醫(yī)學(xué)免疫學(xué)/T細(xì)胞缺陷性疾病
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（一）DiGeoge綜合癥（先天性胸腺發(fā)育不良）
此先天性選擇性T細(xì)胞缺陷系妊娠早期第三、四咽囊發(fā)育障礙，致使胸腺、甲狀旁腺、主動(dòng)脈弓、唇和耳等發(fā)育不良。因T細(xì)胞不能成熟而致細(xì)胞免疫缺陷、低血鈣、肌肉顫搐，大血管和面部畸形等。血中T細(xì)胞缺乏或大量減少，但抗體水平基本正常。患者對(duì)胞內(nèi)寄生菌、病毒和真菌易感。胚胎胸腺移植有效，但T細(xì)胞可能在胸腺外組織中成熟，故隨年齡增長(zhǎng)病性可自然緩解，5歲前常可恢復(fù)正常。無胸腺的裸鼠是T細(xì)胞選擇性缺陷的天然動(dòng)物模型。
（二）T細(xì)胞活化和功能缺陷
近年才有此方面報(bào)道，其機(jī)制可能有：T細(xì)胞受體（TCR）：CD3復(fù)合物表達(dá)缺陷；TCR：CD3復(fù)合物信號(hào)傳導(dǎo)異常；IL-2和IFV-γ等細(xì)胞因子產(chǎn)生缺陷；IL-2或IL-1受體表達(dá)缺陷。
 B細(xì)胞缺陷性疾病 | T和B細(xì)胞聯(lián)合缺陷性疾病  |
出自A+醫(yī)學(xué)百科 “醫(yī)學(xué)免疫學(xué)/T細(xì)胞缺陷性疾病”條目 http://m.crossoverdream.com/w/%E5%8C%BB%E5%AD%A6%E5%85%8D%E7%96%AB%E5%AD%A6/T%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%BC%BA%E9%99%B7%E6%80%A7%E7%96%BE%E7%97%85 轉(zhuǎn)載請(qǐng)保留此鏈接
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