原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤
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原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一種僅發(fā)生于腦和脊髓,而沒有全身其他淋巴結(jié)或淋巴組織浸潤的淋巴瘤。
臨床表現(xiàn)
原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的臨床表現(xiàn)很不一致,這主要與腫瘤的生長部位和范圍有關(guān)。大部分患者都有腦內(nèi)病變的癥狀和體征。由于PCNSL的病變 50%位于額葉且為累及多葉,患者多表現(xiàn)為性格的改變,頭痛,乏力,嗜睡。癲癇發(fā)作比膠質(zhì)瘤,腦膜瘤及腦內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的發(fā)生率低,這可能在明確診斷PCNSL 時(shí),病變較少累及易發(fā)生癲癇的腦皮質(zhì)區(qū)有關(guān)。此外,有的病人表現(xiàn)為幻覺、幻視、幻聽等精神癥狀,亦可以表現(xiàn)為健忘,智力減退。癥狀的持續(xù)時(shí)間為幾周至幾個(gè) 月,這與PCNSL的預(yù)后差有關(guān)。
免疫缺陷患者的臨床表現(xiàn)與免疫功能正常患者有所不同。例如,AIDS患者多有精神智力方面的改變,多系統(tǒng)的缺損的改變,多并發(fā)其他疾病,如病毒性腦炎,弓形蟲病,進(jìn)行性多葉腦白質(zhì)病等。
治療
對于原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤患者的治療,主要有放射治療,化學(xué)治療,手術(shù)治療。據(jù)調(diào)查,對于PCNSL患者只進(jìn)行手術(shù)治療,預(yù)后和生存率并沒有改善,故目前僅限于定向性診斷,和頑固性腦水腫的姑息治療。應(yīng)用廣泛的治療手段為皮質(zhì)激素、放療和化療。
化療對部分免疫功能正常的PCNSL患者有一定的療效,但是,如何明確何種病人對化療有效,化療方案的選擇,鞘內(nèi)注射的時(shí)機(jī)和劑量,放療的劑量,藥物的神經(jīng)毒副作用等都有待于我們進(jìn)一步的研究。
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