復發性多軟骨炎性
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復發性多軟骨炎(RP)是一種少見、不明原因的多系統疾病。含有高濃度糖胺多糖的軟骨和其他組織是主要的靶器官，包括耳廓、鼻軟骨、咽鼓管、喉、氣管、主支氣管、關節、血管和鞏膜等。
目錄 |
復發性多軟骨炎性的病因
(一)發病原因
病因尚不清楚,但根據病變部位及常伴有的全身性疾病提示全身因素起作用,Ⅱ型膠原抗體對糖胺多糖和Ⅱ型膠原的存在均為免疫紊亂的證據。
(二)發病機制
屬于免疫紊亂性疾病，具體發病機制尚不清楚。
復發性多軟骨炎性的癥狀
1.眼部表現 最常見的眼部病變是鞏膜炎或鞏膜外層炎，但也可出現前葡萄膜炎、視網膜炎、眼外肌麻痹、視神經炎、結膜炎、角膜炎和突眼等。
(1)鞏膜炎：RP患者鞏膜炎的發生率為14%，反之鞏膜炎患者RP的發生率為0.96%～2.06%。鞏膜炎可為彌漫性、結節性、壞死性前鞏膜炎和后鞏膜炎，常與其它活動性病變如鼻軟骨炎和關節炎同時發生。鞏膜炎多為復發性，和前葡萄膜炎和邊緣潰瘍性角膜炎相關聯。
(2)鞏膜外層炎：鞏膜外層炎是RP的常見表現。據Foster等報道，RP患者鞏膜外層炎的發生率為39%，可為單純性或結節性、單眼或雙眼，易復發。
(3)角膜炎：是常見的與RP性鞏膜炎相關的眼部表現。
(4)非肉芽腫性前葡萄膜炎：是與RP性鞏膜炎相關的另一常見眼部表現。
2.非眼部表現 耳軟骨炎是RP最常見的表現，約88.6%的患者患有外耳軟骨炎，可有單側或雙側的耳廓突然劇痛、壓痛，伴有紅腫。長期反復的炎癥可致軟骨吸收，使耳外形松弛、變軟并下垂。約50%的患者累及中耳、內耳，引起聽力喪失、前庭功能障礙性眩暈、耳咽鼓管阻塞、外耳道狹窄、傳導性耳聾等。50%的患者出現鼻軟骨炎，并可進一步發展形成鞍鼻畸形。50%的患者出現喉氣管炎，嚴重的喉部病變可導致聲音嘶啞、致死性的呼吸道塌陷或窒息，其中10%的患者因此癥死亡。支氣管炎癥進一步發展可引起肺炎和呼吸衰竭。50%～80%的患者可發生關節病變，表現為非侵蝕性、非變形性和RF陰性的單關節炎或多關節炎癥，最常受累的是肋軟骨關節。25%的病人心血管表現為大血管炎癥。主動脈炎伴功能不全引起胸腹主動脈瘤、主動脈關閉不全而使血液反流，以及主動脈根部受累與心傳導系統臨近部位的病變而出現心電圖異常。
中小血管炎癥引起的臨床表現，包括皮膚病變、腎臟和神經系統障礙。皮膚病變包括蕁麻疹性紫癜、結節性紅斑、網狀青斑、血管性水腫、游走性血栓性靜脈炎等。腎臟病變可出現由新月體形成的局灶增生性腎小球腎炎，引起蛋白尿或鏡下血尿及IgA腎病。神經系統障礙包括第Ⅱ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ對腦神經受損，并出現抽搐、偏癱、運動失調和感覺-運動神經病變。偶爾有發熱、口腔病變及生殖器潰瘍等。
RP臨床特征為復發性耳、鼻部軟骨炎、RF陰性、炎癥性多發性關節炎、眼組織的炎癥、呼吸道軟骨炎、耳蝸和(或)前庭損害。臨床遇有下列情況之一者，RP診斷即可成立：①出現以上3個或更多的臨床特征;②至少1個臨床特征和活檢組織發現有血管炎;③在2個或更多部位發現軟骨炎，并對糖皮質激素和氨苯砜藥物敏感。
復發性多軟骨炎性的診斷
復發性多軟骨炎性的檢查化驗
1.血常規檢查 可出現正色素或低色素性貧血，白細胞增加，嗜酸性粒細胞增多，DR(ESR)增快以及蛋白尿。
2.病理學檢查 在光鏡下，軟骨的改變包括基質染色消失，其中以中性粒細胞、淋巴細胞淺層浸潤為主，最后正常組織結構破壞，繼而纖維化。電鏡下顯示表層軟骨細胞基質及彈力纖維的異常改變。
X線檢查：可發現嚴重氣管狹窄，CT掃描和肺功能實驗可發現輕微的氣道阻塞。
復發性多軟骨炎性的并發癥
復發性多軟骨炎性的預防和治療方法
復發性多軟骨炎性的西醫治療
藥物治療：
氨苯砜(dapsone)對某些RP有治療效果，因此，對磺胺類藥物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶不足的、患彌漫性或結節性鞏膜炎的患者，可給予氨苯砜聯合NSAID。因服用氨苯砜患者可能會出現輕度溶血，常有代償性網狀細胞過多，所以氨苯砜早期宜用小劑量，一般為25mg，2次/d，并注意肝功能監測和血液檢測，以判斷可否逐漸增加劑量。重者藥量可高達150mg/d。對氨苯砜聯合NSAID口服無效者，需加用糖皮質激素。尚無證據說明糖皮質激素可改變病程。如果患者對口服氨苯砜、NSAID和糖皮質激素仍無反應，可加用免疫抑制劑。MTX每周7.5～15mg，或硫唑嘌呤(azathioprine)2mg/(kg.d)。也可以使用環孢霉素A(cyclosporin A)。以上方案常用于與RP相關的彌漫性或結節性前鞏膜炎患者。
采用大劑量潑尼松聯合環磷酰胺治療，病程無法預測，55%的RP患者可存活10年久。另外對環磷酰胺也可采取以下方法給藥：環磷酰胺0.8～1.2g，加入生理鹽水250ml中，緩慢靜脈滴注，持續2h以上，隨后靜注5%葡萄糖1000ml，以后根據白細胞計數及身體的恢復狀態，可每3～6周重復1次。發生壞死性前鞏膜炎的RP患者，如果治療不當，可因呼吸衰竭和腎損害而導致死亡。近來有報道感染及全身性血管炎致死率較呼吸道阻塞者為高，需要引起足夠的重視。
復發性多軟骨炎性的護理
預后
與治療其他因素引起的壞死性前鞏膜炎相比較，治療RP性壞死性前鞏膜炎最為棘手，且療效最差。
復發性多軟骨炎性吃什么好？
一、復發性多軟骨炎食療方(下面資料僅供參考，詳細需要咨詢醫生)
方1 青果酒
組成：青果50克，白酒500克。
用法：青果洗凈，置瓶中，加入白酒，密封3周，分次飲用，每次～15克。
功效：行氣活血止痛。
附注：青果有行氣散寒止痛之效。
來源：民間驗方。
方2 茯苓紅棗粥
用法：紅棗洗凈，加水煮至爛;粳米煮粥，待粥將成時倒人紅棗及湯，加入茯苓粉，再文火煮20分鐘，加少許紅糖，趁熱服用。
來源：夏翔，等.家庭食養食補食療全書.沈陽：遼寧科學技術出版社，2001，736
方3 鮮香椿拌豆腐
組成：鮮香椿100克，豆腐1塊，精鹽5克，香油5毫升。
用法：鮮香椿洗凈開水燙一下，冷卻后切成碎末，放在豆腐上，加入香油、鹽后拌勻食用。
功效：緩急止痛。
主治;軟骨炎疼痛急性發作，局部觸痛，組織增厚者。
附注：鮮香椿味苦性平，消炎止痛。
來源：夏翔，等.家庭食養食補食療全書。沈陽，遼寧科學技術出版社，2001，736
用法：海帶、海藻、小茴香分別洗凈，置鍋中，加清水500毫升，煮開5分鐘，去茴香，喝湯，連續服用10天。
功效：清熱止痛，軟堅。
來源：夏翔，等.家庭食養食補食療全書.沈陽：遼寧科學技術出版社，2001，159
方5 金橘米酒
組成：金橘1 000克，米酒500毫升。
用法;金橘洗凈，置瓶中，加米酒，密封l周后，分次飲服。
來源：夏翔，等.家庭食養食補食療全書。沈陽：遼寧科學技術出版社，2001，97
組成：佛手50克，香薷50克，白糖3匙。
用法：將佛手、香薷分別洗凈，切成片，置鍋中，加清水500毫升，急火煮開3分鐘，加白糖，分次飲服。
功效：行氣止痛。
主治：軟骨炎疼痛不愈數月，復發，局部增生者。
附注：佛手行氣止痛，香薷化濕利水。
來源：民間驗方。
方7 茄子根酒
組成：茄子根100克，白酒500毫升。
用法：茄子根洗凈，置瓶中，加白酒，密封3周，分次飲服。
功效：清熱消腫止痛。
附注：茄子根有清熱消腫止痛作用。
來源：民間驗方。
方8 橘皮米粥
組成：橘皮30克，粳米50克。
用法：將橘皮洗凈，曬干，碾為細末，粳米加清水500毫升，置鍋中，急火煮開5分鐘，加橘皮細末，文火煮30分鐘，成粥，趁熱食用。
功效：行氣止痛，健脾開胃。
主治：軟骨炎伴脾胃不和者。
二、復發性多軟骨炎吃哪些對身體好?
1、多食用可增加免疫功能的食物，如香菇、蘑菇、木耳、銀耳等。
三、復發性多軟骨炎最好不要吃哪些食物?
1、飲食上要禁忌辛辣刺激性食物。
2、少吃油膩過重的食物。
5、少吃含化學物質、防腐劑、添加劑的飲料和零食。
6、忌食過酸、過辣、過咸、煙酒等刺激物。
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