多發(fā)性脂囊瘤

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【概述】

多發(fā)性脂囊瘤(steatocystoma multiplex),大多呈常染色體顯性遺傳。電鏡檢查證實(shí)囊壁由角化細(xì)胞組成,細(xì)胞由橋粒互相連接,囊壁內(nèi)可見皮脂腺小葉,提示腫瘤為向外毛根鞘、皮脂腺或皮脂腺導(dǎo)管分化的良性囊腫

臨床表現(xiàn)

為多發(fā)性、大小不一的囊性結(jié)節(jié)直徑數(shù)mm~20mm或更大,顏色呈皮色、淡藍(lán)或帶黃色,表面光滑,性質(zhì)柔軟或堅(jiān)硬,可以推動(dòng)。好發(fā)于胸前、腋窩上臂腹部陰囊大陰唇等處,嚴(yán)重者可呈全身性,掌跖除外。偶亦見呈單發(fā)青稱單發(fā)性皮脂囊瘤。穿刺時(shí)可排出油樣或乳酪樣液體,有些尚見排出小的毛發(fā)。可出生即有,或青春期或其后不久發(fā)生。一般無(wú)自覺(jué)癥狀

病理說(shuō)明】

囊壁呈皺褶狀,由數(shù)層表皮細(xì)胞構(gòu)成。在囊壁萎縮處僅可見2或3層扁平細(xì)胞。其它部位基底細(xì)胞呈柵狀排列,其上有2一3層腫脹細(xì)胞,不能辨認(rèn)細(xì)胞間橋。這些細(xì)胞向心部呈厚的均質(zhì)性嗜酸性角質(zhì)層,不規(guī)則伸入腔內(nèi),類似頂泌汗腺的斷頭分泌。大多數(shù)囊腫壁內(nèi)或其鄰近,出現(xiàn)扁平皮脂腺小葉為本病特征性組織象。此外可見毛根偶或汗腺與囊壁連接。囊腔內(nèi)可見由皮脂組成的無(wú)定型油狀物,偶見成簇毳毛。

【治療說(shuō)明】

一般不需治療。較大者可手術(shù)切除縫合。亦可表面切小口,或用激光在囊壁表面穿孔后,擠出內(nèi)容物,可能時(shí)牽引出囊壁;囊壁未切除者,常見復(fù)發(fā)。

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