嬰兒腹部遠心性脂肪營養不良

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嬰兒腹部遠心性脂肪營養不良(lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis)為一種好發于嬰兒腹部及腹股溝的限局性皮膚皮下脂肪萎縮癥,病因不明。無家族史。發病年齡不限于嬰兒,有2歲后發病者,因此,Lee等建議改稱幼年腹部遠心性脂肪營養不良

目錄

嬰兒腹部遠心性脂肪營養不良的病因

(一)發病原因

病因不明。

(二)發病機制

發病機制還不清楚。

嬰兒腹部遠心性脂肪營養不良的癥狀

腹部初發為淡紫藍色斑片,漸變暗紅色,境界清楚,表面萎縮凹陷,周圍繞有紅暈,離心性擴大。可波及腹部大部分或腹股溝處,甚至可延伸胸背。但顏面頸圍、上下肢常不受累。好發于嬰兒或9歲內2歲發病者居多數。病程緩慢,9歲后有停止發展的趨勢。缺乏全身癥狀及自覺癥狀

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。

嬰兒腹部遠心性脂肪營養不良的診斷

嬰兒腹部遠心性脂肪營養不良的檢查化驗

組織病理:表皮萎縮變薄,真皮膠原纖維減少,無變性皮下脂肪消失,有輕度炎癥反應

嬰兒腹部遠心性脂肪營養不良的鑒別診斷

依據臨床特點,年齡范圍,病理組織萎縮變化,可與斑狀萎縮,進行性特發性萎縮及Gowers全層萎縮相區別。

嬰兒腹部遠心性脂肪營養不良的西醫治療

(一)治療

無滿意療法

(二)預后

病程緩慢,9歲后有停止發展的趨勢。

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