家庭診療/吉巴氏綜合征

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吉-巴氏綜合征（急性上行性多發性神經炎）是急性多發性神經病的一種類型，它迅速地使肌肉無力，有時導致癱瘓。

可能的病因是自身免疫反應--身體的免疫系統攻擊髓鞘。大約80％的患者，癥狀開始于輕度感染、外科手術，或免疫接種后的5天到3周左右。

癥狀

吉-巴氏綜合征開始時常有雙下肢無力，針刺感和感覺的缺失。然后，向上發展到雙上肢。肌無力是最突出的癥狀。大約90％的患者，肌無力在2～3周內達到最高峰；5％～10％的患者，出現呼吸肌無力，以致必須使用呼吸機；大約10％的患者因為面肌和吞咽肌無力需通過靜脈輸液或安胃管進食。

當疾病非常嚴重時，可能有血壓波動、異常心律或自主神經系統其他功能異常。有種類型的吉-巴氏綜合征產生少見的癥候群，包括眼球運動障礙、共濟失調、正常反射消失。大約5％患有吉-巴氏綜合征的人死于本病。

診斷

由于實驗室檢查不能專門診斷吉-巴氏綜合征，醫生必須從它的癥狀識別這種疾病。腰椎穿刺腦脊液分析、肌電圖、神經傳導速度的檢查和血液檢查能排除其他引起肌無力加重的原因。

治療

吉-巴氏綜合征是一種非常嚴重的疾病，它需要立即住院治療，因為它有可能迅速惡化。確立診斷是最重要的，因為及時、恰當的治療其預后更好。如有必要，應密切監護，以便能及時使用呼吸機輔助呼吸。護士要采取措施防止褥瘡，用軟的床墊和每2小時給患者翻身。為了預防肌肉攣縮和保護關節和肌肉功能，物理治療是必要的。

診斷一旦成立，應使用血漿交換療法（見輸血），此法是將毒性物質從血中過濾。或者輸入自身免疫球蛋白也是一種治療選擇。皮質類固醇激素不再推薦使用,因為沒有證據證實其有效，實際上激素可能加重這種疾病。

患有吉-巴氏綜合征的人可以自行慢慢好轉，如果沒有治療，恢復期要很長時間，而接受早期治療的人改善得非常快，數天到數周左右就可恢復，而不治療，恢復要花幾個月時間。大多數患者幾乎可以完全恢復。大約30％（兒童患者甚至更高）的病人在3年后殘留一定程度的肌無力。在最初改善之后，大約10％的患者可能復發，發展成為慢性復發性多發性神經病。免疫球蛋白和皮質類固醇激素對這種復發性吉-巴氏綜合征可能有幫助。血漿交換療法和抑制免疫系統的藥物也有幫助。