家庭診療/多發(fā)性硬化
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多發(fā)性硬化是視神經、大腦及脊髓髓鞘呈斑片狀脫失的一類疾病。
多發(fā)性硬化這個術語，來源于神經系統(tǒng)多處斑片狀的脫髓鞘，從而表現為多個區(qū)域的硬化（硬化斑）。多發(fā)性硬化可能出現的癥狀和體征多種多樣，以至于在癥狀首次出現時醫(yī)生可能誤診。隨著時間的推移，疾病常常緩解和惡化，患者可以有一段相對好的時期（緩解期）以后再次變壞（惡化期）。在美國，大約有40萬患者，其中大部分是年輕人。
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病因
多發(fā)性硬化的病因尚不十分明了，但許多現象表明，在生命的早期因病毒或一些不明確的抗原，通過某種途徑激活了自身免疫過程（見免疫系統(tǒng)生物學）。由于某種原因，機體產生的抗體進而攻擊自身的髓鞘：抗體能激發(fā)炎性反應并破壞髓鞘。
遺傳似乎是導致多發(fā)性硬化的一個因素。大約5％的多發(fā)性硬化患者其兄弟或姊妹中也有一人患有此病，同時，大約15％的患者其近親中也有人受到累及。
環(huán)境因素對該病有影響，當人生命中的第一個十年在溫帶氣候中度過時，多發(fā)性硬化的發(fā)病率是1/2000，而在熱帶氣候中度過時，其發(fā)病率則只有1/10000。而生活在赤道附近的人群中幾乎沒有人患多發(fā)性硬化。一個人第一個十年所經歷的氣候條件，對其患病的影響比以后所經歷的氣候影響要大得多。
癥狀
癥狀一般出現在30～40歲的人群中，女性較男性更易患病。脫髓鞘病灶可以出現在大腦或脊髓的任何部位，表現出的癥狀與病灶累及的區(qū)域有關。脫髓鞘病灶累及運動神經通路時，出現運動功能障礙（運動癥狀）；當脫髓鞘病灶累及感覺神經通路時，可能導致感覺障礙（感覺癥狀）。
早期較常見的癥狀是上肢、下肢、軀干或面部出現刺痛、麻木或其他異常感覺。患者可以表現為上、下肢的力量或靈活性降低。有的病人僅有眼部癥狀，表現為復視、一側視力部分失明及單眼疼痛或中央視力缺損（視神經元炎）。早期癥狀可能包括輕度情緒或智力改變，這些表明腦的脫髓鞘跡象，早在本病確診以前就出現了。
多發(fā)性硬化的病程形式多樣且常不可預測。多數病人開始僅表現為孤立的癥狀，隨后的數月或數年內沒有更多的癥狀出現。而另一部分病人，則在數周或數月之內，癥狀加重并出現新的全身癥狀。很暖的氣候、熱水浴或淋雨，甚至發(fā)熱都可能使癥狀加劇。疾病的復發(fā)（暴發(fā)）可以自然發(fā)生或被感染（如流感）激發(fā)。由于復發(fā)越來越頻繁，功能障礙進一步加重并成為永久性障礙。盡管有功能障礙，許多多發(fā)性硬化患者壽命仍正常。
多發(fā)性硬化的常見癥狀
| 感覺癥狀（感覺改變） | 運動癥狀（肌肉功能改變） |
| 麻木 | 無力、笨拙 |
| 刺痛 | 行走或維持平衡 |
| 其他感覺異常 | 困難 |
| （感覺遲鈍） | 震顫 |
| 視覺障礙 | 復視 |
| 達到性高潮困難 | 腸或膀胱控制困難 |
| 陰道缺乏感覺 | 便秘 |
| 男性陽痿 | 肌強直 |
| 頭暈和眩暈 | 穩(wěn)定性差，異常疲倦 |
診斷
年輕人突然出現進行性視物模糊、復視或身體不同部位運動和感覺異常，醫(yī)生常考慮到多發(fā)性硬化的可能性。如有緩解、復發(fā)，則更支持本病的診斷。
當醫(yī)生懷疑有多發(fā)性硬化時，應進行全面的神經系統(tǒng)檢查。神經系統(tǒng)的定位體征，如眼球運動障礙、肌無力和全身某些部位的麻木，加上其他體征如視神經炎，以及癥狀的緩解與復發(fā)，使診斷更加肯定。
不能靠單一的實驗室檢查結果診斷多發(fā)性硬化，但實驗室檢查可以區(qū)分多發(fā)性硬化和其他有相似癥狀的疾病。醫(yī)生可能作腰穿抽取腦脊液標本，多發(fā)性硬化患者的腦脊液中白細胞和蛋白含量可能有輕度增高，腦脊液中的抗體濃度也會升高，90％以上的多發(fā)性硬化患者可以出現特異的抗體和其他物質。
磁共振成像（MRI）是一項非常敏感的影像診斷技術。它可以顯示大腦內的脫髓鞘病灶。MRI還可以顯示病灶是否處于活動期，區(qū)別新近的脫髓鞘病灶及陳舊性病灶。
誘發(fā)電位檢測是記錄當神經受到刺激時的腦電反應性。例如：正常情況下，大腦對光或聲音能產生特征性的反應性電活動，而多發(fā)性硬化患者由于髓鞘脫失，神經纖維的傳導速度減退，因而反應減慢。
治療
注射β-干擾素是一種較新的治療方法，它能減少復發(fā)的頻率。其他一些可能有效的治療方案仍在觀察中，其中包括其他類型的干擾素，口服髓磷脂及共聚物-Ⅰ都能避免機體自身的髓鞘受到攻擊。血漿交換及靜脈注射γ-球蛋白治療的優(yōu)勢尚不確定，而且這些治療方法并不可能長期應用。
皮質類固醇，如短期口服強的松或靜注甲基強的松龍用于緩解急性期癥狀，是近數十年內主要的治療方法。雖然皮質類固醇可以縮短急性期病理，但在遠期卻不能阻止病情進展。同時，長期應用皮質類固醇，其療效往往被其潛在的副作用（對感染的易感性增加、糖尿病、體重增加、疲乏、骨質疏松和潰瘍）抵消。其他免疫治療，如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢菌素及淋巴結放射治療等方法，還未證明有效并還可以引起顯著的并發(fā)癥。
多發(fā)性硬化患者常能保持積極的生活方式，盡管他們容易疲勞，以及不能按固定的日程活動，但有規(guī)律的訓練如騎定位自行車、步行、游泳或做伸展運動以防止痙攣，同時有利于保持心血管、肌肉和心理的健康。理療有助于保持平衡、行走能力及運動
能力，也能減輕痙攣及無力。
控制排尿和腸蠕動的神經也可以受累，導致尿或大便的失禁或潴留。許多患者學會自行導尿排空膀胱，或有規(guī)律地使用大便軟化劑或輕瀉劑幫助腸蠕動。具有無力和行動困難的患者，容易發(fā)生褥瘡，因此，患者及其護理人員必須格外小心，以防止此類皮膚損傷。
參看
 多發(fā)性硬化及相關疾病 | 其他原發(fā)性脫髓鞘疾病  |
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