家庭診療/急性淋巴細胞白血病

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血液疾病
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急性淋巴細胞(淋巴母細胞)白血病是一種危及生命的疾病，其正常情況下能發育為淋巴細胞的細胞發生惡變，并迅速取代骨髓中的正常細胞。

急性淋巴細胞白血病是兒童最常見的惡性腫瘤，占15歲以下兒童全部腫瘤的25％。多累及3～5歲兒童，亦累及青少年，較少累及成年人。

正常可發育為淋巴細胞的早期未成熟細胞發生惡變。這些白血病細胞在骨髓中積聚，破壞并取代正常造血細胞。它們可釋放到血中并到達肝、脾、淋巴結、腦、腎以及生殖器官，在這些部位能繼續生長和繁殖。它們能激惹腦膜引起腦膜炎，亦能引起貧血、肝、腎功能衰竭以及其他器官損害。

癥狀

初始癥狀一般是由于骨髓不能產生足夠的正常血細胞。這類癥狀包括乏力和氣短(貧血所致)；感染和發熱(正常白細胞減少所致)，以及出血(血小板減少所致)。一些病人，嚴重感染可能是首發癥狀；而另一些病人起病可較隱匿，出現進行性乏力、疲倦和蒼白。出血可表現為鼻衄、牙齦出血、皮膚紫癜以及刷牙后出血。顱內的白血病細胞可引起頭痛、嘔吐和煩躁，而骨髓中的白血病細胞可引起骨和關節疼痛。

診斷

常用血液檢驗如全血細胞計數(見血液生物學)能提供病人患有白血病的第一個證據。白細胞總數可以降低、正常或增高，但紅細胞和血小板數量幾乎均有降低。更重要的是，顯微鏡下可見到血液標本中出現有未成熟白細胞(原始細胞)。由于正常血中無原始細胞，它們的出現即為白血病診斷所需要的依據。然而，必須進行骨髓活檢(見血液生物學)以證實診斷，并確定白血病的分型。

預后和治療

在白血病無有效治療之前，大多數急性白血病患者均在診斷后4個月內死亡。目前，許多病人已能治愈。約90％以上的急性淋巴細胞白血病患者(多為兒童)給予一個療程的化學治療即能使病情獲得控制(緩解)。許多病人會復發，但50％的兒童病例經治療5年后可仍無白血病復發跡象。3～5歲兒童預后最好；20歲以上者預后較差。初診白細胞計數低于25000/μl的兒童或成人患者預后較好，白細胞計數增高者預后較差。

治療的目標是通過摧毀白血病細胞以獲得完全緩解。此時，正常細胞能在骨髓中重新生長。接受化療者需住院數天或數周，這將視骨髓恢復的快慢而定。在正常骨髓功能恢復之前，病人可能需要輸血以糾正貧血，輸注血小板以治療出血，以及使用抗生素以治療感染。

治療常用數種藥物的聯合化學治療，每一劑量的藥物在數天或數周內被反復給予。聯合化療方案用藥有口服強的松，每周一次長春新堿，以及靜脈給予蒽環類抗生素或門冬酰胺酶。其他藥物尚在研究之中。

治療顱內白血病常用甲氨蝶呤直接注入腦脊液中，并給予顱腦放療。即使醫生無明確證據表明顱內有腫瘤播散，也常給予局部的某種治療。

以摧毀白血病細胞為目的的初次強化化療完成后數周或數月，即應開始再次治療(鞏固化療)以殺滅任何殘存的白血病細胞。治療一般需持續2～3年。有些療程可能短些。

白血病細胞在治療后可重新出現(復發)，常出現在骨髓、腦及睪丸。骨髓中白血病復發常較嚴重。化療需重新開始，盡管大多數病人對化療有反應，但再復發的危險性很大。骨髓移植為這類病人提供了最好的治愈機會，但只有當能獲得組織配型完全相合的骨髓供者時，才能進行這種治療。這種供者幾乎都來自病人近親(見移植)。顱內白血病復發一般用化療藥物作椎管內注射，每周1～2次。睪丸白血病復發的治療可用化學治療加放射治療。