家庭診療/急進型腎炎綜合征

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急進型腎炎綜合征(急進型腎小球腎炎)是一種不常見的疾病,大部分腎小球被破壞,引起蛋白尿、血尿和紅細胞管型造成腎衰竭。

急性型腎炎綜合征約有40%的病例可同時伴有腎臟和部分其他器官受累。而60%的病例主要是腎臟受累,其中大約1/3病例的發生是由于抗體攻擊腎小球引起,約1/2病例原因不明,其余的是因抗原抗體在腎臟內沉積引起(免疫復合物疾病)。

機體如何產生這些抗自身抗體還不清楚。這種損傷性抗體的產生可能與病毒感染自身免疫疾病有關。如系統性紅斑狼瘡。在某些發生抗腎小球抗體的病人中,這些抗體也可以與肺臟的小囊泡發生反應,導致肺出血-腎炎綜合征(古德帕斯丘綜合征)(見過敏性肺病),出現肺臟和腎臟同時受損的狀況。碳氫化合物,如像乙烯乙二醇,四氯化碳,氯仿甲苯都可以損害腎小球,但是它們不能引起免疫反應或產生抗體。

癥狀和診斷

軟弱無力、疲倦和發熱是最明顯的早期癥狀。惡心食欲下降、嘔吐、關節疼痛和腹痛也是常見的。大約50%的病人在腎衰竭開始前數月,就有類似流感的癥狀。這些病人因液體潴留出現浮腫(水腫)并且少尿。高血壓不常見,即使發生高血壓也不嚴重。如果肺受累(肺出血腎炎綜合征),病人咳血呼吸困難。

常常可見血尿,顯微鏡下也可見紅細胞管型。血液檢測發現貧血,有時候很嚴重,常有異常的白細胞增高。腎功能的血液檢查表明某些有毒代謝產物增加。

在早期,X線片或超聲波掃描腎臟呈現脹大,但以后腎臟逐漸縮小。通常由活檢針取出的腎臟組織標本送到實驗室作顯微鏡檢查(活檢)以證實診斷,同時確定病人沒有另外要治療的疾病。

預后

預后的變化很大,主要根據癥狀的嚴重程度。因為早期癥狀很微妙,許多已患這種病的人并不知道自己患病,直到腎臟衰竭嚴重時才去求醫。發生腎衰竭病人如不作透析,將在數周內死亡。

預后與病因和患者年齡有關。當病因是自身免疫疾病時,機體內形成了抗自身細胞的抗體,治療可以改善病情。當病因不明或患者系老年人時,預后不好。多數未接受治療的病人可在2年內發生腎衰竭。

治療

當醫生懷疑有急進型腎炎綜合征時,盡可能做腎活檢以確定診斷,估計預后并安排治療。也應做血中抗體和細菌的檢測。

當活檢結果顯示腎小球病變嚴重時,就應該迅速開始使用最有效的藥物。一般經靜脈內給予大劑量的皮質類固醇約一周,然后口服維持。也可以給予環磷酰胺硫唑嘌呤免疫抑制劑。此外,也可采用血漿置換法,即從病人體內抽出的血,通過一個能去除抗體的機器進行過濾,然后將凈化后的血返回病人體內。

如果該病已進展到晚期,透析是唯一有效的治療。盡管原發病能夠影響腎移植,但是腎臟移植仍是一個抉擇。

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