賓斯旺格病
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賓斯旺格病(Binswanger disease)又稱(chēng)皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病(subcortical arteriosclerotic encephalopathy)，是一種較為常見(jiàn)的小血管性癡呆。
Binswanger(1894)首次報(bào)告一例54歲女性患者，表現(xiàn)為進(jìn)行性智能障礙、語(yǔ)言障礙、雙下肢無(wú)力伴雙手震顫，描述腦動(dòng)脈硬化、雙側(cè)腦室明顯增大、白質(zhì)萎縮和多處室管膜增厚等病理改變。1902年Alzheimer正式提出此病，并用其老師Binswanger的名字命名。
目錄 |
賓斯旺格病的病因
(一)發(fā)病原因
本病的病因不清，F(xiàn)isher(1989)在72例病理確診的賓斯旺格病患者發(fā)現(xiàn)，94%的患者有高血壓病史，提出本病可能與高血壓及白質(zhì)內(nèi)深穿小動(dòng)脈玻璃樣變性有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
賓斯旺格病的發(fā)病機(jī)制不明，Schmidt對(duì)273例老年人進(jìn)行為期3年的隨訪研究，通過(guò)MRI觀察腦白質(zhì)異常變化，發(fā)現(xiàn)49例(17.9%)有腦白質(zhì)改變。推測(cè)本病的基因作用約占73%，引起腦白質(zhì)改變的基因，可能與高血壓基因相關(guān)，Apo E和超氧化酶基因可能是腦白質(zhì)病變的危險(xiǎn)因素。
病理改變：腦溝和腦回大致正常，可見(jiàn)中、重度動(dòng)脈粥樣硬化，腦切片病變主要累及腦白質(zhì)，可見(jiàn)白質(zhì)萎縮、雙側(cè)腦室擴(kuò)大、腦室旁白質(zhì)多發(fā)腔隙性梗死灶，有時(shí)可見(jiàn)胼胝體變薄。鏡下可見(jiàn)大腦、腦橋、基底核等小動(dòng)脈豐富處白質(zhì)空泡樣變性，伴有髓纖維數(shù)量減少。半球深層白質(zhì)動(dòng)脈和小動(dòng)脈特別是穿髓小動(dòng)脈呈玻璃樣變性，深層白質(zhì)髓鞘脫失主要位于枕葉、顳葉及與額葉聯(lián)系纖維，皮質(zhì)和皮質(zhì)下U形纖維保留完好，胼胝體常不受累。
賓斯旺格病的癥狀
1.多于55～65歲發(fā)病，男女發(fā)病均等，多數(shù)病例有多年高血壓病史，發(fā)病隱匿，呈亞急性或慢性病程。
2.表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性癡呆、局灶性神經(jīng)定位體征和精神癥狀;病情可長(zhǎng)期穩(wěn)定或卒中后迅速加重。多以認(rèn)知障礙為首發(fā)癥狀，記憶力減退、抑郁、定向力障礙，發(fā)展為生活不能完全自理。肢體運(yùn)動(dòng)障礙較輕，可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、尿失禁等癥狀，是多數(shù)小的局灶性體征逐漸疊加的結(jié)果，很少出現(xiàn)完全性偏癱體征，可出現(xiàn)假性延髓麻痹。
3.腦電圖節(jié)律減慢至8～9Hz以下，可伴局灶性陣發(fā)高波幅δ節(jié)律;40%的患者不能誘發(fā)明顯的P300波形，提示認(rèn)知功能?chē)?yán)重?fù)p害。CT、MRI檢查可見(jiàn)腦萎縮以白質(zhì)為主，腦皮質(zhì)輕度萎縮，并有不同程度的腦室擴(kuò)張，可伴有多發(fā)腔隙性梗死。
根據(jù)長(zhǎng)期高血壓中老年患者出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙、輕微肢體運(yùn)動(dòng)障礙、共濟(jì)失調(diào)和尿失禁等，神經(jīng)影像學(xué)顯示腦白質(zhì)萎縮、腦室旁白質(zhì)疏松伴多發(fā)腔隙性梗死。
賓斯旺格病的診斷
賓斯旺格病的檢查化驗(yàn)
腦脊液常規(guī)檢查和測(cè)定腦脊液、血清中Apo E多態(tài)性及Tau蛋白定量、β淀粉樣蛋白片段，有診斷與鑒別意義。
1.腦電圖 節(jié)律減慢至8～9Hz以下，雙側(cè)額區(qū)、顳區(qū)和中央?yún)^(qū)出現(xiàn)彌漫性θ波，可伴局灶性陣發(fā)高波幅δ節(jié)律。視覺(jué)誘發(fā)電位(VEP)、腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位(BAEP)和事件相關(guān)電位(ERP)P300的潛伏期均較同齡對(duì)照組明顯延長(zhǎng)，40%的患者不能誘發(fā)明顯的P300波形，提示認(rèn)知功能?chē)?yán)重?fù)p害。
2.影像學(xué)檢查 CT可見(jiàn)腦皮質(zhì)輕度萎縮，不同程度的腦室擴(kuò)張，雙側(cè)腦室前角、后角及體部?jī)蓚?cè)出現(xiàn)邊界模糊的斑片狀低密度影，可伴基底核、丘腦及腦橋等穿髓小動(dòng)脈豐富區(qū)多發(fā)性腔隙性梗死。MRI檢查可見(jiàn)腦萎縮以白質(zhì)為主，皮質(zhì)較輕，雙側(cè)腦室周?chē)鞍肼褕A中心散在多發(fā)的T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，伴多發(fā)腔隙性梗死灶。PET檢查顯示雙側(cè)腦室周?chē)踪|(zhì)腦血流彌漫性減少，葡萄糖和氧代謝顯著降低。
賓斯旺格病的鑒別診斷
1.正常顱壓腦積水 也表現(xiàn)為本病的進(jìn)行性步態(tài)異常、尿失禁、癡呆三聯(lián)癥，腦室擴(kuò)大，是腦脊液分泌或回吸收障礙及CSF循環(huán)通路受阻所致。起病隱匿，病前有腦外傷、蛛網(wǎng)膜下隙出血或腦膜炎等病史，無(wú)卒中史，發(fā)病年齡較輕，腰穿顱內(nèi)壓正常，CT可見(jiàn)雙側(cè)腦室對(duì)稱(chēng)性擴(kuò)大，第三、四腦室及中腦導(dǎo)水管明顯擴(kuò)張，影像學(xué)上無(wú)腦梗死的證據(jù)。
2.多發(fā)性硬化(MS) MRI顯示側(cè)腦室體旁白質(zhì)散在多發(fā)T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，病灶與血管分布無(wú)關(guān)，MS的發(fā)病年齡較輕，出現(xiàn)脊髓、腦干、小腦和視神經(jīng)癥狀、體征，病程緩解-復(fù)發(fā)，CSF淋巴細(xì)胞增高、IgG指數(shù)增高和寡克隆帶等，臨床不難鑒別。
3.Alzheimer病 逐漸出現(xiàn)記憶障礙、認(rèn)知功能障礙，日常生活需他人幫助，嚴(yán)重者臥床不起，CT可見(jiàn)腦皮質(zhì)明顯萎縮及腦室擴(kuò)張，確診需腦組織活檢。有時(shí)AD可與血管性癡呆并存，此時(shí)AD常伴淀粉樣腦血管病，合并腦葉出血。
賓斯旺格病的并發(fā)癥
可能合并有自主神經(jīng)功能紊亂、高血壓病表現(xiàn)。另外，應(yīng)注意繼發(fā)的肺部感染、尿路感染及褥瘡等。
賓斯旺格病的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：
1.及早發(fā)現(xiàn)并避免腦卒中的危險(xiǎn)因素，如高血壓、糖尿病和高脂血癥等，并積極治療，高度頸動(dòng)脈狹窄者可手術(shù)治療。有助于降低血管性癡呆的發(fā)生。
2.戒煙、控制飲酒及合理飲食。
3.有明確遺傳背景者應(yīng)進(jìn)行基因診斷和治療。
賓斯旺格病的中醫(yī)治療
中藥治療：選用叁七總皂苷(血栓通)、葛根素(普樂(lè)林)和川芎嗪(甲基吡嗪)等，有活血化淤、改善血液黏滯度及抗血小板聚集作用。
賓斯旺格病的西醫(yī)治療
藥物治療：
.改善腦循環(huán)，增加腦血流量，提高氧利用度
(1)二氫麥角堿類(lèi)：消除血管痙攣和增加血流量，改善神經(jīng)元功能，常用雙麥角堿0.5～1mg 口服，3 次/d，以及尼麥角林(麥角溴煙酯)。
(2)鈣離子拮抗藥：增加腦血流、防止鈣超載及自由基損傷，二氫吡啶類(lèi)如尼莫地平，治療白質(zhì)疏松癥病人伴認(rèn)知障礙，1 年后病情平穩(wěn)或改善，二苯烷胺類(lèi)如氟桂利嗪。
腦代謝劑 促進(jìn)腦細(xì)胞對(duì)氨基酸、磷脂及葡萄糖的利用，增強(qiáng)病人的反應(yīng)性和興奮性，增強(qiáng)記憶力。
(1)吡咯烷酮：常用吡拉西坦(腦復(fù)康)及茴拉西坦，可增加腦內(nèi)叁磷腺(ATP)形成和轉(zhuǎn)運(yùn)，增加葡萄糖利用和蛋白質(zhì)合成，促進(jìn)大腦半球信息傳遞。
(2)甲氯芬酯：可起中樞激素作用，增加葡萄糖利用，興奮中樞神經(jīng)系統(tǒng)和改善學(xué)習(xí)記憶功能。
(3) 甲磺酸雙氫麥角毒堿( 雙氫麥角堿) ：增強(qiáng)突觸前神經(jīng)末梢釋放遞質(zhì)，刺激突觸后受體，改善神經(jīng)功能及腦細(xì)胞能量平衡。
(4)阿咪叁嗪：如阿米叁嗪/蘿巴新( 都可喜)可增加動(dòng)脈血氧分壓和血氧飽和度，增加供氧、改善微循環(huán)和腦代謝。
(5)其他如腦蛋白水解物(腦活素)、胞磷膽堿(胞二磷膽堿)、叁磷腺苷(ATP)、輔酶A 等。
腦保護(hù)藥
(1)鈣離子拮抗藥：如尼莫地平和氟桂利嗪。
(3)自由基清除劑如維生素E、維生素C 和銀杏葉制劑等。
預(yù)后：與腦血管病的預(yù)后密切相關(guān)，同時(shí)癡呆的預(yù)后因病變部位、范圍不同也不一致，但總認(rèn)知功能衰退的過(guò)程，呈不可逆的進(jìn)程，進(jìn)展速度不一。
賓斯旺格病的護(hù)理
目前國(guó)內(nèi)尚未查到較全面的發(fā)病率統(tǒng)計(jì)學(xué)資料，多數(shù)病例有多年高血壓病史，多于55～65 歲發(fā)病，男女發(fā)病均等。我國(guó)腦血管病患者合并癡呆不少于200 萬(wàn)人，但尚未見(jiàn)分類(lèi)性發(fā)病率統(tǒng)計(jì)資料。
賓斯旺格病吃什么好？
食療方：
二子延年茶
【二子延年茶制法】 將二味搗爛，放入茶杯中，用沸水沖泡，加蓋悶15分鐘。
【用法】 代茶頻用，一般可從跑3~5次。每天2劑。
【功效與作用】 滋補(bǔ)肝腎，健腦益智，代茶頻用，一般可沖泡3~5次。每天2劑。
五子健腦茶
【組成】 沙苑子、菟絲子、枸杞、五味子、女貞子各200克，熟地黃、山萸肉各100克，神曲50克。
【五子健腦茶制法】 將熟地黃、山萸肉放入鍋中，加水2000克浸泡1小時(shí)，煮沸后改小火煎煮40分鐘，濾除藥汁;加水1500克，煮沸后改小火煮40分鐘，濾除藥汁;如此再煎1次，濾除藥汁，去渣;合并3次藥汁，加入神曲粉，攪拌，大火煎取濃糕。將上述五子焙干，搗成碎末。加入藥汁濃膏，攪拌均勻，捏成團(tuán)，以觸之能散為度，用模具或壓塊機(jī)制成小方塊，低溫干燥，使含水量降至3%以下，即成。密封儲(chǔ)存。
【用法】 每次取茶塊20克，放入茶杯中，用沸水沖泡，加蓋悶10分鐘即成。每天1~2劑。
【功效與作用】 滋補(bǔ)肝腎，健腦益智，適用于肝腎不足、隨?？仗撔?a href="/w/%E8%A1%80%E7%AE%A1" title="血管">血管型癡呆。
飲食要求：
建立良好的生活方式和飲食習(xí)慣，加強(qiáng)鍛煉，不嗜煙酒、調(diào)節(jié)飲食防止過(guò)度肥胖。
參看
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