小兒脊髓前動(dòng)脈綜合征
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脊髓前動(dòng)脈綜合征(anterior spinal arteria syndrome)又稱Beck綜合征、Davison綜合征、脊髓前動(dòng)脈閉塞綜合征等。
由于脊髓前動(dòng)脈供應(yīng)脊髓前2/3區(qū)域，易發(fā)生缺血性病變，所以本病以中胸段或下胸段多見，其臨床特點(diǎn)為脊髓前動(dòng)脈分布區(qū)域受累，引起肢體癱瘓、痛覺、溫覺障礙、直腸膀胱括約肌障礙。
目錄 |
小兒脊髓前動(dòng)脈綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
本病征多由脊髓前動(dòng)脈及其有關(guān)的血管狹窄或閉塞所致，也見于感染、脊髓外傷、腫瘤壓迫、動(dòng)脈硬化、血管畸形等原因。
另外，心肌梗死、心搏驟停、主動(dòng)脈破裂、主動(dòng)脈造影、胸腔和肌注等引起嚴(yán)重低血壓，以及動(dòng)脈粥樣硬化、梅毒性動(dòng)脈炎、腫瘤、蛛網(wǎng)膜粘連等均可導(dǎo)致此病;
劇烈運(yùn)動(dòng)也有可能導(dǎo)致小兒脊髓前動(dòng)脈綜合癥的發(fā)生。國外資料顯示曾有1例患兒系因打哈欠時(shí)雙臂過伸致頸椎脫位而引起本病的記載。
周懷偉等報(bào)道的小兒病例，近半數(shù)是在劇烈運(yùn)動(dòng)或頸椎外傷后發(fā)病的，提示頸髓是發(fā)病最多的部位。
(二)發(fā)病機(jī)制
脊髓前動(dòng)脈供給脊髓腹側(cè)2/3區(qū)域的血運(yùn)，當(dāng)血管閉塞后，由于缺血導(dǎo)致該區(qū)域缺血缺氧，從而引起脊髓腹側(cè)和外側(cè)索的損害。
病理改變：
一、大體：
肉眼可見脊髓腹側(cè)及側(cè)面軟化皺縮及色澤變淡。軟化區(qū)域呈典型的梗死性改變。
脊髓部分區(qū)域早期充血水腫，可累及一個(gè)或數(shù)個(gè)節(jié)段，即使在同一患者身上，由于每個(gè)節(jié)段的側(cè)支循環(huán)不同以及局部血管解剖的不同所致，缺血缺氧的情況也不一樣，所以每節(jié)段損害的軟化區(qū)域大小并不一致。
二、顯微鏡鏡下：
可見脊髓軟化灶中心部壞死，周圍有膠質(zhì)細(xì)胞增生，神經(jīng)細(xì)胞變性，髓鞘脫失，格子細(xì)胞形成。
小兒脊髓前動(dòng)脈綜合征的癥狀
一、癥狀：
據(jù)本病征臨床表現(xiàn)不同，可分為上頸、下頸、胸、腰骶四型。
1.突然發(fā)病 癥狀，體征迅速顯現(xiàn)。
2.首發(fā)癥狀 以神經(jīng)根刺激癥狀為主。首發(fā)展癥狀常突發(fā)病損水平相應(yīng)部位根性痛或彌漫性疼痛，短時(shí)間內(nèi)發(fā)生馳緩性癱瘓，表現(xiàn)為脊髓前動(dòng)脈分布區(qū)域受損，有運(yùn)動(dòng)功能障礙，如四肢癱瘓或截癱，脊髓休克期過后轉(zhuǎn)變?yōu)?a href="/w/%E7%97%89%E6%8C%9B%E6%80%A7%E7%98%AB%E7%97%AA" title="痙攣性癱瘓">痙攣性癱瘓;傳導(dǎo)束型分離性感覺障礙，痛溫覺缺失而深感覺保留(后索未受累)，如痛覺、溫覺障礙而觸覺正常;括約肌功能障礙，如直腸、膀胱括約肌障礙，可發(fā)生尿潴留、尿便障礙較明顯;
不全性脊前動(dòng)脈閉塞可出現(xiàn)感覺異常，僅有輕度癱瘓和膀胱直腸功能異常。
3、其他 此外可為褥瘡、出汗異常及冷熱感等自主神經(jīng)癥狀。
二、檢查
脊髓血管造影有助于本病征的診斷。
MRI可顯示脊髓局部增粗、出血或梗死，增強(qiáng)后可能發(fā)現(xiàn)血管畸形。
三、診斷
根據(jù)上述臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷。
小兒脊髓前動(dòng)脈綜合征的診斷
小兒脊髓前動(dòng)脈綜合征的檢查化驗(yàn)
實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性結(jié)果。
1、腦脊液檢查 ：結(jié)果多在正常范圍，偶見蛋白總量增多。
2、脊髓造影可確定血腫部位，顯示脊髓表面畸形血管位置和范圍，但不能區(qū)別病變類型。
選擇性脊髓數(shù)字減影血管造影(DSA)對確診脊髓前動(dòng)脈綜合癥頗有價(jià)值，可明確顯示畸形血管的大小、形態(tài)、位置、范圍、類型、供血動(dòng)脈及引流靜脈，對指導(dǎo)手術(shù)或放射介入治療很有幫助。
小兒脊髓前動(dòng)脈綜合征的鑒別診斷
在診斷過程中，重點(diǎn)應(yīng)與亞急性壞死性脊髓炎綜合征鑒別。
亞急性壞死性脊髓炎表現(xiàn)急性起病的脊髓橫貫性損害，病前多有前驅(qū)感染史或接種史，起病不如脊髓前動(dòng)脈綜合癥快，CSF細(xì)胞數(shù)可增加。根據(jù)此可鑒別兩病。
小兒脊髓前動(dòng)脈綜合征的并發(fā)癥
二、泌尿系統(tǒng)疾病：如排尿障礙，尿潴留等
三、其他：引起便秘、褥瘡和繼發(fā)感染等，對患者身心造成嚴(yán)重的傷害和負(fù)擔(dān)。
小兒脊髓前動(dòng)脈綜合征的預(yù)防和治療方法
防治各種感染性疾病，加強(qiáng)身體鍛煉和維生素的攝取，增強(qiáng)體質(zhì)。
防治各種可造成脊髓前動(dòng)脈血管狹窄或閉塞的疾病。如動(dòng)脈粥樣硬化、腦血栓的形成等。
小兒脊髓前動(dòng)脈綜合征的中醫(yī)治療
1、補(bǔ)陽還五湯加味：
(1)組成：
黃芪40g，川芎15g，赤芍15g，地龍15g，紅花lOg，牛膝10g，葛根10g，瓜蔞10g。
2、七厘散：
(1)組成：
血瘀甚者，加全蝎10g、丹參20g;夾痰濁者，加半夏12g、陳皮12g、生南星6g。
(2)注意事項(xiàng)：
二、補(bǔ)腎活血型：適用于脊髓前動(dòng)脈血栓形成之治療。
(1)組成：
熟地黃10g，當(dāng)歸12g，肉蓯蓉15g，黨參10g，黃芪15g，黃精20g，丹參15g，續(xù)斷12g，川牛膝15g，虎杖8g，桑枝8g。水煎服，每日劑。
小兒脊髓前動(dòng)脈綜合征的西醫(yī)治療
本病征的治療應(yīng)針對病因，可使用抗凝劑、抗感染等療法。
理療學(xué)是一門既古老又年輕的學(xué)科，公元前7000年的石器時(shí)代，當(dāng)時(shí)原始人利用陽光、砭石、石針、水和按摩等治療疾病，維護(hù)健康。我國以及古希臘、埃及、羅馬的早期文獻(xiàn)、記載陽光、熱水浴、冷水浴、體操、按摩等防治疾病的作用。而對癥治療和促進(jìn)功能恢復(fù)的理療等有較好的治療效果。
一般病例經(jīng)綜合治療后，括約肌功能首先恢復(fù)正常，其次是感覺障礙的消失，運(yùn)動(dòng)功能的恢復(fù)最遲。病程越長，恢復(fù)越差。
小兒脊髓前動(dòng)脈綜合征的護(hù)理
預(yù)后：
取決于病因和受損部位及病變范圍，大多留有一些后遺癥，輕癥者于數(shù)天內(nèi)即可步行。
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