帕金森疊加綜合征
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帕金森疊加綜合征(Parkinsonism-Plus),又稱癥狀性帕金森綜合征,臨床上是指具有帕金森病的基本表現,但病因、發病機制和臨床特征有所不同的一組錐體外系病變。
分類
常見的有進行性核上性麻痹(PSP)、體位性低血壓綜合征(SDS)、紋狀體黑質變性病(Joseph病)、皮質紋狀體脊髓變性病(CJD)、橄攬-橋-小腦萎縮癥(OPCA)、肝豆狀核變性(Willson 病)等。
這類疾病都屬于多系統萎縮(MSA),其共同特點是均可累及錐體外系的黑質紋狀體系統,而帕金森綜合征的表現是該組疾病的組成部分。
但不同疾病還有其各自的特征,如進行性核上性麻痹常出現雙眼球的上下活動障礙;體位性低血壓綜合征于直立體位時可出現血壓明顯下降;肝豆狀核變性可查到眼角膜色素環(K-F環)以及血清銅氧化酶減少;而橄欖橋-小腦萎縮癥在腦MRI影像學上表現為明顯的腦干、小腦萎縮等,可以協助鑒別診斷。
臨床上帕金森病分為哪些類型?
前面已經談到,帕金森病是一種原發性進行性神經系統系統變性病,其病理改變主要為黑質和紋狀體的神經元脫失和出現Lewy體。臨床表現只要有靜止性震顫、肌強直、運動減少和姿勢改變等,這是原發性帕金森病。此外,臨床上有許多疾病也可以出現或部分出現上述臨床表現,統稱為帕金森綜合征,包括繼發性帕金森綜合征與癥狀性帕金森綜合征(異質性系統變性)。
詳細信息
常見的帕金森病(即原發性帕金森病)及帕金森綜合征的分類(見表2):
表2 帕金森病及帕金森綜合征的分類
類別 分型及臨床表現
原發性 1. 按病程分型
①良性型:病程較長,平均可達12年。運動癥狀波動和精神癥狀出現較遲。②惡性型:病程較短,平均可達4年。運動癥狀波動和精神癥狀出現較早
2. 按癥狀分型
①震顫型。②少動和肌強直型。③震顫或少動和肌強直伴癡呆型。④震顫或少動和強直型不伴癡呆
3. 按遺傳分型
①家族型。②少年型
繼發性 1.感染性(包括慢性病毒感染)腦炎后帕金森綜合征(嗜睡腦炎、乙型腦炎及其他腦炎)
3.藥物性(抗精神病藥物如吩噻嗪類、丁酰苯類;其他如蘿芙木、生物堿及α-甲基多巴、腦益嗪、氟苯桂嗪等)
4.腦血管性病變
6.腦外傷
7.中腦空洞癥
癥狀性 1.進行性核上性麻痹
2.紋狀體黑質變性
4.橄欖-橋腦-小腦萎縮癥
6.癡呆(關島帕金森-癡呆肌萎縮性側索硬化綜合征、皮質-基底節(紋狀體)-脊髓變性、Alzheimer病、pick病、正常壓力腦積水)
7.遺傳性疾病(肝豆狀核變性、Hallervorden-Spatz病、脊髓-小腦-黑質變性病、Huntington病等)
(1) 原發性帕金森病:約占全部病人的75%~80%,包括帕金森病患者和青少年帕金森病。
(2) 繼發性帕金森綜合征:約占全部病人的8%左右,包括感染、藥物、中毒、腦血管病、腦外傷等病因引起者。
(3) 帕金森疊加綜合征:或癥狀性帕金森綜合征:約占病人總數的10%~15%,主要包括多系統萎縮、進行性核上性麻痹、皮質基底節(齒狀核、黑質)變性以及伴有帕金森綜合征的大腦萎縮癥等。
此外,遺傳變性所致的帕金森綜合征,即有遺傳傾向的癥狀性帕金森綜合征,約占1%左右,包括慢性進行性舞蹈病、肝豆狀核變性、蒼白球色素退變綜合征(Hallervorden-Spatz病)和家族性基底節鈣化等,這些都是少見病。
相關
臨床上還有其他分類方法,如根據表現形式的不同分為震顫型和強直型;根據疾病累及的肢體部位不同分為半側型和全身型等等。
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